外周型原始神經外胚層腫瘤的臨床特點及CT、MRI表現

顧 勤

江蘇常州市第七人民醫院放射科 常州 213011

原始神經外胚層腫瘤是一種臨床較少見惡性程度高的神經系統腫瘤，是從神經嵴衍生而來的較原始的腫瘤，由原始神經上皮產生，具有多向分化可能、侵襲性生長、腦脊液廣泛播散、治療預后極差和易反復發作等特點，大部分PNNET仍需通過病理診斷才能確診［1］。為了進一步探究外周型原始神經外胚層腫瘤臨床特點及CI、MRI等影像學表現，本次研究回顧性分析自2007-04來我院就診的17例經病理證實的外周型原始神經外胚層腫瘤患者的臨床病例，介紹如下。

1 資料和方法

1．1 一般資料 回顧性選取自2007-04來我院就診的17例經病理證實的外周性原始神經外胚層腫瘤細胞患者的病例為研究對象（包括臨床表現、CT 和MRI等影像學表現），男9例，女8例，年齡8～56歲，平均（24．6±10．1）歲。CT 檢查5例，MRI檢查6例，行CT 和MRI檢查6例，其中13例進行了增強掃描。

1．2 檢測方法 采用Philips Brillionce 6及Siemens Somatom Definition AS 64排CT 儀器，薄層掃描采用1mm，重建采用3mm 和7mm；造影劑采用碘海醇、優維顯（300 mgI／mL），注射速度3．5～4．0mL／s。MRI用日本日立公司Imaging System 0．4T，Siemens Magnetom Verio 3．0 T。3．0TMR設備及高場MR 影像資料由常州市第一人民醫院提供。常 規使用T2WI-TSE（TR 4 000 ms，TE 80 ms），T1WI-TSE（TR 700ms，TE 8ms），DWI（TR 8 200ms，TE 93ms，b 值為0、800、1 500s／mm2）。層厚采用3～5 mm。造影劑 為Gd-DTPA（0．1 mmol／kg），注射速度3．0～5．0 mL／s。

1．3 病理學檢測 本組17例患者臨床治療均采取手術切除方式，配合常規HE 染色組織學檢查和免疫組化檢查確診，包括神經元特異性烯醇酶（NSE）、波形蛋白（VIM）、S100蛋白（S100）、細胞角蛋白（CK）、神經絲（NF）染色等，診斷標準：（1）鏡下可見到典型未分化小圓形細胞，胞質稀少，易見到核分裂，核內有絲分裂活躍，胞漿成分少，核濃染，核漿比例高，同時可以伴或不伴有明確菊形團狀結構。（2）免疫組化有2種以上神經標志物表達呈陽性。

2 結果

2．1 臨床表現 軟組織外周型PNET 患者10 例（58．82%），腦外顱外3例，眼眶2例，鼻腔1例，頸部1例，胸壁2 例，后 腹 腔1 例，骨組織外周型PNET 患 者5 例（29．41%），骶尾骨2例，髂骨2例，股骨1例，椎管內外周型PNET 患者2例（11．76%），腰椎管內1例，腰骶椎管內1例。臨床主要表現為局部疼痛、頭疼、惡心、腹脹、腹痛、排便排氣障礙等。2例因體檢發現，其余15例患者因為存在腫塊及腫塊壓迫造成的疼痛就診發現。

2．2 CT、MRI等影像學表現

2．2．1 軟組織外周型PNET 患者影像學表現：10例軟組織PPNET 患者中8例（80%）為單發病灶，2例（20%）為多發病灶，主要臨床表現主要為不規則軟組織腫塊，直徑2．6～12．4 cm，平均（6．8±4．51）cm，形狀不規則6例，規則4例，密度不均勻伴壞死、囊變，無鈣化，2例伴壞死，1例囊性變，8例邊界不清楚，2例邊界清楚，7例密度和信號不均勻（以稍高或等密度，等或稍長T1、等或稍長T2信號為主），3例均勻，周圍組織因受壓而移位，7例軟組織臨近骨質而破壞（包括顱外2例，眼眶2例，頸部1例，鼻腔1例，后腹腔1例），增強掃描8例中5例不均勻強化，1例中度不均勻強化，2例均勻強化。

2．2．2 骨組織外周型PENT 患者影像學表現：5 例骨組織外周型PNET 患者均為單發病灶，臨床表現均為溶骨性骨質破壞，密度和信號不均勻，4例邊界不清楚，1例邊界清楚，范圍2．5～12．1cm，平均（6．5±3．98）cm，4例伴不規則軟組織腫塊，2 例見較小病灶密度腫瘤骨及鈣化，1 例存在骨膜反應，鄰近周圍肌肉組織受侵，3例進行增強掃描，1例呈不均勻強化，2例呈中度不均勻強化。

2．2．3 椎管內外周型PNET 患者影像學表現：2 例患者進行MRI檢測，病灶均為單發，邊界清楚，在1．2～6．9cm，平均（3．65±2．1）cm，主要臨床表現為與脊髓和馬尾分界清楚的軟組織腫塊，1例呈等T1、等T2均勻信號，1例呈等T1、等T2不均勻信號，增強掃描2例，1例呈不均勻強化，1例呈均勻強化，椎體及附件未見骨質破壞。

2．3 轉移和復發 本組病例中有2例在就診時已經出現遠處轉移胸膜和淋巴結轉移，5例在術后出現病灶局部復發，復發率為29．41%（5／17），6例出現轉移，轉移率為35．29%（6／17），1例在手術后12個月出現兩肺轉移，1例在術后6個月發現骨轉移，另2例在術后6個月出現腦內及顱骨轉移。

