致心律失常右室心肌病臨床特點及治療現狀

致心律失常右室心肌病臨床特點及治療現狀

盧川廉銀珠趙慧穎

(吉林大學第一醫院內科學，吉林長春130021)

關鍵詞〔〕心律失常；右室心肌病

中圖分類號〔〕R542.2〔

通訊作者：趙慧穎(1961-)，女，博士，教授，碩士生導師，主要從事心內科疾病臨床研究。

第一作者：盧川(1988-)，男，在讀碩士，主要從事心內科疾病臨床研究。

致心律失常右室心肌病(ARVC/D)好發于中青年，男性多于女性，目前發病率約為1/5 000。臨床表現多樣，主要為心律失常、心源性猝死(SCD)、右室擴張等〔1，2〕。部分患者平時毫無癥狀，首次發病即表現為SCD，因此實際發病率可能更高。ARVC/D多數患者經積極治療后預后相對較好，因此該病的早期診斷及治療對改善預后有重要意義。

1臨床表現

ARVC/D主要與右心室的病變范圍有關。如果病變范圍較大，可表現為心臟擴大、充血性心衰等，病變較小患者甚至可無任何癥狀。Dalar等〔3〕對美國100例ARVC/D患者進行了統計，其中23%的患者出現SCD，其他臨床表現為心悸(27%)、暈厥(26%)等。另一項研究〔4〕表明67%的患者表現為心悸，32%出現暈厥，27%出現不典型胸痛，6%出現心衰，還有6%可無癥狀。在臨床上，心律失常為ARVC/D的常見癥狀，尤其是室性心律失常，可表現為持續或者非持續性的室性心動過速(簡稱室速)、頻發室早等，偶爾可見室顫。

ARVC/D是一種自然進展性疾病，根據其病程轉歸將該病分為四期〔5〕。第一期，隱匿期：患者僅有輕度心肌結構的改變，通常臨床癥狀不明顯，可無癥狀或表現為輕度心律失常，但是SCD常常為初發癥狀，尤其在青少年患者中，發生猝死的概率更高，這也是應引起重視的原因之一〔6〕。第二期，心律失常期：隨著疾病的進展，心肌細胞被脂肪組織所替代，右心室有更明顯的形態和功能的異常，患者常出現暈厥、心悸等癥狀，可表現為各種類型心律失常，以室性心律失常多見，如室性早搏、持續性或非持續性室速、室顫等。該類型心律失常常起源于右心室，因此表現為左束支傳導阻滯的波形，通過做平均信號心電圖觀察心室晚電位和體表心電圖觀察Epsilon波可以有助于診斷〔3〕。第三期，右心室功能障礙期：隨著右心室心肌細胞進一步被脂肪組織所替代，右心室的收縮和舒張功能逐漸減弱，而出現右心衰竭的癥狀。在此期間患者心臟彩超可見右心增大、流出道增寬、射血分數(EF)值下降，心肌核磁可見右心室正常心肌組織被脂肪組織所代替，心室變薄、右心室心房擴大等〔7〕。第四期：終末期及全心衰竭期：隨著疾病的進一步發展，病變逐漸累積到室間隔及左心室，此時心功能差，出現肺淤血、肝淤血等全心衰竭的表現。病變累及整個心臟，可出現多種類型心律失常，而這種心律失常往往預后不良〔8〕。

2治療

ARVC/D可以無任何臨床癥狀，也可表現為室速、室顫等惡性心律失常。盡管近年來大量研究都對ARVC/D的藥物及非藥物治療臨床效益進行了評估，但至今并沒有進行大規模臨床試驗。因此，目前ARVC/D并沒有明確的治療方案，臨床工作中應個體化治療，根據患者臨床癥狀及危險分層來制定，也可借鑒其他類型心肌病的治療經驗。

2.1限制體力活動體力活動會增加心室傳導障礙、SCD等的發生率，尤其在年輕患者和運動員中較常見〔9〕。1996年，Leclercq等描述了運動時交感神經的活動性與室速的關系，運動時體內兒茶酚胺分泌會增加，而室速的發生多與兒茶酚胺分泌增加相關。因此ARVC/D患者應避免劇烈運動，如競技運動、訓練或者能引起臨床癥狀的休閑運動等〔10〕。

