低級別子宮內膜間質肉瘤伴平滑肌分化的病理學分析

陳新妹，劉美娜，張　群

(英德市人民醫院 病理科，廣東 清遠513000)

低級別子宮內膜間質肉瘤伴平滑肌分化的病理學分析

陳新妹，劉美娜，張群

(英德市人民醫院 病理科，廣東 清遠513000)

摘要：目的探討低級別子宮內膜間質肉瘤伴平滑肌分化的病理學特征。方法回顧性分析我院收治的10例低級別子宮內膜間質肉瘤(LGESS)伴平滑肌分化患者的臨床資料，對患者的體檢結果、鏡檢及免疫組化結果進行分析。結果患者主要臨床表現為陰道不規則出血，下腹痛；手術標本呈灰白色或暗紅色，質嫩；鏡檢腫瘤主要由類似于增生性子宮內膜間質的細胞組成，多為圓形或卵圓形，少有核分裂，未見明顯壞死，腫瘤內可見螺旋小動脈增生，被一部分瘤細胞圍繞，表現為旋渦狀分布；免疫組化ER、PR陽性表達率為80.0%； CD l0表現為彌漫陽性，占90.0%；SMA及desmin陽性表達率分別為40.0%和30.0%，Ki-67平均陽性表達率為27.6%。結論臨床上LGESS伴平滑肌分化的病例較為少見，因無明顯的病理學特征，易誤診為富于細胞的子宮平滑肌瘤，或造成漏診，結合病理切片進行免疫組化檢查可以提高確診率，便于早期采取綜合治療方案，提高治療療效及預后。

關鍵詞：低級別子宮內膜間質肉瘤；平滑肌分化；病理；免疫組化

(ChinJLabDiagn,2015,19:2033)

子宮內膜間質肉瘤(endometrial stromal sarcoma，ESS)是一類子宮內膜間質細胞組成的腫瘤，約為子宮惡性腫瘤的0.2%[1]，依據WHO分類標準可分為低級別子宮內膜間質肉瘤(low-grade ESS，LGESS)和未分化子宮內膜間質肉瘤(undiGferentiated endometrial sarcoma,UES)，該病臨床較為罕見，而合并平滑肌分化的病例則更為少見，相關文獻報道較少，在臨床治療及診斷中易造成誤診誤治[2]。本研究對我院收治的10例LGESS伴平滑肌分化患者的病理資料進行分析，以期為臨床診斷及治療提供理論依據。

1資料與方法

1.1一般資料

回顧性分析我院2004年1月至2015年1月收治的10例LGESS伴平滑肌分化患者的臨床資料，所有患者均經術后病理診斷確診。患者年齡39-52歲，平均(40.5±6.5)歲，所有患者均未絕經，其中6例不規則出血，月經量增多，4例腹部包快，下腹持續墜痛。體檢發現患者子宮均明顯增大，B超檢查顯示子宮內低中回聲團塊，內部回聲不均勻。

1.2方法

所有患者均行腫瘤或全子宮及附件切除術，術后標本均常規脫水，10%甲醛固定，石蠟包埋，切取4 μm切片，經免疫組化檢測、光鏡檢查分析。免疫組化檢測指標包括雌激素受體ER、孕激素受體PR、CD10、結蛋白desmin、平滑肌動蛋白SMA和Ki-67。所用單克隆抗體均為工作液，購買自福州邁新公司，操作過程嚴格按照試劑盒說明書進行。

1.3免疫組化結果判定

DAB顯色后用光學顯微鏡觀察，分別以細胞膜、細胞質及細胞核染色為棕黃色或褐色為陽性表達，至少取3個視野觀察每個抗體表達情況，取平均數。以陽性細胞數>25%為陽性染色，記為(+)。

2結果

2.1體檢情況

8例患者子宮增大、盆腔包塊及陰道不規則出血，腫瘤直徑約1.5 cm，邊界清楚；2例患者腫瘤呈蚯蚓狀在盆腔靜脈內延伸，1例合并心臟受累。術后送檢腫瘤為灰白色或暗紅色，切面為黃色或灰白色、細膩、光滑、質嫩、質中，多發生于盆腔，腫物大小為2.5 cm×1.5 cm，可見出血；另有患者未見出血、壞死，病灶累及陰道。

