顱內松果體區生殖細胞瘤的MRI診斷

費家勇 陳忠偉 郭龍軍

顱內松果體區生殖細胞瘤的MRI診斷

費家勇 陳忠偉 郭龍軍

目的探討顱內松果體區生殖細胞瘤的磁共振成像(MRI)影像學特點,并與病理結果進行對比分析,以提高影像學診斷的準確率。方法收集20例手術病理證實的顱內松果體區生殖細胞瘤患者的MRI圖像進行觀察。結果患者中卵黃囊瘤3例,畸胎瘤惡變8例,胚胎性癌4例,混合型生殖細胞瘤5例。腫瘤均位于松果體區,表現為邊界基本清晰的圓形或類圓形結節影,T1WI為等或低信號,T2WI加權為等或高信號,增強后呈均勻或不均勻性強化。結論發生于松果體區的顱內生殖細胞瘤,其MRI表現具有一定特征性,MRI是最有效的檢查手段。

顱內松果體區；生殖細胞瘤；磁共振成像

顱內生殖細胞腫瘤(germ cell tumors,GCTs)是一種少見的發生于中線位置的顱內胚胎性腫瘤,主要發生于兒童和青少年［1］。GCTs以松果體區和鞍區最常見,而顱內少見類型的GCTs多發生于松果體區［2］。GCTs的不同組織類型在治療方法和預后上存在很大的差異,因此術前準確的影像學診斷,對臨床選擇治療方案和判斷預后有重要的指導意義。本文通過收集20例顱內松果體區生殖細胞瘤患者的MRI影像及病理資料,結合相關文獻報道,旨在提高影像學診斷的準確率。現報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集本院2010年1月～2015年6月顱內松果體區生殖細胞腫瘤患者20例,男12例,女8例,年齡5～50歲,平均年齡(24.3±8.6)歲。11例患者以頭痛、惡心、嘔吐等顱內壓增高的癥狀就診,5例為性早熟,3例視力障礙,1例尿崩癥。

1.2 檢查方法 采用GE1.5T MRI掃描儀,對患者行常規軸位、矢狀位及冠狀位T1WI和T2WI及增強掃描,包括SE及FSE序列,層厚3.0 mm,層距1.0～1.5 mm,FOV 320 mm×320 mm,矩陣256×256。對比劑采用Gd-DTPA,計量為0.1 mmol/kg,以1.0～2.5 ml/s的流速經肘靜脈注射,掃描參數同平掃T1WI。

2 結果

本組病例中腫瘤均位于松果體區,其中卵黃囊瘤3例,分別位于四疊體池、第三腦室及側腦室區,為類圓形軟組織密度影,2例MRI平掃T1WI表現為等低信號,密度均勻,T2WI為高信號,增強掃描后腫塊呈均勻性強化；1例病灶形態不規則,內伴有明顯液化,T1WI表現為密度不均勻的等低信號,T2WI為不均勻的高信號,增強掃描后呈不均勻性強化,液化壞死部位無強化。畸胎瘤惡變8例,MRI平掃病灶表現為形態不規則、邊界基本清晰的囊實性病灶,T1WI表現為混雜低信號,T2WI為高信號,增強掃描后實性部分明顯強化,液化壞死部分無強化,有1例病灶沿腦室播散,表現為多發邊界清晰的小結節病灶,T1WI為低信號,T2WI為高信號。胚胎性癌4例,腫瘤邊界清晰,可伴有囊變及壞死,腫瘤周邊可有水腫及腦積水征象,MRI平掃T1WI以等低信號為主,T2WI呈混雜信號,增強后呈均勻或不均勻性強化。混合型生殖細胞瘤5例,腫瘤邊界較清晰,多伴有腦積水征象,MRI平掃T1WI及T2WI均表現為混雜信號,增強后呈不均勻性強化。

