張 炯 郭千弘 車康明
(甘肅天水市第一人民醫院腫瘤外科,甘肅 天水 741000)
甲狀腺淋巴瘤1例報道
張 炯 郭千弘 車康明
(甘肅天水市第一人民醫院腫瘤外科,甘肅 天水 741000)
甲狀腺淋巴瘤;病例報告;頸部腫瘤
原發性甲狀腺惡性淋巴瘤(primary malignant lymphoma of thyroid,PMLT)是一種甲狀腺的惡性腫瘤,臨床少見,有報道稱占甲狀腺惡性淋巴瘤的3.0%~5.0%,且臨床表現缺乏特異性,術前常被誤診為橋本甲狀腺炎、甲狀腺腺瘤及甲狀腺癌等。我院2013年經手術病理證實1例甲狀腺惡性淋巴瘤患者,報道如下。
患者女性,59歲,因“頸前無痛性腫物二月”入院。既往體健。查體:氣管居中,左側甲狀腺2度腫大,可觸及約4 cm×5 cm大小腫物質硬,類圓形,邊界清楚,表面光滑,活動度良好,隨吞咽上下活動,無壓痛。頸部未及腫大淋巴結。聽診無血管雜音。頸部彩超:甲狀腺切面形態失常,輪廓不規則,表面不光滑,內部回聲不均勻,其內可見多個異常回聲結節,邊界清,左側葉其一結節大小約37 cm× 27 cm,右側葉其一大小約10 mm×9 mm,各結節內回聲不一強弱不等,有液性暗區,可見強回聲光斑。CDFI:腫塊周邊可見環狀血流信號;頸部、頜面部、腹股溝、腋窩均未見腫大淋巴結。腹部檢查未見腹膜后及盆腔淋巴結腫大,胸部CT檢查未發現縱膈淋巴結腫大。術前行甲狀腺功能檢查均正常。充分溝通病情后行手術治療。術中見:左側甲狀腫大變硬,大小約5.0 cm×5.0 cm×4.0 cm,與周圍組織粘連,未侵犯頸前肌群,右側甲狀腺內有一大小約1.0 cm×0.5 cm×0.5 cm腫物,質硬,邊界清楚。氣管旁、氣管食管溝及胸骨上氣管前未見明顯腫大淋巴結。行左側甲狀腺腺葉及甲狀腺峽部切除術,右側甲狀腺結節切除;中央區淋巴結清掃。術后病理回示:左側甲狀腺見2.5 cm ×1.6 cm×1.0 cm及5 cm×4 cm×4 cm灰紅色腫物二個,切面實性,灰黃、灰紅色。非霍奇金淋巴瘤(B細胞性),淋巴結未查見腫瘤,右側甲狀腺增生的甲狀腺膠質結節。免疫組化:TTF-1(-)、SYN(-)、CgA(-)、TG(-)、CD56(-)、Vim(+)、降鈣素(-)、光譜CK(-)、LCA(+)、CD20大部分(+)、CD30少數(+)、CD45R0少數(+)、SMA(-)、NSE(-)、S100(-)、MPO(-)。術后采用CHOP方案化療6周期,患者恢復良好,因經濟原因未行放療治療,術后1年隨訪,患者身體狀況良好健康。
2.1原因和發病機制:原發性甲狀腺淋巴瘤的發病原因和機制目前尚不清楚,目前比較傾向于與自身免疫性疾病有關,很大一部分原發性甲狀腺淋巴瘤發生在淋巴細胞性甲狀腺炎或橋本甲狀腺炎背景上,提示免疫增生性疾病和自身免疫疾病之間在發病機制方面有聯系。Motoi等研究發現橋本氏甲狀腺炎與B細胞淋巴瘤和T細胞淋巴瘤的發生都有一定的關系[1]。Lam等報道Fas基因、免疫球蛋白重鏈基因突變以及橋本病激活B細胞分泌自身抗體,可導致甲狀腺淋巴瘤的發生[2]。本病例證實合并有橋本甲狀腺炎改變,支持淋巴瘤可能與甲狀腺炎相關。
2.2病理:甲狀腺惡性淋巴瘤病理主要表現為B細胞類型,鏡下可見甲狀腺正常結構基本消失,被淋巴細胞異常增生所取代,并形成瘤樣結構,瘤細胞不僅侵犯甲狀腺實質,也侵犯包膜,侵犯甲狀腺濾泡的瘤細胞可破壞濾泡并取代濾泡。免疫組化顯示甲狀腺淋巴瘤LCA、L26、CD20或CD3呈陽性表達,本病例免疫組化LCA(+)、CD20大部分(+)、CD30少數(+)、CD45R0少數(+),與文獻報道一致。Bcl-6、Bcl-10多為陰性。其中L26表達陽性提示B細胞來源可能。