2.2藥物治療抗心律失常藥物通常用于沒有自埋藏式心臟復律除顫器(ICD)指征的患者控制臨床癥狀，或者用于ICD患者頻發室速的控制〔11〕。β受體阻滯劑對于交感神經興奮性心律失常療效較好。β受體阻滯劑聯合胺碘酮可以抑制非持續性室速，降低持續性室性心律失常的發生率，降低心室率等。而且，該方案還可以降低其他心律失常發生率，如房顫、室上速等，這些心律失常會對ICD進行干擾，造成不合時宜的啟動〔12〕。

2.3植入ICDICD植入用于ARVC/D患者SCD的一級預防現暫無明確定論，但學者普遍認為，SCD高風險患者是ICD的適應證。因此，持續性室速發作、不明原因暈厥、家族中有猝死病史、病變累及左心室等患者，如一般狀態較好，均應為ICD適應證〔13〕。

2005年，Hodgkinson等〔14〕研究共納入11個帶有ARVC/D顯性遺傳基因(3-3p25的染色體突變)的家庭，該基因與早發SCD相關，在男性患者中尤為明顯。該研究對48例高風險ICD植入患者進行了隨訪，其中35例(73%，17男，18女)為了一級預防植入ICD，13例患者(27%，男性)為了二級預防,58例未植入ICD的高風險患者作為對照組。最后統計發現，植入ICD的男性患者5年死亡率為0.28%的患者癥狀被控制。Corrado等〔15〕對ARVC/D患者植入ICD進行SCD的二級預防進行了一項觀察研究。該研究共納入132例患者，包括存在心臟驟停史者、室速伴或不伴血流動力學改變者，不明原因暈厥或者家族中有猝死病史者。中位隨訪時間為3.3年，ICD植入患者生存率為96%，而未植入ICD的患者生存率為72%〔15〕。

雖然目前并尚無關于ARVC/D患者SCD二級預防的大規模前瞻性研究及藥物治療與ICD的比較方面的研究。然而，大量臨床研究提示，對于有心臟驟停史、不明原因室速伴血流動力學改變是ICD植入的明確適應證。與藥物治療相比，ICD能明顯提高生存率。然而，盡管ICD對于SCD的二級預防有明顯的益處，但該方法存在短期及長期并發癥。因ARVC/D患者植入ICD相對于其他ICD植入者更年輕，ICD植入會對其身心健康及生活質量造成較大影響。此外，在ARVC/D患者中，心肌細胞被纖維及脂肪組織浸潤、右心室心內膜瘢痕形成等原因都對ICD的植入造成困難。

2.4射頻消融術射頻消融術常用于藥物治療無效的復發性室速，可以看作是ICD的補充療法。該方案對于改善癥狀效果較好，但不能預防SCD的發生〔16〕。射頻消融術后復發率較高，但隨著該技術的成熟與發展，現在通過聯合心內膜和心外膜射頻消融，可以顯著降低室性心動過速的復發率。近年來，多種研究表明心內膜及心外膜聯合射頻消融是可行的，甚至會消除復發性室速〔17〕。

2.5手術治療右心室游離壁隔離手術可以阻止惡性心律失常從右心室傳導至左心室。該方法曾經用于藥物治療無效的難治性室性心動過速，但由于該手術術后右心衰竭發生率較高，近年來已被ICD所替代。

2.6其他對癥治療與其他類型心肌病相同，ARVC/D患者若心衰癥狀明顯，需規律行抗心衰治療。如伴有房顫、心室擴大、室壁瘤等，應常規給予抗凝治療。

3結語

根據2010年歐洲心臟病學會的最新診斷標準，典型的ARVC/D的診斷并不難，對于某些特殊病例，隨著分子遺傳學、影像學等技術的不斷發展，診斷也越來越明確。如果進行早期診斷、早期治療，該病的預后較好。此外，對于該疾病的危險分層尤為重要，SCD高危患者通過早期生活方式的干預、限制體力活動、抗心律失常藥物、ICD、射頻消融術，甚至心臟移植等方式，生活質量、生存率有了很大的改善。

4參考文獻

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〔2013-09-13修回〕

(編輯袁左鳴)