希恩綜合征合并多漿膜腔積液1例

希恩綜合征合并多漿膜腔積液1例

趙文萍，孫中華*，李婷，何曉彤

(吉林大學第一醫院 內分泌科,吉林 長春130021)

希恩綜合征是指分娩時大出血、休克等引起垂體缺血壞死而導致的垂體功能減退性疾病。該病臨床表現復雜，且癥狀通常出現較晚，發病時可能因病史采集不清等原因誤診，該病如不能及時診治，會影響患者生存質量，如存在應激等情況還可能導致危象的發生。本病臨床表現復雜，但以多漿膜腔積液為主要表現的并不多見。特將我院收治的1例希恩綜合征合并多漿膜腔積液報道如下。

1臨床資料

患者，女，40歲，因發現雙下肢水腫、呼吸困難7天入院。患者緣于7天前發現雙下肢水腫，呈非凹陷性，伴有呼吸困難，于當地醫院治療無好轉后來我院就診。查體：體溫 36.6℃，血壓102/62 mmHg，脈搏100次/分。發育正常，營養欠佳，精神萎靡，言語無力，口齒不清；皮膚干燥、蒼白，無發熱、盜汗，無皮疹，皮膚、鞏膜無黃染，頭發稀疏，眉毛外1/3脫落；甲狀腺無腫大；乳暈色澤淺淡；雙肺呼吸音減弱，未聞及干濕羅音；心界不大，心率 100次/分，心音低鈍，律整，未聞及雜音。腹軟，肝脾未觸及，移動性濁音陰性。雙下肢無關節腫痛，呈非凹陷性水腫，神經系統檢查未見異常。實驗室檢查：血葡萄糖 2.80 mmol/L，血鉀 3.38 mmol/L，血鈉 120 mmol/L，血氯 90.9 mmol/L，白蛋白 33.7 g/L，血B型鈉尿肽前體 939 ng/ml，結核分枝桿菌抗體(-)、風濕三項(-)、抗核抗體系列(-)，乙肝兩對半(-)、丙型肝炎抗體(-)，腫瘤標志物無明顯異常，肝、腎功無明顯異常。肺CT：雙側胸腔積液、心包中等量積液。垂體MRI：垂體形態變薄，線樣覆蓋于鞍底，邊界清晰。甲狀腺彩超無明顯異常；胸水彩超：雙側胸腔積液；腹部彩超：少量腹水，肝脾無明顯異常；心臟彩超：心包少-中等量積液。心電圖：T波低平。遂行心包穿刺引流術，引流出淡黃色液體約250 ml，胸水檢查提示為漏出液，胸水脫落細胞(-)，細菌培養(-)，結核菌涂片(-)。追問病史患者于2年前行剖宮產，術中出現大出血，行子宮切除術，此后出現閉經、無乳，全身乏力，飲食差，間斷惡心、嘔吐，眉毛、頭發脫落等。考慮希恩綜合征可能性，予以提檢相關檢查。結果示：促甲狀腺激素(TSH) 0.375 uIU/L(0.27-4.2 uIU/L)，游離T3(FT3) 0.95 pmol/L(3.1-6.8 pmol/L)，游離T4(FT4) 1.12 pmol/L(12.0-22.0 pmol/L)。血清雌二醇30.64 pmol/L(絕經期正常參考值<73.4-146.8 pmol/L)，促卵泡刺激素 4.908 mIU/ml(絕經期正常參考值 16.74-113.6 mIU/ml)，促黃體激素 2.403 mIU/ml(絕經期正常參考值 10.87-58.64 mIU/ml)，促腎上腺皮質激素(ACTH) 0.22 pmol/L(1.6-13.9 0.22 pmol/L)，皮質醇 37.20 nmol/L(240.0-619 nmol/L)，24 h尿游離皮質醇 35.0 nmol/24 h(108.0-961.0 nmol/24 h)。結合病史、查體、輔助檢查，除外結核、肝硬化、結締組織病等，確診為希恩綜合征，給予氫化可的松20 mg早8點口服，10 mg下午14點口服，3天后患者病情穩定，加用左旋甲狀腺素片(優甲樂)25 μg口服，癥狀好轉后出院。1個月后門診復診，漿膜腔積液較前減少，癥狀較前好轉，調整優甲樂劑量，囑患者定期復查。

