膀胱炎性肌纖維母細胞瘤1例報告并文獻復習

丁　俊　殷德俊　江蘇省泰州市第四人民醫院泌尿外科　225300

膀胱炎性肌纖維母細胞瘤1例報告并文獻復習

丁俊殷德俊江蘇省泰州市第四人民醫院泌尿外科225300

摘要目的：探討膀胱炎性肌纖維母細胞瘤(IMT)的臨床特點及治療。方法：回顧性分析1例膀胱炎性肌纖維母細胞瘤的臨床資料。結果：患者因無痛性全程肉眼血尿10d入院，膀胱鏡檢查發現膀胱前壁腫塊突入膀胱腔,手術切除包塊,病理學檢查報告為膀胱炎性肌纖維母細胞瘤;術后3個月復查膀胱超聲和膀胱鏡未見復發。結論：膀胱炎性肌纖維母細胞瘤為罕見疾病，易誤診、誤治。病史、B超、CT和MRI、膀胱鏡檢查等是診斷膀胱炎性肌纖維母細胞瘤的重要手段,確診依靠病理學檢查。

關鍵詞膀胱炎性肌纖維母細胞瘤病理學診斷治療

炎性肌纖維母細胞瘤(Inflammatory myofibroblastic turmor，IMT)是一種少見而獨特的間葉性腫瘤，表現低度惡性或交界性腫瘤特點。近年WHO提出此命名，已逐漸得到廣泛認同[1]。膀胱炎性肌纖維母細胞瘤更罕見，臨床表現、影像學檢查、膀胱鏡檢查無特異性，病理檢查及免疫組化染色可確診，治療以手術切除為主[2]。我院近期收治1例發生于膀胱的病例，結合文獻報告如下。

1臨床資料

患者，男，44歲，因無痛性全程肉眼血尿10d入院，無明顯尿頻、尿急等尿路刺激癥狀，外院泌尿系B超檢查未發現占位性病變，入院后膀胱鏡檢見膀胱內大量血凝塊，清除血凝塊后見膀胱前壁一5cm×4cm腫塊伴出血壞死，因其質脆易出血，取材不理想。血常規：WBC 9.3×109/L，血紅蛋白104g/L，血小板185×109/L;小便常規：白細胞(+-)，紅細胞(++++);肝、腎功能正常，血糖、電解質正常，心電圖無異常，胸片正常。入院診斷：膀胱腫瘤。

2結果

術前準備完成后在腰硬聯合麻醉下行膀胱部分切除術，術中見膀胱前壁一腫塊，大小約5cm×4cm，廣基底，腫塊鄰近之膀胱組織水腫增厚。術后病檢示膀胱炎性肌纖維母細胞腫瘤。黏膜上皮：CK7(+++)， CAm5.2(+++)，CK5/6(++);黏膜下腫瘤梭形細胞 SMA(+++)，Vim(+++),Desmin(+)，CD68(+++)，Caldesmon(+)，S-100(+)，CD34(-)，P53(+),Ki67約為30%。術后恢復良好，未給予免疫治療、放療和化療，2周后出院,術后隨訪至今未見異常。

3討論

3.1臨床特點Brunn在1939年首次報道，最初是指發生于肺的一種炎癥后瘤樣病變，以后相似病變被不斷報道，并擴展到肺外的其他臟器。2002年WHO軟組織和骨肉瘤病理分類中正式將本病統一命名為“炎性肌纖維母細胞瘤”[3]。膀胱炎性肌纖維母細胞瘤少見，兒童、成人均有發病報道。IMT臨床表現多樣，腫瘤的大小范圍廣，病變無包膜。腫瘤通常是局限的，復發和轉移也很少。其癥狀和體征與受累部位有關，膀胱IMT臨床表現類似膀胱癌，以尿路刺激癥狀、膀胱占位和血尿為主。

3.2病因IMT發病機制尚不明確，腫瘤發生可能與吸煙、外傷、慢性炎癥、膀胱鏡手術、婦產科的盆腔手術等有關[4,5]。IMT常被誤認為平滑肌或橫紋肌肉瘤，染色體分析及DNA的被體術有助于良惡性診斷，其中研究較多的是2號染色體2p23，此染色體異常與腫瘤關系密切[6]。目前臨床和病理學家認為IMT 是一種良性或低度惡性的間葉腫瘤。至于IMT和炎性纖維肉瘤是否為同一病變還存在很大的爭議[7]。

3.3病理特征(1)IMT大體表現為孤立或多結節的腫塊，大小：2.4～20cm，平均9.6cm；腫瘤界限清楚，無包膜，切面灰白或黃褐色，編織狀或黏液樣，局部可見壞死。(2)IMT鏡下表現多樣，Coffin等[8]提出3種組織學類型：①黏液型：以黏液、血管、炎癥細胞為主，類似結節性筋膜炎；②梭形細胞密集型：以梭形細胞為主，夾雜炎癥細胞，類似纖維組織細胞瘤；③纖維型：以致密成片的膠原纖維為主，類似瘢痕組織。本文1例符合②、③型的混合。

