腎淀粉樣變性尿毒癥患者合并自發性脾破裂1例報告

腎淀粉樣變性尿毒癥患者合并自發性脾破裂1例報告

辛光大1，李娜1，柳林2，劉鋒1，王茜1*

(吉林大學中日聯誼醫院 1.腎內科;2.放射線科，吉林 長春130033)

淀粉樣變性病為全身性疾病，可累及腎臟、心臟、消化道等多個系統，導致多器官組織結構與功能損害。我科曾于2011年收治1例腎淀粉樣變性尿毒癥期合并自發性脾破裂的患者，現報道如下。

1臨床資料

患者，男，48歲。因“全身水腫3年，加重伴腹痛3天”入院。該患3年前無明顯誘因出現全身水腫，呈可凹陷性，就診于當地醫院診斷為“腎病綜合征”，應用激素、環磷酰胺等治療(具體用藥劑量不詳)，水腫無明顯減輕。1年前在我科住院行腎臟病理檢查診斷為腎淀粉樣變性，給予降尿蛋白等對癥治療，病情好轉出院。此后患者定期復查提示血肌酐逐漸升高，于入院前3個月血肌酐851 μmol/L,診斷為慢性腎衰竭(尿毒癥期)，開始維持性血液透析治療。入院前3天患者出現腹痛伴腹瀉、腹脹，為水樣便，偶有發熱，體溫最高達38.0℃，為進一步診治再次入院。既往高血壓病史22年，血壓最高時150/100 mmHg，未規律服用降壓藥。入院查體：體溫正常，血壓150/100 mmHg。貧血貌，全身中度可凹性水腫，雙肺呼吸音粗，右下肺可聞及散在濕啰音。腹部膨隆，無壓痛、反跳痛，肝脾肋下未觸及，移動性濁音陽性。入院后血尿素氮16.5 mmol/L，血清肌酐710 μmol/L，血鉀5.9 mmol/L，白蛋白27 g/L。血常規白細胞13.62×109/L,紅細胞2.33×1012/L，血紅蛋白61 g/L。凝血常規正常。肺CT提示右肺炎癥。腹部超聲提示肝大，脾大。入院后第3天腹痛、腹脹加重，次日行腹腔穿刺引流，引流出血性腹水約200 ml，化驗示白細胞計數5030×106/L，單核白細胞35%，多核白細胞65%，李凡他氏試驗陽性，糖8.8 mmol/L,蛋白49 g/L，氯化物105 mmol/L，提示滲出液改變。復查腹部彩超提示脾大，回聲欠均勻，脾周可見積液，內透聲差。腹部CT提示脾臟增大、增厚，實質密度不均勻，腹水。

綜上所述，臨床診斷為腎淀粉樣變性、慢性腎衰竭(尿毒癥期)、右肺肺炎，并高度疑診脾破裂、自發性腹膜炎，繼續維持性血液透析、抗感染、糾正貧血、糾正低蛋白血癥等對癥治療。2天后行脾動脈造影證實為脾破裂，遂行脾動脈栓塞治療。將覆毛鋼圈2枚(直徑5毫米，長度5厘米)釋放于脾動脈開口處，復查造影，未見脾動脈顯影，術中患者無不適。

術后患者仍有腹痛、腹脹，并發熱，體溫達37.6℃。腹部

查體：腹部膨隆，左側腹部壓痛陽性，反跳痛陽性，移動性濁音陽性。復查腹部彩超：脾動脈起始部顯示不清，僅顯示脾門處脾動脈內徑0.56 cm，流速54 cm/s，肝脾大，脾周膈下少量積液。腹腔積液，內透聲差。復查血常規白細胞較前明顯升高(23.03×109/L)；復查腹水仍提示滲出液改變。明確診斷為自發性腹膜炎，換用美羅培南靜脈滴注治療1周。患者腹痛，腹脹消失，此時查體腹軟，無壓痛、反跳痛，移動性濁音陰性，腹腔引流液量逐漸減少，顏色變淡。復查血白細胞數較前明顯降低，復查腹部彩超提示脾大、脾周可見不均勻低回聲，考慮積液機化，腹腔積液，病情好轉出院。院外多次隨訪患者未再出現腹脹、腹痛癥狀。

2討論

淀粉樣變性(amyloidosis，AL)是由多種原因造成的淀粉樣物(amyloid)在體內各臟器細胞間的沉積，致使受累臟器功能逐漸衰竭的一種臨床綜合征。本病可分為原發性、繼發性和遺傳性淀粉樣變性，其中原發性淀粉樣變性是最常見系統性淀粉樣變性類型[1]，可以累及多個系統，以腎臟和心臟受累最常見[2]。腎淀粉樣變性臨床上常表現為腎病綜合征，晚期可導致腎衰竭和臨床死亡。淀粉樣變性亦可累及脾臟(約5%-10%)[3，4]，出現脾淀粉樣變性。其通常無癥狀[5]，部分患者可發生自發性脾破裂，但較少見[6]，國內僅2例個案報道[6，7]，國外有30余例報道[4，8-10]。而腎淀粉樣變性合并自發脾破裂的就更少見，僅國外有1例個案報道[10]。本患者腎病理診斷腎臟淀粉樣變性，且出現自發性脾臟破裂，雖未行脾臟病理檢查，但推測存在脾淀粉樣變性，因為自發性脾破裂主要發生在病理性脾臟。國內外尚未見原發性腎淀粉樣變性尿毒癥患者合并自發性脾破裂報道，屬于罕見病例。

脾破裂起病急，病情兇險，臨床上以外傷性脾破裂多見，自發性脾破裂少見，且多發生于病理性脾臟。目前外科手術仍是主要的治療方法，并發癥多；而脾動脈栓塞術的并發癥少，止血效果好、損傷少，且保留了脾臟功能。本病例患者為尿毒癥，需行規律血液透析，且存在自發性腹膜炎、肺炎等多種合并癥，機體狀態差，不能耐受手術治療，遂選擇了行脾動脈栓塞術。為其他不能耐受外科手術的脾破裂患者提供了有效的治療方法。

參考文獻：

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[7]劉世峰.脾淀粉樣變性并自發性破裂1例[J]．消化外科，2003，2(5)：362.

[8]Báez-García Jde J,Martínez-Hernández Magro P,Iriarte-Gallego G,et al.Spontaneous rupture of the spleen secondary to amyloidosis[J].Cir Cir，2010，78(6):533.

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[10]Russell TJ1,Ferrera PC.Spontaneous rupture of an amyloid spleen in a patient on continuous ambulatory peritoneal dialysis[J].Am J Emerg Med，1998，16(3):279.

收稿日期：(2014-05-27)

文章編號：1007-4287(2015)04-0680-02

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