2.2鏡檢情況

光鏡下檢查腫塊組織可見，腫瘤主要由類似于增生性子宮內膜間質的細胞組成，多為圓形或卵圓形，少有核分裂，未見明顯壞死。腫瘤內可見螺旋小動脈增生，被一部分瘤細胞圍繞，表現為旋渦狀分布。另外，可見條索樣分化圖像，主要為不等數量的瘤細胞呈上皮樣或條索狀排列；3例病例可見腫瘤細胞伴有多樣分化，瘤組織內可見局灶子宮內膜腺體樣結構。光鏡下觀察子宮內膜間質細胞可見兩種組織學圖像：一種是內膜間質細胞較小，排列緊密，偶見異型性細胞，伴有豐富的螺旋小動脈，無大的厚壁血管，呈浸潤性生長；另一種是平滑肌細胞為短梭形或長梭形，胞漿嗜伊紅染色，表現為束狀或圍繞小動脈血管分布，侵潤性生長，呈指狀或舌狀侵入周圍子宮肌層，在內膜間質間表現為不規則、孤立結節，中心有玻璃樣變。

2.3免疫組化結果

ER、PR和Ki-67陽性表達定位于細胞核，CD10為細胞膜染色， SMA、desmin為細胞質染色。以瘤細胞的相應檢測部位表現為棕黃色或褐色定義為陽性。8例患者ER、PR表現為(+)，占80.0%；9例患者CDl0表現為彌漫陽性(+)，占90.0%。4例患者SMA表達陽性(+)，占40.0%，3例患者desmin為局灶陽性表達(+)，占30.0%；10例患者Ki-67平均陽性表達率為27.6%。

3討論

LGESS為臨床婦科罕見惡性腫瘤，多發生于子宮，特殊病例可發生于卵巢、陰道或輸卵管等，LGESS合并平滑肌分化在臨床上更為少見，多發病于40-55歲女性[3]，臨床報道較少，因其具有高轉移和復發的風險，近年被命名為混合子宮內膜間質及平滑肌腫瘤[4]。患者臨床主要表現為陰道不規則出血，下腹部持續疼痛、墜脹或盆腔腫物，不同病例表現的差異較大，可與子宮肌瘤癥狀類似，也可表現為腫瘤蚯蚓狀在盆腔靜脈內延伸等平滑肌瘤特點[5]，因此，患者入院時多診斷為子宮平滑肌瘤、盆腔包塊及子宮內膜異位癥等。

有研究報道[6]，LGESS伴平滑肌分化的患者術后標本質地較平滑肌瘤更軟、嫩，切面為灰白色，伴出血時為暗紅色，境界不清，常有囊性變。一般LGESS多呈富于致密細胞排列的腫瘤，細胞一致為圓形、卵圓形到梭形，其最主要的組織學特征為瘤組織內含有豐富的特征性螺旋小動脈，瘤細胞圍繞小血管呈旋渦狀分布，周圍正常的平滑肌組織呈指狀或舌狀穿插于瘤組織之間[7]。在伴平滑肌分化病例的腫瘤中可見子宮內膜樣腺體或條索樣分化，平滑肌分化灶中心為透明變性的纖維組織，并且向分化灶周圍呈放射狀分布，構成特征性星狀結構，這是子宮內膜問質肉瘤發生平滑肌分化的獨特表現[8]。在臨床病理學檢查時，患者子宮內膜及肌層交界處的內膜間質細胞與普通平滑肌細胞在形態上難以區別，甚至表現為內膜間質細胞向平滑肌細胞分化的移行形態[9]，因此，合并平滑肌分化的LGESS患者病理檢查時光鏡下可見兩種明顯不同的形態：一種為較小的內膜間質細胞，緊密排列，少有或沒有細胞異型性；另一種為梭形平滑肌細胞，在內膜間質中呈現為不規則、孤立結節，中心有玻璃樣變。

目前，臨床合并平滑肌分化的LGESS易造成誤診的主要原因為：當患者LGESS病灶較小時，易被大量成片分布的平滑肌掩蓋，即可誤診為平滑肌瘤；如LGESS病灶廣泛，而分化的平滑肌細胞較為少見時，則易被忽略，可誤診為單純LGESS病變[10]。因此，臨床常結合免疫組化結果作進一步診斷。CD1O是目前公認的子宮內膜間質細胞特異性標志物，在ESS中可100%陽性表達；SMA和desmin為平滑肌特異性標志。本研究中患者CD10陽性表達率為90.0%，而SMA和desmin陽性表達率分別達40.0%和30.0%，提示患者為LGESS合并平滑肌分化病變。