2討論

希恩綜合征是指分娩時大出血、休克等引起垂體缺血壞死而導致的垂體功能減退性疾病。腺垂體細胞由垂體門脈系統供養，這種特殊的血供極易受血壓下降影響。妊娠期腺垂體血運豐富，呈生理性肥大，對缺血、缺氧很敏感，如分娩時出現大出血、休克等引起血容量銳減，則腺垂體的血供明顯減少，如不能及時恢復血液供應，則會造成垂體的缺血壞死。一般認為，腺垂體組織毀壞達75%-90%以上時會有不同程度的垂體功能減退表現，當殘存組織不足3%時會出現嚴重的腺垂體功能減退表現[1]。因腺垂體機能減退的表現通常出現的較晚且癥狀不明顯，可能15-20年才診斷為希恩綜合征[2,3]。腺垂體的三大軸(性腺軸、甲狀腺軸、腎上腺皮質軸)均會出現功能減退的表現。促性腺激素、生長激素和泌乳素的缺乏最早表現出癥狀，促甲狀腺激素缺乏次之，可伴有促腎上腺皮質激素缺乏[4]。癥狀表現為閉經、無乳、性欲減退、子宮和陰道萎縮、陰毛、腋毛脫落、乏力、食欲不振、情緒低落、皮膚干燥、便秘、水腫、抵抗力差等，可并發多漿膜腔積液。多漿膜腔積液是指兩個或者兩個以上的漿膜腔出現積液，病因通常為：惡性腫瘤、結核,其次為結締組織疾病、肝硬化、心功能不全等，也可見于急性胰腺炎、糖尿病、希恩綜合征等。由于該病臨床表現復雜，開始癥狀較輕，之后逐漸加重，診治時病史采集不全易與其他疾病混淆或片面診斷為某單一系統疾病[5,6]，極易出現誤診。目前希恩綜合征的治療主要采用相應靶激素替代治療。治療過程中應先補充糖皮質激素，然后補充甲狀腺激素，以防腎上腺危象發生。除兒童垂體性侏儒癥外，生長激素一般不予應用。若生育需要，可給予性激素替代治療[4]。

本例患者因雙下肢水腫、呼吸困難就診，行相關檢查發現多漿膜腔積液。詢問病史否認腫瘤病史、放化療病史、外傷史，入院檢查可排除結核、肝硬化、結締組織病等，結合2年前剖宮產術后大出血史，體征及輔助檢查最終診斷為希恩綜合征，予激素替代治療后逐漸好轉。

臨床上因胸水、心包積液、腹水、雙下肢水腫而就診時容易誤診為惡性腫瘤、結核性心包炎、結締組織病、肝硬化、腎病綜合征、心衰、低蛋白血癥等。故女性患者以多漿膜腔積液就診，特別有產后大出血史時，應考慮本病可能，以盡早診治，避免遇到感染、手術、創傷、急性心肌梗死等應激因素時誘發垂體危象發生，危及患者生命。

參考文獻：

[1]邱明才，主編.內分泌疾病臨床診療思維[M].第2版.北京：人民衛生出版社,2013,8:532.

[2]Ozkan Y,Colak R.Sheehan syndrome:clinical and laboratory evaluation of 20 cases[J].Neuro endocrinol Lett,2005,26:257.

[3]Errarhay S,KamaouiI,Bouchikhi C,et al.Sheehan’s syndrome[J].Libyan J Med,2009;4:81.

[4]陸再英，鐘南山，主編．內科學[M] ．第7版．北京：人民衛生出版社，2008：699-700

[5]肖艱，焦一偉．席漢氏綜合征6例誤診分析[J]．四川醫學，2010，31：264．

[6]馬聰,葉斯木汗，韓玉勝．席漢綜合癥57例誤診分析[J]．臨床誤診誤治，2011，14：152．

(收稿日期：2015-02-17)

文章編號：1007-4287(2015)12-2133-02

*通訊作者