麻痹性癡呆96例臨床分析

麻痹性癡呆96例臨床分析

陳海亮張捷張林艷許多王志堅

福州神經精神病防治院神經內科福州350004

【摘要】目的提高對麻痹性癡呆臨床特征的認識，避免誤診。方法回顧性分析96例麻痹性癡呆患者的臨床資料、相關檢查、治療及預后。結果患者表現不同程度的癡呆、精神病樣癥狀及多種神經系統損害的癥狀和體征；頭顱MRI有特征性改變；血液和腦脊液RPR和TPPA均陽性；大劑量青霉素治療有效。結論麻痹性癡呆臨床表現多種多樣，容易誤診，需臨床醫師提高警惕。

【關鍵詞】神經梅毒；麻痹性癡呆

【中圖分類號】R759.1+3

1資料與方法

1.1一般資料男67例，女29例；年齡35～67歲，平均(43.5±10．6)歲；病程2個月～2 a，平均(4．1±1．3)個月。62例承認有冶游史。職業：個體戶23例，工人14例，職員13例，司機15例，農民15例，打工16例。曾被誤診為缺血性卒中6例，老年性精神病5例，雙相情感障礙7例，其他類型癡呆18例，視神經炎2例，單純皰疹病毒性腦炎2例。

1.2方法所有病例診斷均符合神經梅毒診斷標準：(1)有感染史，可有一期或二期梅毒史，病程2 a以上；(2)有麻痹性癡呆的臨床表現；(3)梅毒血清學試驗陽性，腦脊液檢查示淋巴細胞≥10×106/L，蛋白量>0.5 g/L，梅毒螺旋體顆粒凝集試驗(TPPA)和快速血漿反應素試驗(RPR)陽性。采用簡易智能狀態檢查量表(MMSE)行智能評分，行頭顱MRI和腦電圖檢查。

2結果

2.1臨床表現所有患者均有大腦高級功能損害，包括語言、記憶、視覺空間、認知、人格等受損。MMSE評分為(11±4.2)分。表現為情感障礙15例，緘默14例，分裂樣癥狀61例(包括情感淡漠、行為紊亂、猜疑、妄想癥及感知覺障礙等)。共濟失調9例，癲癇發作14例，震顫8例，偏癱11例，大小便失禁5例，視力減退2例。神經系統體征有阿-羅瞳孔18例，肌力減退17例，肌張力增高20例，腱反射亢進16例，病理征22例。

2.2實驗室檢查所有患者梅毒血清學檢查RPR(滴度1：2～1：123)和TPPA(1：1 200～1：2 500)均陽性；均行腰穿腦脊液檢查，9例顱內壓升高，壓力200～330 mmH2O；65例白細胞數增高淋巴細胞(10～26)×106/L；60例Pandy試驗陽性，72例蛋白增高(0.48～1.41 g/L)。腦脊液RPR(滴度1：2～1：10)和TPPA(1：660～1：2 245)均陽性；糖、氯化物均正常；腦脊液涂片革蘭、抗酸、墨汁染色均未見病原體。

2.3頭顱MRI與腦電圖所有患者均查頭顱MRI，顯示不同程度的腦萎縮63例，缺血性腦卒中9例，腦積水1例，其他改變(顳葉內側、海馬、島葉、海馬旁回、豆狀核、胼胝體、尾狀核、扣帶回或丘腦等T2WI高信號)32例；無異常5例。其中76例行腦電圖檢查，表現為輕度異常43例，中度異常24例，重度異常4例，無異常5例。

2.4治療與預后其中90例采用青霉素類治療(青霉素1 800萬 U/d，分次靜滴，連用14 d，后改為芐星青霉素240萬 U/周，肌內注射，連用3周；潑尼松10 mg，4次/d，連續3 d)。6例青霉素過敏者采用強力霉素0.1 bid或四環素 0.5 q6 h治療，連用20 d。并予B族維生素、改善認知、抗精神病藥物、活血化瘀、對癥治療等。經足療程治療后，大部分患者精神癥狀控制，智能有所提高，神經系統癥狀改善。其中癥狀改善78例(81.2%)，顯著進步6例(6.3%)，無效12例(12.5%)。

3討論

神經梅毒發生在約30%未經治療的梅毒病人，可以發生在任何階段，潛伏期2～20 a。神經梅毒可分為無癥狀型、腦膜型、腦膜血管型、實質型。神經梅毒早期可無癥狀，或患者可出現梅毒性腦膜炎、腦膜血管梅毒。前者出現頭痛，而腦膜血管梅毒患者可能出現腦卒中，通常涉及大腦中動脈分布。實質型神經梅毒是晚期梅毒，包括麻痹性癡呆、脊髓癆、視神經萎縮等類型。腦膜血管梅毒，梅毒性腦膜炎、麻痹性癡呆可以并存，導致了復雜的表現形式。

麻痹性癡呆是由于梅毒螺旋體感染腦實質引起的一種實質性神經梅毒。典型的麻痹性癡呆表現出不同程度的癡呆，常伴隨精神和行為異常。本組病例分析提示，患者均有大腦高級功能的損害，包括語言、記憶、視覺空間、認知、人格等多項受損。多數患者出現情感障礙、淡漠、行為紊亂、猜疑、妄想癥及感知覺障礙等精神癥狀。部分患者伴神經系統損害表現，出現共濟失調、癲癇、震顫、偏癱、大小便失禁、視力減退等癥狀。吮吸反射陽性、腱反射亢進和阿-羅瞳孔是麻痹性癡呆最常見的體征。病理解剖可以見到患者的大腦半球萎縮，表面覆蓋增厚、纖維化軟腦膜，鏡下觀察見慢性腦膜腦炎，大腦皮質出現嚴重的神經元缺失與膠質增生。腦實質見散棒狀小膠質細胞和炎癥細胞浸潤[1]。