總之，LGESS伴平滑肌分化病例臨床上較為少見，但因無明顯的病理學特征，易造成漏診、誤診，因此，對可疑病例應結合病理切片進行免疫組化檢查可提高確診率，以便于早期采取綜合治療方案，提高治療療效及預后。

參考文獻：

[1]李斌,張麗萍,姚俊霞,等.15例子宮內膜間質肉瘤的病理分析并文獻復習[J].重慶醫學,2011,40(9):900.

[2]丁彩霞,黃穎楠,張娟,等.子宮外子宮內膜間質肉瘤4例臨床病理分析[J].現代腫瘤醫學,2013,21(10):2309.

[3]阮潔,楊詩源,沈鏗,等.原發性子宮外子宮內膜間質肉瘤1例報道及文獻復習[J].現代婦產科進展,2012,21(6):503.

[4]杜天會.子宮內膜間質肉瘤1例[J].醫學影像學雜志,2014,24(2):186,189.

[5]古雅麗,李新敏,陳慧萍，等.子宮內膜間質肉瘤的臨床病理觀察[J].中國婦幼保健,2012,27(14):2107.

[6]史景麗,成寧海,郭麗娜,等.子宮內膜間質肉瘤55例臨床病理特點和預后分析[J].中華病理學雜志,2011,40(8):517.

[7]丁粉干,張新華,周航波,等.低級別子宮內膜間質肉瘤伴腺樣、卵巢性索樣和平滑肌分化1例[J].診斷病理學雜志,2011,18(2):109-109,120.

[8]呂慧.低級別子宮內膜間質肉瘤伴平滑肌及性索樣分化一例[J].中華全科醫師雜志,2014,13(7):598.

[9]汪勤,劉輝,趙彩霞,等.低度惡性子宮內膜間質肉瘤7例臨床病理分析[J].臨床與實驗病理學雜志,2014,30(5):558.

[10]蹇順海,文彬,黃一凡,等.伴有廣泛性索樣分化的子宮內膜間質肉瘤1例并文獻復習[J].臨床與實驗病理學雜志,2014,30(2):218.

Pathological analysis of low grade endometrial stromal sarcoma combined with uterus smooth muscle differentiationCHENXin-mei,LIUMei-na,ZHANGQun.(DepartmentofPathology,YingdePeople'sHospitalofGuangdongProvince,Qingyuan513000,China)

Abstract:ObjectiveTo investigate pathological analysis of low grade endometrial stromal sarcoma combined with uterus smooth muscle differentiation.MethodsClinical date of 10 cases of patients with low grade endometrial stromal sarcoma (LGESS) combined with smooth muscle differentiation was retrospective analyzed,the physical examination,respectively,microscopic examination and immunohistochemical results were statistically analyzed.ResultsThe main clinical manifestation of patients appeared as irregular vagina bleeding,abdominal pain; surgical specimens was gray or dark red,tender;microscopic examination of tumor was mainly composed of a similar to the proliferative endometrial stromal cells,mostly of them was round or oval,with few mitoses,no obvious necrosis,tumor was seen in the spiral arteriolar proliferation,which was surrounded by a part of the tumor cells with performance of vortex distribution;in the immunohistochemistry,the positive expression rate of ER,PR was 80.0%;CDl0 showed diffuse staining,accounting for 90.0%.The positive expression rate of SMA and desmin were 40.0% and30.0%,the average positive expression rate of Ki-67 was 27.6%.ConclusionLGESS combined with smooth muscle differentiation is rare in clinical,for it has no obvious pathological characteristics,which is easily to be misdiagnosed as uterine leiomyoma with cellular,or cause of misdiagnosis.Combined with pathological sections for immunohistochemistry examination can improve the diagnosis rate,using early comprehensive treatment programs can improve the therapeutic effect and prognosis.

Key words:low grade endometrial stromal sarcoma;smooth muscle differentiation;Pathology;immunohistochemical

(收稿日期：2015-03-15)

作者簡介：陳新妹(1968-)，女，副主任醫師，從事臨床病理學方面的研究。

文獻標識碼：A

中圖分類號：R737.33

文章編號：1007-4287(2015)12-2033-03