成人垂體柄阻斷綜合征的MRI診斷價值

汪 哲

（吉林省遼源市中心醫院影像中心，吉林 遼源 136200）

成人垂體柄阻斷綜合征的MRI診斷價值

汪 哲

（吉林省遼源市中心醫院影像中心，吉林 遼源 136200）

目的 討論成人垂體柄阻斷綜合征MRI診斷價值。方法 挑選3年內我院5例經臨床及MRI診斷證實為垂體柄阻斷綜合征的資料5例，對其影像結合臨床及實驗室檢查來進行回顧性分析。結果 5例患者均表現為垂體前葉低伏，垂體前葉高度＜2 mm，寬度＜6 mm，垂體柄缺如，垂體后葉高位于下丘腦漏斗處。結論 垂體后葉高位于下丘腦漏斗處，垂體柄缺如，垂體前葉低平伏于垂體窩底是垂體柄阻斷綜合征的主要MRI征象，垂體后葉高位是提示垂體柄阻斷綜合征的特征性標志，目前MRI是垂體柄阻斷綜合征診斷的金標準。

磁共振成像（MRI）；垂體后葉高位；垂體柄；垂體柄阻斷綜合征

垂體柄阻斷綜合征是垂體柄缺如合并垂體后葉異位，使下丘腦分泌的激素不能輸送至正常垂體后葉而出現多種激素的缺乏，臨床表現為生長和性發育遲緩等一系列臨床癥候群。既往國內外報導少見，自從磁共振應用于臨床以來本病逐漸得以影像證實。磁共振成像利用生物體不同組織在外磁場影響下產生不同的共振信號來成像。蝶鞍區的占位性病變是可以通過多種檢查手段來進行診斷，如X線、CT和MRI等。非占位性病變，就不是所有檢查手段都可以明確診斷的，如蝶鞍多種問題于冠狀位及矢狀位是可以一目了然的，而橫斷位就很難以診斷。磁共振的多方位，多參數的特性，對于蝶鞍區病變的診斷及鑒別診斷有較高價值。現結合我院5例成人垂體柄阻斷綜合征患者臨床資料及影像進行分析。

1　資料與方法

1.1一般資料：整理分析近三年內的經MRI診斷為垂體柄阻斷綜合征的成人患者資料5例，均為男性，年齡50～65歲，否認腦外傷及手術病史，臨床表現多智力正常，無多飲、多尿表現，體力差，身高低于同年人，第二性征無明顯發育，無胡須，陰毛、腋毛，喉結無突出，陰莖、睪丸發育差，激素水平低。

1.2檢查技術及方法：使用GE1.5T超導MR掃描儀，8通道頭線圈，所有患者均行MR平掃及增強掃描，層厚3 mm層間距0.2 mm，FOV：20 cm×20 cm。常規行矢狀位和冠狀位掃描，序列選以T1加權圖像為主；掃描參數FSE序列，T1WI TR340～400 ms，TE10～13 ms；T2WI TR3000 ms，TE127 ms；增強掃描使用對比劑—Gd-DTPA 0.1 mmol/kg，靜脈團注，行冠狀位、矢狀位SE T1WI描參數同平掃。

取正中矢狀位及冠狀位分別測量垂體高度及寬度。垂體后葉在T1WI序列上呈明顯高信號，平掃T1WI序列的矢狀位及冠狀位能清晰顯順垂體后葉呈高信號，是診斷垂體后葉高位的首選掃描序列；增強后前葉和垂體柄明顯強化，能清晰顯示垂體前葉及垂體柄情況，MRI圖像能清晰顯示出垂體前葉地位、發育不良，垂體柄變細或缺如。

2　結 果

本組5例患者均表現為垂體前葉低伏、變細，緊貼于鞍底，垂體前葉高度＜2 mm，寬度＜6 mm，平掃信號均勻，增強后未見明顯異常強化；增強后垂體柄缺如3例、顯示變細2例；平掃T1WI示垂體窩內未見后葉高信號，同時可見異位的垂體后葉高位于下丘腦漏斗處。MRI所見視交叉、雙側海綿竇及頸內動脈未見異常。