3 討論

3.1 臨床表現 GCTs是一種少見的腫瘤,約占所有顱內腫瘤的1％～2％［3］。2007年WHO將GCTs分為8個亞型［4］,即生殖細胞瘤、成熟性畸胎瘤、未成熟性畸胎瘤、畸胎瘤惡變、卵黃囊瘤、胚胎性癌、絨毛膜癌、混合性GCTs,臨床以生殖細胞瘤和畸胎瘤常見。GCTs的臨床表現與腫瘤的位置密切相關,當松果體區GCTs壓迫中腦導水管時,患者常表現為顱內壓增高、嗜睡、視力障礙、癲癇和共濟失調等癥狀；腫瘤侵犯頂蓋時可表現為雙目上視、會聚功能障礙等帕力諾綜合征。畸胎瘤惡變患者,術前人絨毛膜促性腺激素(β-HCG)升高,而卵黃囊瘤或含有卵黃囊成分的腫瘤血清甲胎蛋白(AFP)陽性,因此患者的血液學檢查對疾病的鑒別診斷也有重要的意義。

3.2 GCTs的MRI特點 GCTs為惡性腫瘤,多呈浸潤性生長,因此在MRI上呈現多樣性,與腫瘤的組織細胞類型密切相關。在本組病例中,卵黃囊瘤為類圓形軟組織密度影,因腫瘤多無明顯大的囊變或壞死,因此MRI平掃時多表現為均勻信號,T1WI表現為等低信號,密度均勻,T2WI為高信號,當腫瘤較大時,可伴有少許囊變或壞死。增強掃描后腫瘤呈明顯強化,液化壞死部分無強化；惡性畸胎瘤因腫瘤成分比較復雜,MRI平掃時多表現為混雜信號,多以囊實性為主,伴有囊變壞死的征象。畸胎瘤惡變時,腫瘤內部可見脂肪成分,惡變的畸胎瘤可沿腦室擴散,表現為沿室管膜下的小結節樣結構,增強后明顯強化；胚胎性癌腫瘤邊界多較清楚,內多伴有囊變和壞死,MRI平掃信號不均勻,增強掃描后,實性部分明顯強化,可能與腫瘤內血管豐富有關,液化壞死部分無強化,有文獻報道,胚胎性癌可引起同側大腦半球萎縮,胚胎性癌晚期易沿室管膜及蛛網膜下腔發生種植轉移,主要表現為室管膜下多發結節狀病灶［5］。混合型生殖細胞瘤的MRI特點取決于所含腫瘤的細胞成分,邊界多不清楚,多伴有腦積水征象,內部信號均勻或不均勻,增強掃描后呈均勻或不均勻性強化。

3.3 鑒別診斷 松果體區的GCTs需與腦膜瘤、膠質瘤及松果體細胞瘤相鑒別：腦膜瘤很少發生囊性病,有包膜和供血流床,常有寬基底與顱底相連；膠質瘤多位于腦干,呈浸潤性生長,增強后腫瘤呈均勻或不均勻性強化；松果體細胞瘤以女性發病多見,很少發生囊變及壞死,患者常伴有發育遲緩或不發育等癥狀。松果體區的惡性畸胎瘤還需與良性畸胎瘤相鑒別,二者均為囊實性,且均可見到脂肪信號,惡性畸胎瘤多伴有模糊不清的分隔,以實性成分為主,血清及腦脊液檢測AFP為陽性,而成熟畸胎瘤多以脂肪、鈣化、水及軟組織共存,以囊性成分為主,血清及腦脊液檢測AFP為陰性。

綜上所述,發生于松果體區的GCTs,其MRI圖像亦具有一定特征性,熟悉掌握其影像學特點,可為臨床診斷本病提供可靠的影像學依據。

［1］柴成奎,周俊林,毛俊杰,等.顱內松果體區少見類型生殖細胞腫瘤的MRI表現.中華放射學雜志,2014,48(11):902-905.

［2］Jenings MT,Celman R,Hochberg F. Intracranial germ-cell tumors: natural history and pathogenesis. J Neurosurg,1985,63(2):155-167.

［3］徐東,徐曉非,戴建平,等.顱內生殖細胞瘤的CT、MR影像診斷.中風與神經病雜志,1997,14(6):359-360.

［4］Rousseau A,Mokhtari K,Duyckaerts C. The 2007 WHO classification of tumors of the central nervous system-what has changed. Curr Opin Neurol,2008,21(6):720-727.

［5］王中領,郭亮,謝道海.性腺外胚胎性癌影像學特征.臨床放射學雜志,2011(1):115-118.

10.14164/j.cnki.cn11-5581/r.2015.24.018

2015-08-27］

100076 北京市豐臺區南苑醫院(費家勇 陳忠偉)；首都醫科大學附屬北京康復醫院(郭龍軍)