35例心肌致密化不全患兒的護理

劉麗秀

（天津醫科大學第二醫院，天津 300211）

心肌致密化不全 (Noncompaction of the left Ventricular Myocardium,NVM)是由于胚胎期心肌及心內膜發育停止，導致以心室內壁異常粗大交錯的肌小梁和深陷隱窩為特征的一種基因異常相關性遺傳性心臟病[1]，預后較差。此病常并發心律失常、心力衰竭、血栓栓塞等，致死率高[2]。心力衰竭是心肌致密化不全的主要并發癥之一，國外報道其發生率為30%～73%[3]。我科于2013年6月至2014年12月共收治35例心肌致密化不全患兒，經治療與護理均好轉出院，未發生心源性猝死等嚴重并發癥，現將護理體會報告如下。

1 臨床資料

本組患兒35例，男24例，女11例，年齡10個月～9歲6個月，病程6個月～5.2年。35例患兒均以心力衰竭癥狀就診，全部患兒入院時均有呼吸困難、氣促、多汗、活動無耐力、心悸、胸悶、心律不齊等癥狀，3例患兒伴有暈厥癥狀。本組患兒心功能均為Ⅳ級，入院彩色超聲心動顯示：全部患兒均伴有心臟擴大，未發現心臟其他畸形，左心室射血分數均在50%以下，其中6例患兒左心室射血分數低于30%，2例患兒存在心內膜血栓形成。所有患兒心腔內肌小梁增大突出，排列錯綜復雜，存在不同大小的深陷隱窩，呈網狀結構。同時發現隱窩與心腔相通，非致密心肌與致密心肌之比＞1.4，符合心肌致密化不全診斷標準[4]。左心室受累32例，右心室受累3例，未發現左右心室同時受累患兒。入院后遵醫囑給予持續氧氣吸入，服用洋地黃類藥物，改善心肌功能，水腫癥狀嚴重的患兒遵醫囑給予利尿劑。通過采取積極有效的治療護理措施，本組患兒心力衰竭癥狀及體征均緩解，治療16～19天好轉出院，33例患兒心功能恢復到Ⅲ級，2例患兒心功能恢復到Ⅱ級，未發生死亡病例。

2 護理

2.1 密切觀察病情變化 由于本組患兒嚴重心肺功能不全，病情嚴重，且患兒年齡較小，表達能力差，不能及時主訴不適癥狀。責任護士每小時巡視病房，觀察患兒病情變化，遵醫囑給予持續心電監護，監測患兒生命體征變化，觀察患兒意識狀態、呼吸節律、心律等癥狀體征變化。遵醫囑每日用卷尺測量年長患兒下肢同一位置，監測下肢腫脹程度。對于年齡較小的患兒，每日測量體重，監測心功能情況。由于本組患兒心功能均為Ⅳ級，遵醫囑絕對臥床休息，給予持續氧氣吸入，氧流量1L/min，緩解患兒的胸悶、氣促癥狀。本組7例患兒入院時并發嚴重心力衰竭，存在心音低鈍、奔馬律、下肢明顯水腫等癥狀，遵醫囑給予患兒半坐臥位，減少患兒心臟負擔。

2.2 用藥護理 心肌致密化不全患兒的治療以對癥治療為主。本組患兒入院后遵醫囑給予美托洛爾初始劑量12.5 mg口服，每日2次。年長患兒根據生命體征情況，逐漸增加劑量，本組5歲以上患兒入院后14 d，美托洛爾劑量逐漸增加到維持劑量25 mg口服，每日2次。服用洋地黃類藥物期間每日評估患兒心率、心律情況，向會表達自己意向的患兒詢問特定圖畫的顏色，密切觀察患兒有無黃視、心率減慢、房室傳導阻滯等洋地黃中毒現象，當患兒心率＜70次/分時，立即通知醫生停用洋地黃類藥物。本組患兒治療期間未出現洋地黃中毒現象。遵醫囑給予利尿劑減輕患兒水腫癥狀，在用藥期間責任護士準確記錄患兒用藥時間及出入量，每日測量患兒體重，判斷治療效果。11例患兒入院時存在明顯的水腫癥狀，局部身體按壓時出現凹陷，治療后第5日患兒體重下降2 kg。

