系統性紅斑狼瘡肺炎誤診社區獲得性肺炎一例

系統性紅斑狼瘡肺炎誤診社區獲得性肺炎一例

王志飛王小琴劉智強姜鵬

作者單位： 830000 烏魯木齊，蘭州軍區烏魯木齊總醫院呼吸內科

【關鍵詞】獲得性肺炎，社區；系統性紅斑狼瘡；肺間質

臨床資料

患者女性，33歲，以“右側胸痛、咳嗽伴氣短4 d，發熱3 d”于2014年9月27日入院?；颊哂?014年9月23日在吸入煙霧后出現右側胸痛、咳嗽、胸悶、氣短，胸痛性質為持續性鈍痛，無放射痛，咳嗽為干咳，活動后加重，并伴有頭痛、頭暈、納差、乏力、全身不適等，無惡心、嘔吐、呃逆，無心悸、喘憋，無腹痛、腹脹、腹瀉、黑便等癥狀。遂就診于當地社區服務中心，診斷為“急性上呼吸道感染”，給予靜脈滴注“克林霉素、頭孢菌素、利巴韋林”等治療，治療1 d后上述癥較前加重，并伴有發熱，體溫38.5 ℃，2014年9月25日胸痛、胸悶、氣短癥狀進行性加重，體溫最高達39.2 ℃，故來我院胸外科門診就診，胸部CT檢查(圖1)示：①右肺感染、右側胸腔積液；②左肺上葉點狀鈣化灶、左肺纖維索條影。血常規：白細胞 13.2×109/L、中性粒細胞百分比82%、血紅蛋白 100 g/L、紅細胞比積35.6%?？紤]為肺部感染，患者要求回當地社區醫院治療，給予左氧氟沙星、頭孢菌素抗炎治療，但效果欠佳，于9月27日再次來我院呼吸科門診就診，門診以“社區獲得性肺炎(community-acquived pneumonia, CAP)(右肺肺炎)”收治入院。復查血常規：白細胞 11.56×109/L、中性粒細胞百分比 86.5%、血紅蛋白98 g/L、紅細胞比積29.9% 、血小板130×109/L，患者既往有子宮內膜結核病史。結合病史及相關資料，初步考慮為右肺重癥肺炎、右側胸腔積液性質待定，不排除肺結核及結核性胸膜炎可能。給予頭孢哌酮舒巴坦抗感染治療，并行電子支氣管鏡檢查示：左肺各段無明顯異常，右肺下葉管腔較多膿性血性分泌物，留取標本送檢，痰培養：無致病菌生長，涂片抗酸染色：未查見抗酸桿菌。查結核分枝桿菌相關γ干擾素陰性，排除肺結核，繼續以重癥肺炎治療。

圖1　2014年9月25日胸部CT

10月1日復查胸部CT(圖2)示：右肺病灶較前增大，右側胸腔積液較前增多。患者病情進一步加重，血小板呈進行性下降，體溫波動在39 ℃左右，對強光刺激輕度敏感，并出現Ⅰ型呼吸衰竭。再次加強抗感染方案，給予替加環素+莫西沙星針抗感染，并行胸腔閉式引流置管術，留取胸水標本送檢。10月5日胸腹水外觀常規：血性、李凡他試驗陽性、紅細胞45 000/μl、白細胞950/μl；胸水生化總蛋白47.20 g/L、糖5.77 mmol/L、氯97.80 mmol/L；胸腹水腺苷脫氨酶10 IU/L；胸水涂片抗酸染色：未查見抗酸桿菌。提示胸水性質為滲出液。胸水病理結果示：鏡下見散在間皮細胞及淋巴細胞。患者經加強抗炎治療后，效果差，再次調整抗生素為莫西沙星針+亞胺培南西司他丁鈉+萬古霉素，之后患者胸痛、咳嗽、氣短癥狀較前有所減輕。10月10日復查CT(圖3)示：右肺肺炎，右側胸腔積液復查，較10月1日右肺病變范圍減小，新增左肺病變。患者抗感染治療效果差，體溫仍波動在38 ℃左右。多腫瘤標志物未見異常。經加強效抗炎治療后(美羅培南+萬古霉素)，患者肺部情況仍不見明顯好轉。

圖2　2014年10月1日胸部CT

圖3　2014年10月1日胸部CT

患者為青年女性，腫瘤標志物陰性，影像學表現不支持，可排除肺部腫瘤，抗感染治療效果差，患者肺部病灶不除外與結締組織疾病有關，進一步行相關檢查：抗磷脂抗體組合：抗β2糖蛋白Ⅰ抗體2.53 RU/ml、抗心磷脂抗體3.65 RU/ml；抗核抗體十五項：抗核抗體IgG(IIF)陽性、IF-ANA滴度1︰1 000、抗SS-A抗體(印跡)陽性+++、抗Ro-52抗體(印跡)陽性+++、抗SS-B抗體(印跡)陽性++?？怪行粤＜毎麧{抗體陰性?；颊哂泄饷舾小⑿啬ぱ?、血小板減少、抗核抗體陽性，最后診斷：系統性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus, SLE)，并累及肺部及胸膜。

