新生兒腎上腺出血2 例報告及文獻復習

高新營，陳颯英

（中日友好醫院 兒科，北京 100029）

新生兒腎上腺出血（neonatal adrenal hemorrhage，NAH）是新生兒危重疾病之一，臨床少見，其發生率為1.7‰～3‰ 。 目前病因尚不明確，常與缺氧窒息、產傷、酸中毒、維生素K1 缺乏、感染等相關。 目前認為與新生兒特殊解剖結構[1～3]有關。NAH 出血部位多單側，右側好發，占70%，另有約5%～15%發生在雙側[4]。 臨床主要表現為黃疸、蒼白、腹部包塊、腹脹等，確診需要行腹部超聲或者CT 檢查。漏診或誤診患兒可出現嚴重出血導致失血性休克、腎上腺功能減退甚至死亡等表現。我科近年來發現2 例NAH 患兒，現報告如下。

1 病例介紹

病例1：患兒男性，生后10d，因“皮膚黃染6d”入院。 患兒38 周順產，產程順利，出生體重3580g，生后1min、5min Apgar 評分均10 分。 生后混合喂養，24h 內排出胎便，3d 后為黃色糊便。 生后4d 皮膚黃染，d10 因新生兒高膽紅素血癥收入院。 其母血型為A 型Rh 陽性，患兒為B 型Rh 陽性。其母孕期無妊娠合并癥。查體：體溫36.1℃，心率122 次/min，體重3440g，血壓72/38mmHg。 發育正常，反應好，全身皮膚黃染明顯，未見蒼白、皮疹及出血點。頭皮無血腫，前囟平軟。 心肺查體未見異常。腹平軟，未捫及包塊，肝脾不大，腸鳴音正常。未見陰囊血腫。四肢肌力及肌張力正常。入院后查白細胞、 血紅蛋白、C 反應蛋白及降鈣素原、尿便常規正常。 血清總膽紅素346.4μmol/L，直接膽紅素23.7μmol/L，血糖及電解質、凝血功能、紅細胞形態等均正常。 胸片示雙肺紋理粗。 入院d2行腹部超聲：右腎上極可見低回聲，大小4.1cm×2.4cm， 邊界尚清， 周邊未見血流信號， 考慮為NAH。 給予藍光治療、止血及保靜等對癥治療后，患兒黃疸好轉出院。院外隨診監測腹部超聲，腎上腺血腫逐漸縮小，至6 月齡時血腫完全吸收。隨診患兒至3 歲6 個月，智力及體格發育正常。

病例2：患兒女性，生后4d，因“發現皮膚黃染2d”入院。 患兒41 周順產，出生體重3570g，1min、5min Apgar 評分均10 分。生后混合喂養，吃奶好。生后d3 皮膚黃染，d4 因黃疸加重收入院。 母子血型均為O 型Rh 陽性，孕期規律產檢，未訴異常。查體：體溫：36.6℃，心率134 次/min，體重3350g，血壓76/42mmHg。發育正常，反應好。全身皮膚中度黃染，未見出血點及瘀斑。 前囟平軟，未觸及血腫。右側鎖骨不連續。心腹及神經系統查體未見異常。 入院后查白細胞、血紅蛋白、網織紅細胞均正常，直接COOMBS 試驗（-）。 尿便常規未見異常。生化： 血清總膽紅素319μmol/L， 間接膽紅素20μmol/L，血糖及電解質、凝血功能均正常。 72h血培養（-）。 胸片示雙肺紋理增多，右鎖骨骨折，斷端錯位。入院當天腹部超聲示：緊鄰右腎上極見低回聲區， 范圍3.2cm×1.9cm， 考慮右腎上腺出血。予止血及藍光治療，因胸片提示肺部感染予抗感染治療，患兒黃疸明顯好轉出院。 門診隨訪，患兒生后3 個月時， 超聲提示血腫吸收。 隨訪至1歲，智力及生長發育正常。

2 討論

2.1 早期臨床表現及確診方法

NAH 多發生于圍生期窒息、產傷、嚴重感染、凝血障礙等的新生兒， 血腫發現時間以1～7d 居多[5～8]，右側多見。 臨床主要表現為反復黃疸、腹部包塊、腹脹、嘔吐、蒼白、反應差、陰囊血腫[9，10]等。黃疸為早期最常見表現， 膽紅素值可在255～710μmol/L[7]，且以間接膽紅素升高為主。本文報道的2 例新生兒均為足月順產，臨床均表現為黃疸，生后3～4d 起病，逐漸加重，入院后靜脈血膽紅素在310～350μmol/L，以間接膽紅素升高為主，不伴蒼白、貧血、腹脹、腹部包塊及陰囊血腫，超聲檢查NAH 均為右側，與文獻報道一致。 2 例中除1 例合并有右側鎖骨骨折外， 其他引起NAH 的常見原因如缺氧窒息、酸中毒等高危因素并不存在。考慮NAH 產生與新生兒解剖結構有關： ①腎上腺相對體積大，分娩時易損傷出血。②腎上腺動脈的多個小分支形成包膜下血管叢， 但引流小靜脈相對較少[1，2]。 ③右腎上腺靜脈與下腔靜脈直接相通，且位于肝臟和脊柱之間，外界壓力作用時易靜脈壓改變[3]，陰道分娩時胎兒下降使靜脈壓突增可產生壓力波， 傳至右腎上腺靜脈導致其內壓上升，引發小血管破裂，導致右腎上腺血腫。

NAH 可經腹部超聲確診， 本文2 例NAH 均為常規超聲發現。 超聲表現根據出血時間不同而各有特點[8]。 如超聲確診困難，可行腹部CT 或者核磁檢查協助診斷。

2.2 治療及預后

NAH 一經發現應迅速給予止血、保靜等對癥處理，嚴重者應及時給予輸血、糾正電解質紊亂及糾正低血壓等治療。 本文報道的2 例患兒發現NAH 后及早予保守治療，血腫均吸收。 但如出血波及雙側腎上腺的90%以上， 則可出現嘔吐、脫水、昏迷、低血糖、低鈉血癥、高鉀血癥、氮質血癥等癥狀，需按照腎上腺功能減退癥處理，可予氫化考的松5mg/kg/d，靜脈滴注。若出血難以控制或休克難以糾正，也可手術治療[11，12]。

經對癥治療后NAH 可逐漸吸收， 血腫吸收時間多＜6 個月[7，9]。 對發病時有腎上腺功能減退者，補充激素后皮質醇功能可正常[13]。本文2 例患兒發現NAH 后及時治療，避免了出血合并癥，臨床均無腎上腺功能減退表現，治療效果好。隨訪其腎上腺血腫分別在生后6 個月及3 個月完全吸收，生長發育及智力未見異常，與文獻報道一致。

綜上所述，NAH 臨床表現隱匿， 僅以黃疸多見，行腹部超聲才能確診，早期及時對癥治療大多治愈，遠期生長發育不受影響。 但如不及時發現，則可引起黃疸持久不退，嚴重者可因出血、休克、DIC 等危及生命。 對于高危患兒如圍生期缺氧窒息、產傷、巨大兒、嚴重感染、貧血、失血性疾病、腹部腫塊及陰囊血腫均應做相應腹部影像學檢查。本文中1 例患兒無任何圍生期高危因素， 僅因高膽紅素血癥常規行腹部超聲檢查發現NAH，提示對于正常孕產史的高膽紅素血癥患兒也應進行常規超聲檢查，除外NAH。

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