2.3 飲食護理 對于無力進食的患兒，遵醫囑給予鼻飼喂養；對于可以進食且年長的患兒，給予清淡、易消化的低鹽飲食，按照少食多餐的原則，制定飲食計劃，將每日3餐改為每日5餐，適當補充維生素。根據患兒情況，盡量攝入低熱量食物，控制碳水化合物的攝入量。由于本組患兒心功能均為Ⅳ級，遵醫囑嚴格控制患兒的攝入量及輸液速度，根據患兒的體重和尿量確定患兒的每日飲水量，記錄24 h出入量。幫助患兒適當進食富含纖維素食物，保持大便通暢。本組5歲以上患兒入院后每日飲水量控制在500～800 mL之間，5歲以下患兒按照75 mL/kg·d的標準攝入水量。本組11例患兒入院時存在水潴留癥狀，給予利尿劑治療同時，5歲以上患兒每日飲水量控制在500 mL以下，5歲以下患兒按照50 mL/kg·d標準攝入水量，減少鈉鹽攝入，減輕水潴留癥狀。

2.4 抗凝護理 心肌致密化不全患兒由于肌小梁內存在隱窩，易形成血栓，血栓脫落可導致肺栓塞等嚴重并發癥。遵醫囑飯后給予小劑量阿斯匹林口服用藥預防血栓。定期監測患兒的凝血常規，評估患兒的出血風險。護士在健康教育中，詳細向患兒家屬講解抗凝藥物的使用方法、注意事項及影響藥物療效的各種因素，教會患兒家屬預防出血的方法。本組2例患兒入院超聲心動檢查時發現心內膜血栓形成，1例患兒年齡5歲7個月血栓發生在左心室前壁，1例患兒年齡6歲2個月血栓發生在左心室后壁，血常規檢查提示血液處于高凝狀態，遵醫囑給予阿司匹林口服抗凝治療，嚴格臥床休息，減少肢體活動，避免血栓脫落造成腦栓塞等嚴重并發癥。在患兒抗凝治療期間密切觀察患兒肢體活動情況及意識狀態。本組2例入院時存在心內膜血栓形成的患兒在住院治療期間未發生體循環栓塞等嚴重并發癥，所有患兒在住院治療期間未發生出血現象。

2.5 心理護理 由于患兒病情嚴重，且預后不良，家屬心理負擔重，易產生焦慮、煩躁心理。入院后，護士積極與患兒家屬進行有效溝通，滿足其合理要求，幫助患兒家屬樹立信心，取得患兒家屬的信任。在患兒住院期間，詳細向患兒家屬講解心肌致密化不全疾病相關知識、治療護理措施及注意事項，定期組織家屬進行集中講座，介紹成功病例，提高患兒家屬對治療效果的信心。護士對年長患兒給予適當的鼓勵，積極與其進行交流，引導患兒保持開朗樂觀的心態，提高其對治療護理工作的依從性。

2.6 出院指導 出院前，護士詳細向患兒家屬說明心肌致密化不全對患兒今后生活的影響，強調長期治療的重要性，講解心理因素及其它心臟疾病如心律失常、心功能不全、心內膜血栓形成對此病造成的影響，告知患兒家屬每月至少一次到門診復查超聲心動及心電圖。同時，向患兒家屬講解用藥原則、不良反應及觀察出血表現的方法，一旦發生出血癥狀立即就診。告知患兒家屬根據患兒恢復情況，適當安排活動，避免劇烈運動。當患兒心功能達到Ⅱ級時，可進行床邊間斷活動；心功能為Ⅲ級時，絕對臥床休息。

3 小結

心肌致密化不全作為一種獨特的心肌病，其病因不明，目前尚無法根治。心力衰竭是心肌致密化不全的主要并發癥之一，給患兒帶來巨大痛苦。通過持續低流量氧氣吸入，密切觀察病情變化，做好用藥及飲食護理，加強患兒家屬的健康指導，促進患兒康復。

〔1〕 祁澤明,張曉燕,彭宇,等.孤立性心肌致密化不全的研究現狀[J].臨床心血管病雜志,2011,27(8):563-565.

〔2〕 唐艷麗,孫萬邦,汪培勤,等.心肌致密化不全伴左束支傳導阻滯1例[J].中國現代醫生,2013,51(28):120-122.

〔3〕 房書芹.心肌致密化不全研究進展[J].醫學信息,2014,27(7):655-656.

〔4〕 曾小燕,齊超,姜琳,等.心肌致密化不全患兒的護理[J].護士進修雜志,2013,28(5):451-452.