非外傷性腦凸面蛛網膜下腔出血1例

非外傷性腦凸面蛛網膜下腔出血1例

李君吳杰王倩南善姬

(吉林大學第二醫院神經內科，吉林長春130041)

關鍵詞〔〕非外傷性腦凸面蛛網膜下腔出血

中圖分類號〔〕R743〔文獻標識碼〕A〔

通訊作者：南善姬(1975-)，女，主治醫師，主要從事腦血管病學研究。

第一作者：李君(1985-)，女，在讀碩士，主要從事腦血管病學研究。

非外傷性腦凸面蛛網膜下腔出血(cSAH)是蛛網膜下腔出血的一種特殊類型，其特點是出血局限于1個或幾個大腦皮質凸面腦溝內，不累及鄰近的腦實質、大腦外側裂、大腦縱裂、基底池或腦室。現將我院收治的1例反復發作的cSAH報告如下，并結合文獻對其病因、臨床表現、影像學特點及治療方法進行分析討論，以期提高對本病的認識。

1臨床資料

患者男性，70歲，因右手麻木、右上肢活動不靈伴言語不清3 h于2013年1月29日入院。既往高血壓病史6年；枕葉出血病史3年；腦梗死病史1年，未遺留神經系統體征；偏頭痛病史6年；冠狀動脈內支架植入術6年；十二指腸球部潰瘍病史20年；前列腺增生病史3年。查體：血壓120/70 mmHg，意識清楚，言語欠清，腦神經檢查正常，四肢肌張力、肌力正常，右上肢痛覺減退，余神經系統查體正常。頭部CT示：左側顳頂區部分腦溝密度增高，雙側放射冠見多發斑片狀低密度影，第三腦室及雙側側腦室擴張。頸動脈血管彩超示：頸動脈內膜增厚，不光滑，有斑塊形成，未造成明顯狹窄。雙側頸內動脈頻譜呈高阻型，余頻譜形態、流速未見異常。顱內動脈血管彩超示：雙側大腦中動脈(MCA)、頸內動脈終末段流速明顯減低，加速時間延遲，雙側大腦后動脈(PCA)代償增快，近端血管重度狹窄或閉塞，待除外動脈壁肌纖維發育不良，余動脈頻譜形態圓鈍，流速、聲頻及搏動指數未見異常。臨床診斷蛛網膜下腔出血，家屬拒絕進一步檢查，給予營養神經及對癥治療。患者入院后第4天癥狀消失，神經系統查體未見異常，復查頭部CT與入院時相比無明顯變化。治療8 d后出院。

3月19日患者因智力減退半年，頭暈1 w再次入院。查體：血壓130/80 mmHg，神情語明，概測定向力、記憶力、計算力下降，顱神經檢查正常，雙上肢不自主震顫，余神經系統查體未見異常。簡易智能精神狀態量表(MMSE)評分22分(定向力9/10，記憶力0/3，注意力及計算力5/5，回憶能力2/3，言語能力7/9，總分22分)，以記憶力及言語能力損傷為主，其次為定向力及回憶能力的損傷。頭部CT示：雙側放射冠見多發斑片狀低密度影，第三腦室及雙側側腦室擴張，腦溝、腦裂增寬加深，中線結構無移位。臨床診斷為癡呆，給予鹽酸多奈哌奇治療。治療15 d后患者頭暈好轉出院。

5月24日患者因頭暈伴走路時身體向右側傾斜4 d入院。查體：血壓140/70 mmHg，意識清楚，概測注意力、記憶力、定向力差，言語略笨拙，雙上肢不自主震顫，四肢肌力正常，右側肢體肌張力略增高，右側指鼻試驗欠穩準，右側偏身痛覺減退，右側肱二頭肌反射及膝腱反射略活躍，雙側Chaddock征陽性，右側Babinski征陽性，頸無強直，Kernig征陰性。頭部CT示：大腦鐮后部左旁部分腦溝密度增高，雙側基底節，雙側放射冠可見多發斑點狀低密度影，腦室、腦溝增寬，中線結構居中。臨床診斷蛛網膜下腔出血，給予營養神經及對癥治療。治療21 d患者癥狀消失，復查頭顱CT示出血完全吸收出院。

10月4日患者在心內科住院時突發右側頭痛轉入神經內科。查體：神清語明，概測注意力、記憶力、定向力差，顱神經未見異常，四肢肌力4~5級，余神經系統無陽性體征。頭部CT示：右頂葉區腦溝內見條片狀高密度影，邊緣清晰，左側基底節、雙側放射冠區見多發斑片狀低密度影，第三腦室及雙側側腦室擴張，左腦溝腦裂增寬加深，中線結構無移位。臨床診斷蛛網膜下腔出血，給予營養神經及對癥治療。治療11 d后癥狀消失，復查頭部CT，出血完全吸收出院。隨訪至2014年6月患者除了偶有頭暈癥狀外未再出現上述癥狀。

