運動神經元病神經傳導與肌電圖關系分析

夏麗慧，黎振聲，劉　雁，彭凱潤

(廣州軍區廣州總醫院癲癇科，廣州 510010)

運動神經元病神經傳導與肌電圖關系分析

夏麗慧※，黎振聲，劉雁，彭凱潤

(廣州軍區廣州總醫院癲癇科，廣州 510010)

摘要：目的考察運動神經元病患者神經功能與肌電圖間的關系。方法選擇2011年6月至2013年12月在廣州軍區廣州總醫院確診為運動神經元病患者19例，分別進行神經電圖和肌電圖檢測，記錄神經運動支及感覺支在不同分段中潛伏期、波幅及神經傳導速度，并對正中神經及脛神經進行F波檢測。記錄不同肌肉靜息電位、復合運動單位的平均波幅、平均時限、多相波比例和最大用力運動單位募集密度。結果與正常肌肉相比，呈神經源性改變肌肉的所支配神經運動支起始潛伏期延長程度，波幅降低程度程度均較高，所支配神經運動支傳導速度減慢程度相對較低，差異有統計學意義(P<0.05)；運動神經元病患者 stim-rec1 波幅及stim-rec2波幅降低程度在正常范圍18.3%和25.1%時，對發現肌肉神經源性改變有較好的靈敏度(76.8%、80.0%)和特異度(72.5%、80.0%)。結論運動神經元病患者呈神經源性改變肌肉的所支配神經運動支有不同程度損害，主要表現為起始潛伏期延長及波幅降低，以波幅作為指標診斷支配肌肉神經源性改變有較好的臨床應用價值。

關鍵詞：運動神經元病；神經；肌電圖

運動神經元病與帕金森病、阿爾茨海默病并稱為三大神經系統退行性疾病，是一類選擇性脊髓前角細胞慢性進行性變性，肢體及腦神經出現上、下運動神經元缺損現象為特征的神經性疾病。臨床癥狀主要包括肌無力、肌肉顫動及肌萎縮等，并多由一個肢體逐漸擴展至全身。流行病學研究表明[1]，20世紀90年代運動神經元病的發病率約為每年1.89/10萬，比六七十年代增長了46%，其中以歐美國家居多，平均每年每10萬人中1.91人死于該病，死因多為呼吸肌麻痹、呼吸衰竭及并發感染。運動神經元病臨床肌電圖診斷特征性依據主要包括彌散性自發電位和早期失神經支配的肌肉。此外，運動神經元病患者神經傳導有一定程度變化，主要表現在運動支起始潛伏期和波幅方面，但其傳導速度卻在正常范圍，這也是鑒別運動神經元病及多灶性運動神經病的重要依據[2]。目前，神經傳導與肌肉改變相關文獻報道不多，因此本研究主要考察運動神經元病患者神經功能與肌電圖的關系，揭示與肌肉神經源性改變密切相關的電生理指標，為早期及時、準確診斷肌肉神經源性改變提供一定的試驗依據。

1資料與方法

1.1一般資料選擇2011年6月至2013年12月在廣州軍區廣州總醫院診斷為運動神經元病患者19例，男13例、女6例，年齡40～75歲，平均(57±8)歲。

1.2方法采用Medtronic Keypoint神經電生理檢測儀(丹麥維迪公司)進行神經電圖和肌電圖檢測。神經電圖：分別對正中神經、尺神經、橈神經、脛神經、腓總神經分兩段進行檢測，分別記錄不同神經運動支和感覺支在不同分段中的潛伏期、波幅及神經傳導速度。此外，針對正中神經和脛神經還進行F波檢測，部分病例還進行腋神經、肩胛下神經、肩胛上神經檢測等。肌電圖：采用針電極采集波形和數據，一般檢測3個肢體以上肌肉，主要包括第一骨間肌、拇指展肌、三角肌、胸鎖乳突肌、脛骨前肌、腓腸肌和股直肌，部分病例還進行T10-11脊旁肌檢測，記錄不同肌肉的靜息電位、復合運動單位的平均波幅、平均時限、多相波比例及最大用力運動單位募集密度。不同神經傳導參數正常參考值對數據進行標準化處理：起始潛伏期延長率=(實測起始潛伏期-正常參考值)/正常參考值，波幅降低率=(正常參考值-實測波幅)/正常參考值，神經傳導速度減慢率=(正常參考值-實測神經傳導速度)/正常參考值[3]。