3　討 論

3.1垂體柄阻斷綜合征的臨床表現：垂體重不足1 g，分為兩部分，包括前葉的腺垂體和后葉的神經垂體。前葉分泌生長激素、促腎上腺皮質激素、促卵泡激素、黃體生成素、泌乳素、促甲狀腺素，對代謝、生長、發育有重要作用。后葉分泌催產素、抗利尿激素，對妊娠和尿液濃縮發揮作用。垂體柄是下丘腦與垂體之間的聯系通道，由于垂體柄的缺失，臨床表現為多種激素缺乏。行垂體激素檢查可發現皮質醇、促卵泡激素、黃體生成素、泌乳素同時低下，即先天性垂體功能減退癥。因下丘腦與垂體之間存在著側支血管，患者一般無尿崩癥表現。先天性垂體功能減退癥臨床按發病時間分為新生兒期發病型和晚發型。新生兒期發病者多表現為黃疸、代酸、肝功能異常、腎上腺及甲狀腺功能不全、抽搐、低血糖；晚發型除垂體激素缺陷導致內分泌功能低下外，經常伴有正中前腦和顱面結構畸形。本組病例在新生兒期即發病，主要表現為發育遲于同齡人，第二性征無明顯發育，肝功能異常。

3.2垂體柄阻斷綜合征的病因：其發病機制尚不明確，常見病因認為于分為先天性和繼發性。先天性發病罕見，有學者認為是垂體柄和垂體在發生期間正常的誘發行為失敗所導致，多與垂體發育過程中遺傳基因突變有關；繼發性多數學者認為于圍生期異常因素和外傷有關，圍生期異常因素如胎兒臀位或足位產時頭顱明顯變形，容易引起垂體柄斷裂或損傷，出生后窒息所導致的低氧血癥或低灌注也可以引起垂體及垂體柄受傷。此病男性較多見，男女比例約為3∶1。

3.3垂體柄阻斷綜合征的診斷：垂體柄阻斷綜合征的診斷除了典型的臨床表現及實驗室檢查結果外，MRI檢查是其確診最有效的影像學診斷方法，垂體前葉在T1WI和T2WI上為等稍低信號與白質參照，垂體后葉在T1WI為高信號，T2WI上為等信號改變，因此T1加權像可以清晰顯示異位于漏斗處的垂體后葉；結合垂體窩空虛，垂體柄缺如，做出正確診斷不難；但仍需要同空泡蝶鞍進行鑒別，空泡蝶鞍表現為垂體窩擴大或無明顯擴大，垂體組織低平，垂體柄存在，臨床上多無垂體功能低下。

3.4垂體柄阻斷綜合征的合并癥：本病常合并有其他的先天畸形，較常見的腦內畸形有Chiaris畸形、胼胝體發育不良、松果體囊腫、顱咽管發育不良等，但本組病例中無人合并有其他先天發育異常的。

3.5垂體柄阻斷綜合征的治療：一旦懷疑該病，首先進行全面的激素監測，一旦確診，則需專科長期隨診治療，同時給予激素替代治療，一般主張補充生理劑量所缺乏的激素，除性腺激素需到青春期外，其他激素缺乏從診斷開始即給予替代治療。

4　結 論

因垂體柄阻斷綜合征在MRI具有較典型的影像學特征，結合臨床診斷并不難，臨床上表現為生長激素水平低下、第二性征發育遲緩的患者應進行MRI檢查，對下丘腦區的解剖結構進行仔細分析，提高對該病的認識。本病的早期診斷、早期治療對于預后影響至關重要，應盡量爭取生后的早期診斷及治療，減少本病的病死率，改善患者的生存質量。MRI檢查既有多方位薄層解剖成像又有組織信號特性成像，因此是目前診斷該病的金標準。

R445.2

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1671-8194（2015）29-0125-01