3.4診斷泌尿系的IMT較為罕見，大多為腎臟IMT，而發生于膀胱的IMT更為罕見。本例患者因無痛性全程肉眼血尿10d后膀胱鏡檢查發現膀胱占位性病變。影像學檢查B超、CT和MRI以及膀胱鏡檢查與膀胱癌難以鑒別，臨床表現亦缺乏特異性，診斷主要靠病理確定。膀胱IMT應與以下疾病相鑒別：(1)術后梭形細胞結節；(2)平滑肌瘤；(3)平滑肌肉瘤；(4)胚胎性橫紋肌肉瘤；(5)低度惡性肌纖維母細胞肉瘤；(6)肉瘤樣癌等。

3.5治療及預后膀胱IMT因其大多寬底、浸潤生長，筆者認為膀胱部分切除術比膀胱腫瘤電切術(TURBT)有更確切療效。因其腫瘤細胞未見明顯異型性，術后治療亦不同于膀胱惡性腫瘤。本例患者術后密切隨訪，未行化療、放療及膀胱藥物灌注。術后3個月復查膀胱超聲和膀胱鏡檢查未見復發。遠期效果還有待長期隨訪。 IMT的預后一般較好，對于大多數患者，因為考慮到IMT臨床預后好和低度惡性，多數學者反對做更進一步的治療如化療和放療[9]。但有文獻報道[ 10，11 ]，腫瘤體積較大的IMT或出現于腸系膜、網膜、腹膜和腹膜后的IMT，因腫瘤所在部位完整切除困難，容易復發，在罕見情況下伴有潛在轉移能力。

膀胱炎性肌纖維母細胞瘤為罕見疾病，易誤診、誤治。病史、B超、CT和MRI、膀胱鏡檢查等是診斷膀胱炎性肌纖維母細胞瘤的重要手段,確診依靠病理學檢查。對于膀胱IMT的治療以手術切除為宜，但考慮到其潛在惡變性，應給予密切隨訪。

參考文獻

[1]紀小龍,馬亞敏.從炎性假瘤到炎性肌纖維母細胞瘤——淺談病理形態學發展的過程〔J〕.臨床與實驗病理學雜志,2003,19(3):319-320.

[2]周成，謝立平，秦杰，等.膀胱炎性肌纖維母細胞瘤的診斷和治療〔J〕.中華泌尿外科雜志，2010，(4)：276-278.

[3]丁炎，周鋒盛，周昊，等.膀胱炎性肌纖維母細胞瘤2例〔J〕.中國臨床醫學影像雜志，2011，22(11)：833-834.

[4]Montgomery EA,Shuster DD,Burkart AL,etal.Inflammatory myofibroblastic tumors of the urinary tract: a clinicopathologic study of 46 cases, including a malignant example inflammatory fibrosarcoma and a subset associated with high-grade urothelial carcinoma〔J〕.American Journal of Surgical Pathology，2006，30(12):1502-1512.

[5]Harik LR, Merino C, Coindre J-M,etal.Pseudosarcomatous myofibroblastic proliferations of the bladder: a clinicopathologic study of 42 cases〔J〕.American Journal of Surgical Pathology，2006，30(7):787-794.

[6]胡克清，王偉，劉鎮，等. 膀胱炎性肌纖維母細胞瘤1例并文獻復習〔J〕.現代泌尿外科雜志，2011，16(5)：453-455.

[7]Dishop MK,Warner BW,Dehner LP,etal.Successful treatment of inflammatory myofibroblastic tumor with malignant transformation by surgical resection and chemotherapy〔J〕. J Pediatr Hematol，2003，25(2):153-158.

[8]Coffin CM，Watterson J，Priest JR，etal.Extrapulmonary inflammatory myofibroblastic tumor(inflammatory pseudotumor)： a clinicopathologic and immunohistochemical study of 84 cases〔J〕. Am J Surg Pathol，1995，19(8)：859-872.

[9]DiFiore JW,Goldblum JR.Inflammatory myofibroblastic tumor of the small intestine〔J〕.J Am Coll Surg，2002，194(4):502.

[10]Coffin CM，Watterson J，Priest JR，etal.Extrapulmonary inflammatory myofibroblastic tumor(inflammatory pseudotumor)： a clinicopathologic and immunohistochemical study of 84 cases〔J〕. Am J Surg Pathol，1995，19(8)：859-872.

[11]Meis JM，Enzenger FM.Inflammatory fibrosarcoma of themesentery and retroperitoneum a tumor closely simulating inflammatory pseudotumor〔J〕.Am J Surg Pathol，1991，15(9)：1146-1156.

(編輯落落)

收稿日期2014-08-02

中圖分類號：R737.14

文獻標識碼：B

文章編號：1001-7585(2015)05-0638-02