2結果

2.1肌電圖結果分析共檢測肌肉179塊，正常的肌肉為51塊，呈神經源性改變的肌肉128塊。其中肌肉改變出現纖顫及束顫電位肌肉103塊，未出現自發電位而被其他標準(如平均波幅、平均時限及多相波比例)判斷為神經源性改變肌肉達25塊。與正常肌肉改變相比，神經源性改變所涉及的起始潛伏期延長率、波幅降低程度均顯著較高(P<0.05)，而神經傳導速度則顯著較慢(P<0.05)，見表1。

表1運動神經元病肌肉改變與神經運動支改變的關系

項 目正常改變(n=51)神經源性改變(n=128)ZP起始潛伏期延長率8±3026±332.0560.04stim-rec1波幅降低率16±4445±372.4940.01stim-rec2波幅降低率16±4546±372.4820.01運動神經傳導速度減慢率-3±137±93.5330.00

2.2以stim-rec1波幅及stim-rec2波幅降低程度為指標診斷肌肉神經源性改變時的診斷效能分析以stim-rec1 波幅為18.3%為臨界值診斷肌肉神經源性改變時的靈敏度和特異度分別為76.8%、80.0%，ROC曲線下面積為70.6%；以stim-rec2波幅為25.1%為臨界值診斷肌肉神經源性改變時的靈敏度和特異度分別為72.5%、80.0%，ROC曲線下面積為70.5%，見圖1。

圖1以stim-rec1 波幅及stim-rec2波幅降低程度為指標診斷肌肉神經源性改變時的受試者工作特征曲線

3討論

運動神經元病是一種不明原因的選擇性侵犯脊髓前角細胞和腦干運動神經核以及大腦運動皮質錐體細胞或錐體束的一組進行性疾病。由于其病情復雜、病死率高，對該病的早期診斷及干預尤為重要。電生理檢查是目前臨床診斷運動神經元病的最主要手段，對潛在的無臨床癥狀或體征患者往往能夠通過肌電圖檢查發現大量亞臨床改變，提高對該病診斷的準確性[4]。運動神經元病患者肌電圖特征主要是廣泛性神經源性改變，包括以下幾方面：①上、下肢體及頭部肌肉出現纖顫和束顫電位；②運動單位電位的數目減少，運動單位電位波幅的增高以及時限增寬；③殘存運動神經纖維的電興奮性正常；④支配相對未受累肌肉神經的運動纖維傳導速度在正常范圍之內，支配嚴重受累肌肉神經的運動纖維的傳導速度不低于正常值的70%以下；⑤無論肢體是否嚴重受累，傳入神經的興奮性及傳導速度均正常[5]。由于在疾病后期才會出現肌肉神經源性改變，其出現對預后有重要的影響[6]。在自發電位出現之前，如果能夠預測和盡早的臨床治療干預則在較大程度上改善患者生存質量并提高治療效果。疾病早期神經傳導異常主要表現為起始潛伏期延長、波幅降低[7]，這些指標對于運動神經元病的診斷、鑒別及損傷程度判斷至關重要[8]。

臨床上運動支波幅下降程度與肌力下降程度有較好的相關性，隨著病程的進展，其下降程度有逐漸加劇趨勢[9]。本研究主要目的是通過分析神經傳導與肌電圖的關系，預測肌電圖神經源性改變的下降程度。本研究結果顯示，與正常肌肉所支配神經相比，神經源性改變肌肉的支配神經運動支具有不同程度的損害，主要表現在起始潛伏期的延長和波幅降低。從發病機制來看，這與運動神經纖維的缺失、軸索變性以及失神經支配萎縮的肌肉中再生纖維慢傳導占主導地位有關[10]，提示起始潛伏期延長、波幅降低程度與肌肉慢性神經源性改變可能具有一定的相關性。本研究進一步研究發現，起始潛伏期延長率(ROC曲線下面積)占63.0%，而stim-rec1 和stim-rec2 波幅降低率(ROC曲線下面積)分別占70.6%及70.5%，兩個記錄點波幅下降程度分別在正常范圍18.3%及25.1%，波幅降低程度與神經源性改變有較好的靈敏度和特異度，提示波幅降低程度與存在肌肉改變之間的相關性更加明顯，可作為早期診斷以及預測肌肉神經源性病變的依據之一。

綜上所述，運動神經元病患者呈神經源性改變時，肌肉所支配神經運動支受到不同程度損害，主要表現為波幅降低，以stim-rec1 和stim-rec2 波幅降低作為指標診斷支配肌肉神經源性改變時有較高的診斷價值。

參考文獻

[1]Worms PM.The epidemiology of motor neuron diseases:a review of recent studies[J].J Neurol Sci，2001，191(1/2):3-9.

