危重病性多發(fā)性神經(jīng)病1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

盧金華 程 熙 夏 敏 賴靖慧 戴清月

福建中醫(yī)藥大學(xué)附屬康復(fù)醫(yī)院神經(jīng)康復(fù)二科 福州 350003

危重病性多發(fā)性神經(jīng)病（critcal illness neuropathy，CIP）是一種繼發(fā)于危重病的感覺和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元軸突變性疾病，在重癥監(jiān)護(hù)患者中常見，尤其多見于膿毒血癥和多臟器功能衰竭患者［1］。隨著ICU患者存活率的提高，人們?cè)絹碓疥P(guān)注其并發(fā)癥特別是神經(jīng)肌肉并發(fā)癥的診斷、治療及預(yù)后。危重病性多發(fā)性神經(jīng)病是重癥監(jiān)護(hù)患者中常見的并發(fā)癥，引起越來越多醫(yī)生的重視，但該病無特殊有效的治療措施，重癥患者常遺留嚴(yán)重的功能障礙。本文通過對(duì)1例此類患者的治療隨訪，認(rèn)為康復(fù)治療對(duì)該病是確實(shí)有效的治療措施。

1 一般資料

患者女性，43歲，以“四肢無力5月余”為主訴入院。緣于5月前“人工流產(chǎn)”術(shù)后子宮穿孔，并發(fā)重癥感染，診斷為“膿毒血癥、膿毒性休克、多臟器功能障礙綜合征”等，治療過程中出現(xiàn)四肢無力并肌肉酸痛，完善肌電圖等檢查診斷考慮“危重病性多發(fā)性神經(jīng)病”，予營養(yǎng)神經(jīng)、增強(qiáng)免疫等治療，四肢感覺稍好轉(zhuǎn)，遺留肢體無力出院。出院后3個(gè)月因病人主觀癥狀加重及家庭護(hù)理需求加重來就診。自發(fā)病以來四肢無力，表現(xiàn)為雙手不能抓握，不能自主翻身、獨(dú)坐及站立行走；四肢麻木，全身肌肉酸痛，以雙足后跟明顯，痛劇則不能入睡，日常生活完全依賴別人。留置導(dǎo)尿，大便干，需開塞露協(xié)助排出。入院查體：生命體征平穩(wěn)，左上肢肌力近端4-級(jí)，右上肢肌力3級(jí)，遠(yuǎn)端2級(jí)，雙下肢肌力近端2級(jí)，遠(yuǎn)端0級(jí)。四肢肌張力低，腱反射對(duì)稱消失。雙上肢肘窩上6cm以下、雙下肢內(nèi)踝上18cm以下觸覺減退，痛覺過敏。余查體未見異常。改良Barthel指數(shù)6分，坐位不到1級(jí)平衡，不能站立、行走，關(guān)節(jié)活動(dòng)度受限。

入院后藥物予營養(yǎng)神經(jīng)（彌可保、維生素B1等）、改善循環(huán)（金納多）、止痛（卡馬西平、泰勒寧等）；康復(fù)方面：予康復(fù)理療、功能訓(xùn)練（四肢肌力訓(xùn)練、關(guān)節(jié)松動(dòng)術(shù)、坐位平衡訓(xùn)練、日常生活能力訓(xùn)練、關(guān)節(jié)被動(dòng)活動(dòng)訓(xùn)練等）；針灸、推拿，治療6次／周，治療時(shí)間4個(gè)月。4個(gè)月后患者無全身疼痛，僅遺留雙下肢特別是雙足后跟疼痛，關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍增大，查體可見左上肢肌力近端4級(jí)，右上肢肌力近端4級(jí)，遠(yuǎn)端3級(jí)，雙下肢近端肌力2級(jí)，髂腰肌4級(jí)，遠(yuǎn)端0級(jí)；雙上肢距腕關(guān)節(jié)5cm以下、雙下肢距內(nèi)踝關(guān)節(jié)12cm以下觸覺減退、痛覺過敏；改良Barthel指數(shù)42分，坐位平衡2級(jí)，穿矯形器在中等量輔助下站起，自主扶助行器步行20m。出院后電話隨訪1年半，患者因家庭條件限制，未能堅(jiān)持康復(fù)訓(xùn)練，功能再次下降，不能站立行走，日常生活大量依賴家人。