治療及轉歸：停用抗生素，給予甲潑尼龍片及環磷酰胺抗免疫治療，并給予免疫球蛋白支持治療，患者體溫、白細胞、血小板等逐漸恢復正常，咳嗽、咳痰、胸悶、氣短癥狀明顯減輕。低流量間斷吸氧條件下血氣分析檢查氧分壓逐漸升高至87 mmHg，未氣管插管、呼吸機輔助呼吸。10月20日復查胸部CT(圖4)示：與2014-10-10片比較：雙肺下葉感染灶較前明顯縮小，患者康復出院，出院后繼續口服甲潑尼龍片維持治療。

圖2　2014年10月20日胸部CT

討論

本例系統性紅斑狼瘡肺炎誤診為社區獲得性重癥肺炎的主要原因有以下方面：①起病急，首發癥狀不典型，病程進展快。患者以右側胸痛、咳嗽、為刺激性干咳、頭痛、頭暈為首發癥狀，無發熱、光刺激、四肢關節腫痛及面部蝶形紅斑等表現。血常規白細胞及中性粒細胞高，提示有輕度感染，很容易誤診為上呼吸道感染，病情進展快，于2 d后出現右肺感染表現；②影像學表現不典型。早期胸部CT檢查有右下肺大片伴斑片滲出影影，且伴有支氣管充氣征，無網格狀、磨玻璃影，無斑點狀陰影，無橫膈抬高，與社區獲得性肺炎表現相似，缺乏特異性；③臨床診斷思維局限。經使用廣覆蓋抗病原菌治療，患者臨床癥狀改善不明顯，右下肺病灶縮小并實變，但進展至左下肺受累。由于臨床思維固化，未及早考慮到患者年齡、性別、病情變化等因素，等到抗感染治療效果差，再進行回顧性分析，致使診療過程出現偏差；④詢問既往病史不詳盡，患者病史中有光敏感，但由于未引起足夠重視，導致遺漏這一重要體征。

SLE是一種多發于青年女性并累及多臟器的自身免疫性炎癥性結締組織病，隨著免疫檢測技術的不斷改進及提高，診檢出早期、輕型和不典型的病例逐漸增多。發病率隨地區、種族、性別、年齡而有差異，性別方面女性較男性多，育齡男女之比為1︰(8～9)，老年人與幼兒比為1︰(2～3)。發病年齡以20～40歲的青壯年為多。本病病因至今尚未完全明確，根據大量研究顯示遺傳、內分泌、感染、免疫異常和一些環境因素與本病的發病有關。SLE可累及皮膚、肌肉、腎臟、心臟、脾臟、肺、神經系統等部位[1-3]。

肺部是SLE較易累及的器官之一，易引起肺間質病變(interstitial lung disease, ILD)，約占50%，包括胸膜、肺間質、肺血管、氣道和肺實質，目前國內外尚無狼瘡肺間質病變的統一診斷標準[4-6]。急性期發病率僅在1%～4%，由于早期癥狀及體征不典型，在診斷過程中易與CAP、肺結核、腫瘤、結核性胸膜炎等相混淆不易鑒別。所以早期診斷并及時治療是降低病死率的關鍵[7-8]。

病癥初期癥狀為全身不適、乏力、發熱及關節腫痛，約40%患者面部有典型的紅斑及對光敏感。隨著病情發展累及肺部，會出現咳嗽、干咳、胸痛、胸悶、氣短不適等癥狀。本例患者受限表現為全身不適、乏力、胸痛、咳嗽、胸悶，1 d后出現發熱，早期考慮為上呼吸道感染，給予抗感染、抗病毒等對癥治療，效果差。隨著病情發展，肺間質及實質累及加重，患者咳嗽、胸悶、氣短癥狀加重，體溫呈持續性高熱，胸部影像表現為肺部片狀浸潤影，多見于肺基底段，持續多日后可引起肺不張、單側或雙側胸腔積液、甚至呼吸衰竭，符合系統性狼瘡肺炎的演變過程。

通過本病例SLE，總結經驗如下：對于育齡期女性，首發癥狀不典型，發熱原因不符合疾病發生、發展變化，異常結果不能用初診疾病解釋者，要有開闊的臨床思維，慎密的邏輯推理，嚴密的綜合分析能力。對于經驗性診斷及經驗性治療，要嚴格評估診斷的準確性、治療的有效性。對于經驗性治療效果不好的患者，應及早意識到可能存在診斷及治療錯誤，及早進行回顧性分析，梳理疾病的發病原因及診斷過程，從而找到發病原因，準確治療。該類患者在早期如能結合HRCT、特異性免疫學檢查、血小板減少、對光敏感及性別等因素，從而可擴展思路，考慮到系統性紅斑狼瘡肺的可能，一旦診斷明確應早期使用糖皮質激素，抑制炎癥反應及抗原抗體反應，以減少免疫復合物沉淀，減輕肺間質損害[10]。對于重癥患者早期糖皮質激素聯合免疫抑制劑治療，可顯著減少病死率，改善患者預后。

參考文獻

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(本文編輯：黃紅稷)

王志飛，王小琴，劉智強，等. 系統性紅斑狼瘡肺炎誤診社區獲得性肺炎一例[J/CD]. 中華肺部疾病雜志： 電子版， 2015， 8(3)： 390-392.

·病例報告·

收稿日期：(2015-03-17)

文獻標識碼：中圖法分類號： R563.1 B

通訊作者：姜鵬，Email: 86019583@qq.com

DOI：10.3877/cma.j.issn.1674-6902.2015.03.034