[2]Padua L,Aprile I,D′Amico P,etal.A useful electrophysiological test for diagnosis of minimal conduction block[J].Clin Neurophysiol,2001,112(6):1041-1048.

[3]湯曉芙.臨床肌電圖學[M].北京：北京醫科大學中國協和醫科大學聯合出版社,1995：210-216.

[4]張體云.神經肌電圖在運動神經元病中的應用[J].中國實用醫學,2008，3(6):31-32.

[5]Brooks BR.El Escorial World Federation of Neurology criteria for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis.Subcommittee on Motor Neuron Diseases/Amyotrophic Lateral Sclerosis of the World Federation of Neurology Research Group on Neuromuscular Diseases and the El Escorial "Clinical limits of amyotrophic lateral sclerosis" workshop contributors[J].J Neurol Sci， 1994，124 Suppl:96-107.

[6]Bromberg MB,Brownell AA.Motor unit number estimation in the assessment of performance and function in motor neuron disease[J].Phys Med Rehabil Clin N Am，2008，19(3):509-532.

[7]董艷娟,李莉,劉瑩,等.運動神經元病患者的F波與神經傳導速度研究[J].中國醫師進修雜志,2011,34(22):42-43.

[8]劉小璇,樊東升,張俊,等.運動神經元病與下運動神經元綜合征患者肌肉復合動作電位波幅變化比較[J].臨床神經電生理雜志,2006，15(3):131-135.

[9]付紅梅,王曉明,龍存國,等.運動神經元病患者的臨床和肌電圖分析[J].臨床神經電生理學雜志,2004，13(2):114.

[10]Katz JS,Barohn RJ,Kojan S,etal.Axonal multifocal motor neuropathy without conduction block or other features of demyelination[J].Neurology,2002,58(4):615-620.

Analysis of the Relationship between Nerve Conduction and Electromyography of Motor Neuron Disease

XIALi-hui,LIZhen-sheng,LIUYan,PENGKai-run.

(DepartmentofEpilepsy,GuangzhouGeneralHospitalofGuangzhouMilitaryCommand,Guangzhou510010,China)

Abstract:ObjectiveTo reveal the electrophysiological indicators closely related to muscle neurogenic change by investigating the relationship between nerve function and electromyography of patients with motor neuron disease(MND),to provide certain experimental basis for the early,timely and accurate diagnosis of muscle neurogenic changes.MethodsA total of 19 patients who were diagnosed with MND admitted to Guangzhou General Hospital of Guangzhou Military Command from Jun.2011 to Dec.2013 were included in this study.Electroneurography and electromyography were performed to record the changes of incubation period,amplitude and nerve conduction velocity in different segments of the motor and sensory nerve.F-wave of median nerve and tibial nerve was detected simultaneously,and the information including resting potential,average amplitude of compound motor unit,average time limit,polyphase wave ratio and the density of movement unit when heavy contraction in different muscles were recorded.ResultsCompared with normal muscle,the degree of initial incubation period extension and amplitude decrease degree of neurogenic changed muscle were higher,and the nerve conduction velocity declining was lower with statistically significant difference(P<0.05).And,when the reduction degree of amplitude reflected in stim-rec1 and stim-rec 2 of motor neuron patient was in the normal range 18.3% to 25.1%,it had good sensitivity(76.8% and 80.0%) and specificity(72.5% and 80.0%).ConclusionThe damages of different extents would occurr in motor nerves which were dominated by neurogenic changed muscle of patients with MND.The main performance is reflected in terms of the initial incubation period extension and amplitude reduction.Using amplitude as an index of muscle neurogenic diagnosis has good clinical application value.

Key words:Motor neuron disease; Nerve; Electromyography

收稿日期：2014-09-24修回日期：2014-12-01編輯：伊姍

doi：10.3969/j.issn.1006-2084.2015.04.076

中圖分類號：R744.8； R741.044

文獻標識碼：A

文章編號：1006-2084(2015)04-0764-03