邊緣系統損害與麻痹性癡呆患者的癡呆和精神癥狀有關。頭顱MRI檢查顯示存在邊緣系統的損害，包括杏仁體、海馬、島葉、海馬旁回、豆狀核、胼胝體、尾狀核、下丘腦、丘腦前核、扣帶回和丘腦等。這些結構出現萎縮、水腫,在MRI上表現為T2高信號，而豆狀核表現為低信號，可能是麻痹性癡呆的特征性影像學改變[2]。

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梅毒常“模擬”其他疾病的表現，如肌陣攣、小腦共濟失調、模擬雙相情感障礙、癲癇持續狀態、偏癱、神志混亂、角弓反張、順行性遺忘、喉肌張力障礙等[3-8]，造成診斷困難。 神經梅毒由于較少見，經常未能追溯梅毒感染史，癥狀表現千變萬化，臨床醫師對其認識不足，經常誤診。本組分析顯示，麻痹性癡呆經常被誤診為其他表現類似的疾病，如雙相情感障礙、老年性精神病、血管性癡呆、缺血性腦卒中、單純皰疹病毒性腦炎、邊緣葉腦炎、視神經炎、耳炎等。早期梅毒完全可以治愈，而長期錯誤的診斷和治療，患者的預后就可能會很差。

麻痹性癡呆患者大多數腦脊液淋巴細胞、單核細胞增多，蛋白含量增高。2008年歐洲指南腦脊液(CSF)神經梅毒的診斷標準：CSF必須TPHA/TPPA/MHA-P 和/或 FTA-abs 試驗陽性和CSF 單核細胞計數5～10個/mm3或陽性VDRL/RPR。神經梅毒患者的CSF中單核細胞的數量可能是正常的，特別是腦實質神經梅毒中(脊髓癆、麻痹性癡呆)。沒有單一試驗或臨床特征能診斷神經梅毒，神經梅毒診斷通常是綜合臨床表現和實驗室檢查。

本文結果顯示，麻痹性癡呆患者接受青霉素等綜合治療后，80%以上患者精神癥狀可改善或好轉。在結合抗菌素驅梅治療的基礎上，根據癥狀接受小劑量抗精神病藥物、抗抑郁藥或心境穩定劑治療，病情可明顯控制[9]。梅毒螺旋體大量破壞后會釋放異種蛋白引起赫氏反應，導致發熱、休克、癲癇發作等，早期應用小劑量青霉素配合激素可減少赫氏反應的發生。

參考文獻4

[1]Kato H,Yoshida M,Ando T,et al.Autopsy case of Lissauer's general paresis with rapidly progressive left hemiparesis[J].Rinsho Shinkeigaku,2009,49(6):348-353.

[2]Jiang T,Chen SQ,Shan H,et al.Magnetic resonance imaging findings of lesions in limbic system related structures in general paresis of insane[J].Zhonghua Yi Xue Za Zhi,2011,91(29):2 055-2 059.

[3]Shah BB,Lang AE.A case of neurosyphilis presenting with myoclonus,cerebellar ataxia,and speech disturbance[J].Mov Disord,2012,27(6):794.

[4]Barbosa IG,Vale TC,Macedo DL de,et al.Neurosyphilis presenting as mania[J].Bipolar Disord,2012,14(3):309-312.

[5]Yao Y,Huang E,Xie B,et al.Neurosyphilis presenting with psychotic symptoms and status epilepticus[J].Neurol Sci,2012,33(1):99-102.Yao Y,Huang E,Xie B,et al.Neurosyphilis presenting with psychotic symptoms and status epilepticus[J].Neurol Sci,2012,33(1):99-102.

[6]Chauhan VV,Pickens AT.Opisthotonus in neurosyphilis:a case report[J].J Emerg Med,2011,41(6):613-615.Chauhan VV,Pickens AT.Opisthotonus in neurosyphilis:a case report[J].J Emerg Med,2011,41(6):613-615.

[7]Gaud S,Sauvee M,Muresan M,et al.Left mesiotemporal lesions and anterograde memory impairement:a case of neurosyphilis[J].Rev Neurol,2011,167(11):833-6.Gaud S,Sauvee M,Muresan M,et al.Left mesiotemporal lesions and anterograde memory impairement:a case of neurosyphilis[J].Rev Neurol,2011,167(11):833-6.

[8]Ho KH ,Wright CC,Underbrink MP.A rare case of laryngeal dystoniaassociated with neurosyphilis:Response to botulinum toxin injection[J].Laryngoscope, 2011,121(1):147-149.

[9] 胡滿基,陳圣祺,伍毅,等.對國內394例麻痹性癡呆病例薈萃分析[J].四川精神衛生,2012,25(1):14-17.胡滿基,陳圣祺,伍毅,等.對國內394例麻痹性癡呆病例薈萃分析[J].四川精神衛生,2012,25(1):14-17.

(收稿2014-12-17)