2討論

cSAH是蛛網膜下腔出血的一個少見類型，臨床醫師對其缺乏認識，容易漏診、誤診。

2.1病因及發病機制cSAH病因多種多樣，血管方面的原因包括血管畸形(軟腦膜動靜脈畸形、硬脊膜動靜脈瘺、海綿狀血管瘤)、腦靜脈血栓、可逆性腦血管收縮綜合征(RCVS)、moyamoya病、動脈重度狹窄或動脈夾層，非血管方面的原因包括腦腫瘤、腦膿腫、凝血功能障礙、腦淀粉樣血管病(CAA)等〔1〕。其中頸動脈嚴重狹窄或閉塞、CAA、RCVS與cSAH關系最為密切。頸動脈嚴重狹窄(≥70%)或閉塞導致cSAH的機制為動脈慢性閉塞后，軟腦膜側支血管代償性擴張，當發生血流動力學改變，如顱內灌注壓突然升高，已經發生最大程度擴張的軟腦膜側支循環血管破裂出血。Chandra等〔2〕發現在頸內動脈嚴重狹窄或閉塞的患者中，cSAH多位于MCA和PCA的分水嶺區域，而不是MCA和大腦前動脈(ACA)分水嶺區，原因可能為一側頸內動脈嚴重狹窄或閉塞時，同側的ACA和MCA灌注壓均減少，血流動力學急性改變對其影響不大。而PCA正常灌注區在血流動力學急性改變時可代償性的增加灌注壓，導致分水嶺區軟腦膜側支循環破裂出血。這也是cSAH多位于血管擴張代償區和正常灌注區的分界線上的原因。Kumar等〔3〕對29例cSAH病因分析后認為≤60歲的患者最常見的病因為RCVS，而>60歲的患者最常見的病因為CAA。RCVS主要表現為嚴重的頭痛，多樣的神經功能缺損癥狀以及可逆性的動脈異常改變，3個月內影像學或超聲發現可逆性的動脈病變可確診。RCVS患者發生cSAH的病理機制尚不明確，可能與腦動脈張力突然改變有關〔4,5〕。CAA是一種變性樣血管病，病理特點為大腦皮質及軟腦膜的中小血管壁內淀粉樣物質沉著，導致血管壁壞死、出血，主要表現為癡呆、精神癥狀、反復和(或)多發性腦葉出血，病理學檢查是最可靠的診斷方法。CAA導致cSAH具體機制未明，可能與淀粉樣物質沉積導致軟腦膜動脈壁脆弱破裂有關。根據波士頓CAA的診斷標準，該病例可診斷為很有可能的CAA。頸動脈嚴重狹窄與CAA都可能為其致病因素。

2.2臨床表現cSAH臨床表現多種多樣。Geraldes等〔1〕總結了15例cSAH，發現最常見的臨床表現為局限性的神經功能缺損癥狀，如同側肢體無力、麻木、失語或構音障礙、共濟失調，癥狀可以表現為急性發作，短暫性腦缺血發作(TIA)形式的反復發作，也可表現為癲癇發作后繼發局限性神經功能缺損，其次為急性非雷擊樣頭痛。Rico等〔6〕研究發現不同病因的臨床表現不同，CAA患者多表現為反復發作的、刻板的、短暫的、局限性的神經功能缺損癥狀，而無頭痛或頭痛很輕微。Izenberg等〔7〕描述了4例老年cSAH患者均表現為具有偏頭痛先兆的簇性刻板性軀體感覺癥狀。他們認為這種先兆癥狀的發作與蛛網膜下腔內血液觸發反復皮質擴散性抑制有關，并認為這種癥狀主要發生在CAA患者。本文與所報道的臨床表現相似。

2.3影像學檢查頭部CT平掃可見沿腦溝走行的局灶性線狀高密度影。MRI有助于確診,其中FLAIR序列對急性和亞急性的少量出血明顯優于CT〔8,9〕，GRET2序列對血紅蛋白的分解產物很敏感，有助于檢出陳舊性的腦實質及皮質出血，但其對急性cSAH的敏感性要低于FLAIR序列。SWI序列對順磁物質及靜脈血管特別敏感，檢出微出血及含鐵血黃素沉著遠遠優于T2序列或GRET2序列，對cSAH的診斷具有重要價值。

2.4治療及預后cSAH的治療方法目前尚無統一意見，主要是病因治療及對癥治療。其預后與病因、早期診斷有關。根據病因不同其預后也不同，CAA患者的預后相對較差，而RVCS患者的預后較好。Beitzke等〔10〕認為cSAH本身標志著預后不好。Kumar等〔3〕隨訪的19例cSAH有4例繼發顱內出血，其中2例死亡，都是老年患者。相反，青年患者幾乎不遺留神經癥狀，復發率少，幾乎無死亡率。本文報道的病例為老年患者，共發生3次cSAH，雖然在5個月的隨訪中患者未再發作，但鑒于老年患者繼發顱內出血和死亡的風險較高，預后尚不明確。

綜上所述，cSAH是一種少見的腦血管疾病，診斷主要依靠影像學檢查。頭部CT因其高度敏感性可首選，包括FLAIR、SWI、GRET2序列在內的頭部MRI及MRA/CTA可進一步確診并發現其可能的病因。對于那些沒有發現病因的患者尤其是年齡>60歲的患者應長期隨診，注意cSAH可能為CAA的首發表現。

3參考文獻

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3Kumar S,Goddeau RP Jr,Selim MH,etal. Atraumatic convexal subarachnoid haemorrhage:clinical presentation,imaging patterns,and etiologies〔J〕.Neurology,2010;74(11):893-9.

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7Izenberg A,Aviv RI,Demaerschalk BM,etal. Crescendo transient Aura attacks:a transient ischemic attack mimic caused by focal subarachnoid hemorrhage〔J〕.Stroke,2009;40(12):3725-9.

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〔2014-05-17修回〕

(編輯袁左鳴/滕欣航)