許春偉,邵 云,張立英,張 博,王懷濤,吳永芳
乳腺原位腺鱗癌 1例
許春偉,邵 云,張立英,張 博,王懷濤,吳永芳
腺鱗癌;乳腺;診斷治療
患者女,79歲。因“左側乳腺腫物1年余,明顯增大伴疼痛1月”來我院就診。查體:雙乳不對稱,左側乳房明顯增大;左乳外上象限可觸及一大小約10.0 cm×8.0 cm腫塊,質硬,表面不光滑,活動度可,與深部組織無明顯粘連,壓痛明顯,邊界欠清,局部皮膚無潰爛及“橘皮樣”變,腫物上方正中部位可觸及2 cm大的淋巴結,乳頭乳暈未見異常。雙側腋窩未觸及明顯腫大淋巴結。術前未行穿刺檢查,完善相關術前檢查后,2010年10月14日行“左側乳腺癌改良根治術”。病理巨檢:乳腺根治標本一件,大小9.0 cm×5.5 cm×4.0 cm,梭形皮膚大小8.0 cm×5.0 cm,切面可見多個囊實性腫物,囊內可見灰紅/灰褐色液體,大小2.0 cm×2.5 cm×2.0 cm;鏡檢:組織中有兩種成分混合存在,一種為巢狀條索狀排列,侵及纖維結締組織及脂肪組織,有顯著角化;另一種成分呈腺管狀,腺體不規則,大小不等,侵及纖維組織,伴片狀壞死;兩種成分交錯并存。乳頭及基底未見癌組織浸潤累及;腋窩淋巴結未見轉移,免疫組化染色顯示腫瘤細胞:ER(-),PR(-),Her-2(-),EGFR(鱗癌+,腺癌部分+),Ki-67(+,30%),Topo(+,30%),P53(-),34βE12(+),E-cad(+),p120(+),p63(鱗癌+),CK5/6(鱗癌+),CD56(-),CgA(-),Syn(-)。最終病理診斷:乳腺腺鱗癌。患者術后未行任何放化療,隨訪4年未見復發,并定期體檢復查。
乳腺原發性腺鱗癌是一種化生性癌,其發病率占總乳腺癌比例不到0.1%。發病年齡多在40歲以上,偶見年輕女性。乳腺原發性腺鱗癌的臨床特征:腫瘤體積大、生長迅速,常伴囊腫和壞死,其臨床表現同Basal-like型乳腺癌類似,腋窩淋巴結轉移率為20%,低于浸潤性導管癌(40%~60%),但無淋巴結轉移的患者發生遠處轉移的比例較高;影像學表現:鉬靶沒有特征表現,有時可見鈣化,乳腺超聲常表現為實性、低回聲腫物。其內可談及囊性成分;乳腺原發性腺鱗癌病理學特征:乳腺浸潤性導管癌中出現鱗癌成分,通常是在非特殊型浸潤性導管癌背景上,存在有鱗狀細胞巢散在灶性分布,與腺癌之間呈現形態上的移行。診斷標準:(1)乳腺癌組織中鱗狀細胞成分>90%;(2)癌組織必須與皮膚沒有關系;(3)排除其他臟器或組織原發轉移到乳腺的轉移性腺鱗癌。免疫組化特征:ER(-),PR(-),Her-2(-),34βE12(+),EGFR(+)和p63(+)。Agrawal等報道p63診斷乳腺原發性腺鱗癌靈敏度和特異度均非常高。目前該病診斷的金標準是病理學檢查和免疫組化檢查。乳腺腺鱗癌的治療首選手術治療,以乳腺根治術為主。腫瘤直徑大于3 cm需做進一步治療,鉑類和紫杉醇可能有效,目前推薦以鉑類為基礎的化療,如FP方案(5-Fu+順鉑)、FAP方案(5-Fu+多柔比星+順鉑),但放化療效果不明確;EGFR表達顯著,EGFR抑制劑如吉非替尼和西妥昔單抗等可能有治療前景;其中小于10%患者Her-2表達為陽性,赫賽汀治療獲益。研究發現乳腺腺鱗癌術后5年生存率為64%~100%,可局部復發,遠處轉移少見。
(收稿:2014-11-03修回:2014-11-17編校:史忠梅)
R 737.9
B
2095-3496(2015)01-0064-01
100071北京,解放軍第307醫院病理科(許春偉,邵 云,張 博,王懷濤,吳永芳);北京,北京軍區總醫院病理科(張立英)