2 討論

文獻(xiàn)報(bào)道對(duì)ICU合并膿毒血癥、多臟器功能衰竭的患者危重病相關(guān)性多發(fā)性神經(jīng)病和肌病（critical illness polyneuropathy and myopathy，CIPNM）發(fā)生率在50%～70%，但因ICU患者病史采集及神經(jīng)系統(tǒng)檢查的局限性，其常常被漏診或誤診。診斷首先要建立在那些伴有膿毒血癥、多臟器功能衰竭、呼吸機(jī)輔助呼吸以及采用多種藥物治療的重癥患者；其次神經(jīng)和肌肉的電生理檢查有助于該病的早期診斷并可幫助判斷預(yù)后。CIPNM的病程存在自限性，存活患者多數(shù)在數(shù)周到數(shù)月的時(shí)間內(nèi)可完全恢復(fù)，一些患者可能需要更長時(shí)間的康復(fù)治療，甚至終生存在后遺癥狀［2-3］。目前還沒有藥物治療對(duì)CIPNM確切有效［4］，相關(guān)研究主要集中在尋找疾病的誘因以及控制原發(fā)病和預(yù)防性治療。一旦CIP診斷確立，應(yīng)積極治療敗血癥和多器官功能衰竭，給予理療和康復(fù)措施。

本例患者就診時(shí)最突出的癥狀是運(yùn)動(dòng)及感覺障礙，其中感覺障礙（全身肌肉關(guān)節(jié)疼痛）致使患者輕易不讓觸碰，造成肢體活動(dòng)減少，不能獨(dú)立翻身、坐起，不能獨(dú)立坐位及站立，生活完全不能自理并伴有情緒的變化，故就診尋求康復(fù)治療及相關(guān)內(nèi)科治療。入院后予甲鈷胺營養(yǎng)神經(jīng)、金納多改善循環(huán)、卡馬西平止痛等治療后感覺障礙減輕，疼痛改善，情緒好轉(zhuǎn)，能積極配合康復(fù)訓(xùn)練，因此我們認(rèn)為適當(dāng)?shù)膬?nèi)科治療是有效的。

康復(fù)治療與理療是當(dāng)前唯一被證實(shí)是有效的干預(yù)措施［5］，能減少并發(fā)癥的發(fā)生，改善患者的預(yù)后，提高其日常生活自理能力。因最初接診醫(yī)生未能提供相應(yīng)的康復(fù)方面的指導(dǎo)及患者對(duì)康復(fù)知識(shí)的匱乏，其長時(shí)間臥床制動(dòng)造成肢體關(guān)節(jié)攣縮，進(jìn)一步加重病情。這提示我們臨床醫(yī)生均應(yīng)對(duì)臥床患者可能產(chǎn)生的并發(fā)癥有清楚的認(rèn)識(shí)并能給予相應(yīng)的康復(fù)指導(dǎo)，如注意定時(shí)翻身、良肢位擺放、肢體關(guān)節(jié)的主被動(dòng)活動(dòng)等預(yù)防并發(fā)癥的發(fā)生；對(duì)未能進(jìn)入康復(fù)部門進(jìn)一步康復(fù)治療的患者，應(yīng)對(duì)其進(jìn)行健康教育，指導(dǎo)其基本的康復(fù)知識(shí)，避免不必要的損傷加重病情。患者在5個(gè)月后才實(shí)施康復(fù)措施（四肢肌力訓(xùn)練，四肢關(guān)節(jié)被動(dòng)運(yùn)動(dòng)，維持及改善關(guān)節(jié)ROM，平衡訓(xùn)練、針灸、推拿等），最終在治療1個(gè)月后能獨(dú)立坐位，治療4個(gè)月后能借助助行器步行，日常生活部分依賴，達(dá)到較理想的康復(fù)狀態(tài)。因此給了我們另外一個(gè)啟示：病程的任何階段介入康復(fù)治療措施均可產(chǎn)生積極的影響。我們不能放棄任何一個(gè)存在康復(fù)希望的患者，積極予康復(fù)治療。

但該患者仍給我們留下一些問題，即出院后功能退化的問題。為什么病人會(huì)在經(jīng)過4個(gè)月的康復(fù)治療后能有極大的進(jìn)步，但出院后1a不能維持該功能狀態(tài)，是家庭護(hù)理的疏忽，不能進(jìn)行持續(xù)的康復(fù)治療，還是我們當(dāng)前社區(qū)康復(fù)的缺失導(dǎo)致病人不能獲得較好的連貫的康復(fù)訓(xùn)練，這也許需要我們一起思考，共同探討解決的問題。

［1］Zink W，Kollmar R，Schwab S.Critical illness polyneuropathy and myopathy in the intensive care unit［J］.Nat Rev Neurol，2009，5（7）：372-9.

［2］van der Schaaf M，Beelen A，de Vos R.Functional outcome in patients with critical illness polyneumpathy［J］.Disabil Rehabil，2004，26（20）：1 189-1 197.

［3］Zifko UA.Long-term outcome of critical illness polyneuropathy［J］.Muscle Nerve Suppl，2000，9：49-52.

［4］Confer J，Wolcott J，Hayes R.Critical illness polyneuromyopathy［J］.Am J Health Syst Pharm，2012，69（14）：1199-1205.

［5］Intiso D，Amoruso L，Zarrelli M，et al.Long-term functional outcome and health status of patients with critical illness polyneuromyopathy［J］.Acta Neurol Scand，2011，123（3）：211-219.