3 結論

外周型原始神經外胚層腫瘤是一種危害性極大的疾病，在各個年齡階段均可以見到，但研究發現以兒童和青少年多見，性別方面無明顯差異，且可以發生于全身各個部位的組織和器官，尤其是胸壁、頭部、頸部、脊柱旁及四肢等交感神經和外周神經分布廣泛部位多見，同時在腎上腺、子宮、卵巢及腸系膜等組織器官及部位上也出現過臨床病例［2］。總結以往文獻報道和本次研究的臨床表現，發現本病的常見癥狀為進行性增大的疼痛性腫塊和壓迫癥狀，可以伴發熱癥狀，也可以有局部疼痛、頭疼、惡心和腹脹、腹痛、排便排氣障礙胃腸道反應等［3］。本文多數患者因存在腫塊以及腫塊壓迫造成的疼痛就診發現，臨床癥狀基本相近，同時本病危害性和惡性程度高，預后差，患者生活質量低，術后易復發和轉移。小圓型腫瘤臨床缺乏特異性表現，單純從癥狀上，醫務人員很難區別外周型PNET 與其他尤文氏肉瘤、神經母細胞瘤及淋巴細胞瘤等小圓型腫瘤的不同，因此，臨床主要通過配合常規HE染色組織學檢查和免疫組化檢查確診，外周型PNET 細胞在電鏡下可以顯示不同神經分化特征。外周型PNET 來源于原始未分化神經上皮細胞，部分可分化為膠質細胞或神經細胞，組織形態上均呈現小圓細胞性，細胞排列緊密，鏡下可見到典型未分化小圓形細胞，胞質稀少，易見到核分裂，核內有絲分裂活躍，胞漿成分少，核濃染，核漿比例高，同時可以伴或不伴有明確菊形團狀結構，臨床免疫組織化學分析神經元特異性烯醇酶（NSE）、波形蛋白（VIM）、S100蛋白（S100）、細胞角蛋白（CK）、神經絲（NF）染色可呈陽性，醫務人員下診斷時根據電鏡下是否存在神經分化特征表現和免疫組織化學陽性反應（＞2種以上）可以確診。

外周型PNET 影像學表現多樣，缺乏特異性和統一性，但CT、MRI等影像學表現存在以下特點［4］：（1）發生于軟組織的外周型PNET 臨床表現主要為軟組織腫塊，可以呈浸潤性生長，易侵犯周圍組織，大多數與周圍組織結構分界不清。腫物一般密度不均勻。病灶多為單發（80%），少見多發，一般無鈣化或者為細小、針尖樣鈣化，腫物多呈混雜密度，內可見囊變、壞死改變，增強掃描后表現為腫瘤組織不同程度的強化，腫物多數不均勻強化。MRI上腫物密度和信號不均勻（以稍高或等密度，等或稍長T1、等或稍長T2信號為主）。（2）發生于骨的外周型PNET 國內外大多數報道表現為邊緣不清的溶骨性骨質破壞，同時存在伴有顯著的不規則軟組織腫塊現象，較大的病灶密度（信號不均）鈣化及腫瘤骨少見，多表現為溶骨性骨質破壞及軟組織腫塊，骨質破壞常較顯著，軟組織腫塊往往較大，并與周圍組織分界不清，內常可見囊變、壞死區，增強后呈明顯不均勻強化。（3）發生于椎管內的外周型PNET 臨床表現為與脊髓和馬尾分界清楚的軟組織腫塊，可以呈等T1、等T2信號，邊界清楚，可通過椎間孔向外生長，說明椎管內PPNET 并不僅僅局限于椎管內，還具有向外生長的趨勢［5］。但本次研究2例患者僅位于腰椎管內、腰骶椎管內，與臨床報道的位于頸胸椎管內不完全相同。（4）外周型PNET 發生鈣化少見。（5）存在遠處轉移或復發現象。

總之，外周型原始神經外胚層腫瘤臨床CT、MRI等影像學缺乏特異性表現，確診需要根據病理學檢查，CT、MRI可以提示腫瘤內部結構和大小、范圍及是否存在遠處轉移狀況，對手術實施可能性以及預后效果評估具有一定價值［6］。

［1］Kim MS，Kim B，Park CS，et al．Radiologic fingdings of peripheral primitive neuroectodermal tumor arising in the tetroperitoneum［J］．Am J Roentgenol，2006，186（4）：1 125-1 132．

［2］陳宇，徐堅民，李瑩，等．原發于胸椎原始神經外胚層腫瘤的動態增強MRI表現［J］．中華放射學雜志，2004，38（8）：860-863．

［3］Nikitakis NG，Salama AR，OWMalley BW．Malignantperipheral primitive neuroectodermal tumor-peripheralneuroepithelioma of the head and neck：a clinicopathologicstudy of five cases and review of the literature［J］．HeadNeck，2003，25（6）：488-498．

［4］Khong PL，Chan GC，Shek TWH，et al．Imaging ofperipheral PNET：common and uncommon locations［J］．ClinRadiol，2002，57（4）：272-277．

［5］丁曉毅，楊曉玲，陳克敏，等．骨外周性原始神經外胚層腫瘤的影像學表現［J］．中華放射學雜志，2004，38（11）：1 141-1 146 ．

［6］黃鏗霖，馬隆佰．脊柱累及硬膜外原始神經外胚層腫瘤的CT與MRI表現［J］．中國臨床醫學影像雜志，2011，22（4）：286-289．