2.3臨床表現及診斷:甲狀腺惡性淋巴瘤臨床表現無特異性。頸前腫塊最多見,尤其以雙側多見。常表現為短期腫塊迅速增大,出現聲音嘶啞和呼吸困難等,常和橋本氏甲狀腺炎并存。B超、頸部CT及SPECT有助于診斷,但最終確診有賴于病理學檢查。
2.4治療及預后:手術治療在原發性甲狀腺淋巴瘤的治療中不占有主導地位;但因術前診斷低,手術治療目前尚有分歧,一方面手術對治療效果無多大意義,但對診斷有益,且廣泛性手術切除甲狀腺,病灶殘留的機會大大減少,也就減少了局部復發或遠處轉移的機會;另一方面手術會增加甲狀旁腺、喉返神經等損傷的機會。尤其對腫瘤有外侵,與周圍組織粘連或伴有頸淋巴結轉移者姑息性切除者。加之原發性甲狀腺淋巴瘤對放、化療敏感。化療方案可選CHOP(環磷酰胺、多柔吡星、長春新堿和潑尼松)方案,平均周期為6個療程,并對甲狀腺區及頸部淋巴引流區進行放療。Derrignant等曾報道原發性甲狀腺淋巴瘤5年生存率44.0%~100.0%[3]。淋巴瘤可以擴散到周圍軟組織,也可以累及局部淋巴結。甲狀腺內淋巴瘤比延伸到甲狀腺包膜外者預后好。我們認為對原發性甲狀腺淋巴瘤患者行腫瘤切除術或姑息切除術后配合放、化療能達到較好的療效。手術切除既可切除大部分原發腫瘤(即減瘤),又可明確病理學情況,并根據病理有針對性選擇化療方案及放療范圍等。針對本例患者我們處理過程尚有多處不太得當之處。首先術前相關檢查不夠全面,患者術前查體未發現有明確體表淋巴結腫大,有胸片,但無胸部CT及腹部影像學檢查,不能排除有無胸腹腔淋巴結腫大情況,對淋巴瘤診斷及病理分期的依據不足;其次我院甲狀腺手術時常規依賴冰凍病理檢查,術前未行甲狀腺穿刺病理學檢查,如術前有甲狀腺穿刺病理學結果,是否可以僅給予放化療治療,患者是否避免手術。另外,術中冰凍病理檢查結果返回后,因處理此類疾病少,經驗欠缺,同患者家屬充分溝通后行雙側甲狀腺全切術是否正確尚存在異議。最后患者出院后隨訪及勸說患者繼續治療不力,患者最終死亡,日后需進一步加強溝通。
[1] Motoi N,Ozawa Y.Malignant T-cell lymphoma of the thyroid g1and associated with Hashimoto’thyroiditis[J].Pathol Int,2005,55(7):425-430.
[2] Lam KY,Lo CY,Kwong DL,et a1.Malignant lymphoma of the thyroId. A 30-year clinicopathologic expereence and evaluation of the presence of Epsreirr-Barr virus[J].Am J Clin Pathol,1999,112(2):263-270.
[3] Derrignant GA,Thompson LD,Frommelt RA,et a1.Malig- nant Lymphoma of the thyroid gland:a cinicopathologic study of 108 cases[J].Am J Surg Pathod,2000,24(5):623-639.
R736.1
B
1671-8194(2015)34-0198-01