中樞神經系統瘤樣炎性脫髓鞘病的臨床特點及治療探討

侯燕

中樞神經系統瘤樣炎性脫髓鞘病的臨床特點及治療探討

侯燕

目的探究中樞神經系統瘤樣炎性脫髓鞘病(TITD)的臨床特點和臨床治療方法。方法48例中樞神經系統瘤樣炎性脫髓鞘病患者, 回顧性分析其臨床資料, 并總結歸納此類患者的臨床特點和治療方法。結果中樞神經系統瘤樣炎性脫髓鞘病患者臨床上主要表現為四肢無力、嘔吐、頭暈、語言功能障礙等, 病理學檢查下病灶部位有大量淋巴細胞、漿細胞、泡沫樣細胞浸潤, 核磁共振下表現出腫瘤特征；臨床治療TITD以激素治療為主。結論臨床上針對中樞神經系統瘤樣炎性脫髓鞘病患者, 應根據臨床特點進行早期診斷, 治療方案可采用糖皮質激素治療, 具有較好的臨床效果。

中樞神經系統瘤樣炎性脫髓鞘病；臨床特點；治療

中樞神經系統瘤樣炎性脫髓鞘病(TITD)又稱作炎性假瘤, 是在脊髓或腦特定發生的一類炎性脫髓鞘病, 介于接種或感染后的腦炎與多發性硬化之間, 病理學特點與臨床表現都具有獨立性。TITD主要表現為神經功能的嚴重缺損和腦實質性占位, 不具有癥狀特異性, 加上大部分臨床醫師對TITD的了解不足, 故臨床上TITD常常被誤診為多發性硬化、腦寄生蟲病、腦膿腫、顱內腫瘤等［1］。探究中樞神經系統瘤樣炎性脫髓鞘病的臨床特點, 對于早期診斷和及時治療具有重要意義。本文通過回顧性分析48例TITD患者的臨床資料,總結歸納該病臨床特點及有效治療手段, 為臨床診斷和治療TITD患者提供一定參考依據。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取本院2011年1月～2013年12月收治的中樞神經系統瘤樣炎性脫髓鞘病患者48例, 其中男26例,女22例；年齡21～48歲, 平均年齡(36.5±3.8)歲；就診時間在4 d～19個月；所有患者均符合TITD的相關診斷標準。

1.2 治療方法 當患者核磁共振和臨床表現都傾向于炎性假瘤時, 不可輕易放棄治療或進行手術治療, 以免發生無法挽回的嚴重后果。臨床上TITD的試驗性治療常常采用糖皮質激素, 如靜脈注射甲潑尼龍, 400～1100 mg/d, 用藥10 d后劑量減半, 最后改為口服醋酸潑尼龍, 起始劑量為50～120 mg/d, 直到第5周后開始停藥。也可以選擇在激素治療之前進行腦組織活檢, 可采用立體定向技術, 該技術具有準確性高、安全性好、創傷小等優點, 特別適用于具有占位效應的孤立的病變, 可以作為診斷和治療的重要參考依據。此外, 臨床上還可使用血漿置換、干擾素、免疫球蛋白等方法治療。

2 結果

2.1 臨床表現 TITD一般是急性起病或亞急性起病, 病情發展迅速, 沒有緩解后復發這一過程, 大部分患者發病前接種過疫苗或受病毒感染, 以脊髓或腦部孤立性病灶為主。患者主要表現為嘔吐、惡心、頭暈等顱內壓升高癥狀, 同時還伴有雙側或單側肌力降低、癲癇發作、排便障礙、不同類型與程度的失語、感覺障礙等腦實質受累癥狀, 但一般不發生視神經損傷。

2.2 病理學特點 病理學檢查結果顯示, TITD患者病灶部位的腦組織呈現為結構疏松, 大量淋巴細胞、漿細胞、泡沫樣細胞浸潤, 免疫組化表現為LCA的彌漫性陽性, 大多數CD45為陽性, 少數CD20為陽性。大多數吞噬細胞表現為胞質豐富紅染, 極易與肥胖型星形細胞混淆。炎性假瘤中浸潤有大量單核巨噬細胞, 可以此與膠質瘤加以區分。TITD患者病灶部位還會出現少量膠質細胞、漿細胞和樹突型膠質細胞,此外還可見膠質細胞增生。

2.3 影像學特點 核磁共振下TITD表現出腫瘤特征, 具體為T1、T2長信號；合并出血時呈現出T1短信號、T2長信號；囊變壞死時呈現出不均勻的T1、T2長信號；增強掃描下呈現出非閉合性的環形強化, 尤其是腦室面的環壁強化。合并淋巴細胞浸潤的TITD表現為單一的組織結構, MRI下呈現為T1WI的低信號和T2WI的高信號, 有明顯強化和實體腫瘤特征。硬化型TITD主要表現為膠原纖維的增生, 故MRI下呈現為T1WI的低信號和T2WI的低信號。

3 討論

中樞神經系統瘤樣炎性脫髓鞘病在臨床上比較少見, 直到1980年才逐漸受人們關注, 患者起病迅速, 主要為神經免疫介導性疾病, 主要包含多發性硬化, 播散新腦脊髓炎以及視神經脊髓炎等病, 臨床表現：①四肢無力、嘔吐、頭暈、語言功能障礙等。TITD患者經檢查可見腦實質性損傷, 如病理征陽性、肌力下降、失語、意識障礙等, 頭顱MRI、CT檢查大多數表現為腦實質性占位病變。對于TITD患者, 應注意觀察患者臨床癥狀和體征, 爭取早期診斷、及早治療。但是在臨床上常常誤診, 主要是因為對于該病的臨床特點容易與顱腦腫瘤的臨床特點相混淆, ②是對于該病的臨床影像學特點掌握不夠, 最后由于病理圖片上存在怪異的星形細胞,很容易誤認為腫瘤細胞［2］。

若患者診斷結果偏向炎性假瘤, 不可輕易進行手術治療或放棄治療, 避免造成不可挽回的后果。TITD的臨床治療可選擇糖皮質激素做沖擊性試驗治療, 但用藥后無論病情如何變化都要在兩周內停止用藥, 并觀察患者病情［3-5］。對于TITD患者而言, 激素治療是一種有效、快捷、簡單的治療方法, 尤其是對于孤立病變和占位效應的患者具有較好療效。此外激素治療還具有創傷小、安全性高、準確性好的優點,可以作為臨床治療TITD的首選方案。

［1］ 中華醫學會神經病學分會.中國多發性硬化及相關中樞神經系統脫髓鞘疾病的診斷和治療專家共識(草案).中華神經科雜志, 2006, 39(12):862-864.

［2］ 甘振釗, 梁丹, 霍嘉欣.同型半胱氨酸與心腦血管疾病.廣西醫學, 2003, 23(11):2172.

［3］ 曾賽凡, 張聲.固綠髓鞘染色法和Bielschowsky神經軸突染色法在診斷中樞神經脫髓鞘假瘤中的應用.臨床與實驗病理學雜志, 2003, 19(2):216-217.

［4］ 孫新芬, 閆春林, 方麗, 等.結節性硬化癥67例臨床分析.臨床皮膚科雜志, 2005, 34(2):78-81.

［5］ van Waesberghe JH, van Walderveen MA, Castelijns JA, et al.Patternsof lesion development inmult iple sclerosis: longitudinal observations with T1-weighted spin-echo and magnetization MR.Am J Neuroradiol, 1998, 19(4): 675-683.

10.14163/j.cnki.11-5547/r.2015.14.037

2014-12-22］

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