肝性脊髓病女性患者1例

王帥 張帆 張威471003河南科技大學(xué)第三附屬醫(yī)院

肝性脊髓病女性患者1例

王帥 張帆 張威
471003河南科技大學(xué)第三附屬醫(yī)院

肝性脊髓病是肝硬化晚期少見的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥，該病發(fā)病機(jī)制尚不明確，缺乏有效的治療方法，且預(yù)后不良。男性患者發(fā)病率較高。我們應(yīng)做到早發(fā)現(xiàn)、早治療。

肝性脊髓病；乙肝；肝硬化

病歷資料

患者，女，49歲，無明顯誘因出現(xiàn)持續(xù)性加重的雙下肢無力3個(gè)月。3個(gè)月前走路感乏力，2個(gè)月前走路不穩(wěn)，1個(gè)月前雙下肢痙攣性癱瘓，不能行走。5年前診斷出乙肝肝硬化失代償期，隨后行脾臟切除術(shù)及賁門血管離斷術(shù)，之后一直服用抗病毒藥物治療。查體：神志清，精神差，雙下肢肌力Ⅲ級(jí)，肌張力增高，呈對(duì)稱性、強(qiáng)直狀，近端較遠(yuǎn)端明顯；腱反射亢進(jìn)，踝陳攣陽性，臏陳攣陽性，雙側(cè)巴氏征陽性，腹壁反射消失，錐體束征陽性；腹稍膨隆，叩診呈濁音，移動(dòng)性濁音陽性，腸鳴音活躍；雙下肢中度指凹性水腫。

實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：紅細(xì)胞3.52×1012/L，血紅蛋白95g/L，單核細(xì)胞百分比14.8％；凝血常規(guī)：凝血酶原時(shí)間18.5s，凝血酶百分活動(dòng)度52.7％，凝血酶原時(shí)間比值1.46，PT國際標(biāo)準(zhǔn)化比值1.50，纖維蛋白原1.02g/L，凝血酶時(shí)間測定32.7s，活化部分凝血酶原時(shí)間59.3s，D-二聚體2.55mg/L；肝功能：丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶43.2U/L，天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶64.4U/L，總蛋白85.2g/L，白蛋白19.20g/L，球蛋白66g/L，白球比 0.3，總膽紅素 26.5μmol/L，直接膽紅素12.7μmol/L，總膽汁酸69.50 μmol/L，腺苷脫氨酶29.4U/L，甘油三酯0.54mmol/L；乙肝表面抗原陽性，乙肝e抗體陽性，乙肝核心抗體陽性；乙肝病毒定量4.05E+5，尿常規(guī)：白細(xì)胞653個(gè)/HP，紅細(xì)胞18個(gè)/HP，上皮細(xì)胞33個(gè)/HP；血氨221.8μmol/L。影像學(xué)檢查：雙下肢肌電圖提示：神經(jīng)源性損害；腦電圖提示：輕中度異常腦電圖，異常腦地形圖；腹部彩超提示：肝硬化、肝病樣膽囊、腹水；心臟彩超提示：左室舒張順應(yīng)性下降；顱腦提示：小灶性腦缺血性，副鼻竇炎；腰椎MRI未見明顯異常。

患者入院后積極給予降血氨、營養(yǎng)神經(jīng)、補(bǔ)充B組維生素等對(duì)癥支持治療，癥狀稍好轉(zhuǎn)后出院，但仍不能行走，目前進(jìn)一步隨訪中。結(jié)合以上體格檢查、輔助檢查及治療效果，最終診斷：肝性脊髓病。

討論

肝性脊髓病是多種肝病引起的頸髓以下脊髓側(cè)索脫髓鞘病變，呈現(xiàn)肢體緩慢進(jìn)行性對(duì)稱性痙攣性癱瘓[1]，一般無感覺及括約肌功能障礙，主要在30～50歲發(fā)病，幾乎全為男性，發(fā)病率0.25％～0.27％，占肝病2％～4％。具體發(fā)病機(jī)制不明，現(xiàn)研究有四種機(jī)制或假說：毒性物質(zhì)增多機(jī)制、營養(yǎng)物質(zhì)缺乏假說、血流動(dòng)力學(xué)改變機(jī)制、免疫損傷機(jī)制。本病分3期：肝癥狀期、肝性腦病期、脊髓病期[2]。

本患者從肝癥狀期直接進(jìn)入了脊髓病期，并有以下癥狀：①患者有乙肝肝硬化病史，為肝硬化失代償期；②曾行脾臟切除術(shù)及賁門血管周圍血管離斷術(shù)；③進(jìn)行性加重的雙下肢痙攣性截癱；④血氨明顯增高；⑤轉(zhuǎn)氨酶增高、白蛋白下降、球蛋白升高等肝功能異常；⑥肌電圖：神經(jīng)源性損傷；腦電圖：輕中度彌散異常；⑦腰椎MRI未見明顯異常，排除了其他脊髓病變，以上7點(diǎn)和肝性脊髓病的診斷標(biāo)準(zhǔn)相符[3]。

到目前為止，肝性脊髓病仍無有效的治療措施，且預(yù)后欠佳。因此在臨床工作中，對(duì)于急、慢性肝病及肝硬化患者，同時(shí)做過門-體靜脈吻合術(shù)、脾臟切除術(shù)及賁門血管離斷術(shù)、TIPS術(shù)或有廣泛體內(nèi)自然側(cè)支形成等的患者，應(yīng)積極預(yù)防肝性脊髓病的發(fā)生，做到早發(fā)現(xiàn)、早治療。

[1]陳賢,王媛媛.肝性脊髓病診斷與治療研究進(jìn)展[J].實(shí)用肝臟病雜志,2012,12（4）：366-368.

[2]翁以炳,李建設(shè),王宇,等.肝性脊髓病的研究進(jìn)展[J].中華肝膽外科雜志,2007,13（2）：102-104.

[3]潘宜鵬.肝性脊髓病研究現(xiàn)狀[J].中華災(zāi)害救援醫(yī)學(xué),2014,12（12）：710-712.

1caseoffemalepatientswithhepaticmyelopathy

WangShuai,ZhangFan,ZhangWei
ThirdAffiliatedHospitalofHenanUniversityofScienceandTechnology471003

Hepaticmyelopathyisararecomplicationofnervoussystemintheadvancedstageofcirrhosis,itspathogenesisisnot clear,theeffectivetreatmentislack,andtheprognosisisbad.Malepatientswerewithhigherincidence.Weshoulddoearly detection,earlytreatment.

Hepaticmyelopathy；Hepatitisb；Cirrhosis

10.3969/j.issn.1007-614x.2015.29.76