硬脊膜動靜脈瘺臨床及影像學特點分析(附9 例報告)

胡洪濤，唐 澍，閆立榮，馬志剛，李 墨，郭笑磊，姜 明，閆 欣，龐 英

硬脊膜動靜脈瘺(Spinal dural arteriovenous fistula SDAVF)是脊髓血管畸形類疾病中最常見的一種，臨床上常表現為橫貫性脊髓損害，影像學上多顯示為長節段脊髓病變，致殘率較高［1］。但由于本病在臨床上比較少見，若診治經驗不足，極易誤診漏診，有時會被診斷為脊髓炎而使用激素治療，而激素應用后SDAVF 病情有可能會突然惡化，臨床上造成嚴重不良后果［2］。反之，倘若能夠及時得以診斷，則無論是介入栓塞治療，還是開放手術治療，本病治療效果均較好，所以加深對于本病的認識，提高診斷水平，就顯得尤為重要。本研究總結了一組在我院神經內科確診的9 例SDAVF 患者詳細的臨床、影像學以及治療和轉歸資料，分析這組患者的臨床及影像學特點，以期加深認識，減少誤診誤治。

1 材料和方法

1.1 研究對象 回顧性分析2004 年6 月～2014 年9 月在北京積水潭醫院確診為SDAVF 的9例患者，其中男8 例，女1 例，確診年齡27～76 歲，平均54 ±13.9 歲，病程從1 m～6 y 不等。

1.2 研究方法 所有SDAVF 患者均做了脊髓MRI 檢查和選擇性脊髓血管造影(DSA)檢查，實現確診，確診標準為:脊髓DSA 檢查時看到了異常的供血動脈與脊髓引流靜脈形成的瘺口以及迂曲擴張的異常引流靜脈［3］。完整收集了9 例患者的起病方式、首發癥狀、病程、感覺運動體征、二便情況、疼痛有無、脊髓病變部位、瘺口位置、治療方法、治療效果等臨床資料。有6 例SDAVF 患者做了腰椎穿刺，進行了腦脊液常規、生化、細胞學等檢查。全部患者完善了血清自身抗體譜檢測、腫瘤抗原篩查、副腫瘤相關抗體檢測以及梅毒非異性抗體篩查，除外了自身免疫相關脊髓病變、副腫瘤綜合征相關脊髓病變以及梅毒性脊髓炎等脊髓病變。

2 結果

2.1 臨床表現 臨床表現主要是橫貫性脊髓損害，主要累及四肢感覺運動、二便和性功能。除1例為27 歲青年女性外，其余均為中老年男性患者，尤以50～65 歲年齡段居多，提示本病有性別和年齡方面的特點。首發癥狀為雙下肢麻木伴力弱5 例，發作性下肢或骶尾部疼痛首發3 例，發作性單下肢無力為首發1 例。無力累及下肢最為常見，下肢不對稱發病8 例，基本對稱發病僅1 例。累及上肢2例，主要表現為單側上肢或先后雙上肢無力，無力遠端重于近端。5 例患者存在不同水平的深感覺感覺障礙平面，3 例“鞍區”及雙下肢淺感覺障礙，下肢多為根性分布的淺感覺障礙。3 例腰部、骶尾部、下肢疼痛或酸痛，其中有2 例下肢酸痛在活動后加重。下肢肌肉萎縮3 例，疼痛和下肢肌肉萎縮病例的靜脈引流異常區域均累及馬尾神經根。全部患者存在二便障礙，主要表現為大便便秘，小便費力至不能自行解出需要保留導尿管。所有男性患者病程中均影響到了性功能，表現為勃起功能障礙。本組患者有1 例在腰穿后有一過性加重，另有2 例分別被首診為頸段脊髓炎和慢性格林巴利綜合征，在使用大劑量甲基強的松龍沖擊治療1 d 后病情突然惡化，下肢癱瘓加重，癱瘓加重在48 h 時便基本達峰。

總結本組患者的病程特點共有3 類:第1 類是4 例患者呈現逐漸緩慢進行性加重的病程，其瘺口位置均位于脊髓偏上方，靠近頸胸段;第2 類3 例患者病程中則有波動性，或者先有反復波動，之后進行性加重，或者在進行性加重的過程中有波動，波動性加重多與活動有關，其瘺口位置均位于脊髓下端，靠近腰骶段脊髓和馬尾神經根;第3 類則是2 例患者在進行性加重基礎上，由于使用了激素沖擊治療而出現的病情突然加重，應用激素后癱瘓加重的2 例患者，1 例脊髓病變在腰骶段，另1 例在頸段。

6 例患者接受了腰穿檢查，其中腦脊液蛋白定量分別為:50 mg/dl、108 mg/dl、120 mg/dl、129 mg/dl、140 mg/dl、151 mg/dl，可以看到絕大部分SDAVF病例腦脊液蛋白含量明顯增加，腦脊液常規中細胞數1～6 ×106//L。

2.2 影像學表現 9 例患者均行脊髓MRI 檢查，具體脊髓病變部位不盡相同，其中主要累及頸段脊髓2 例，主要以胸段受累為主3 例，累及腰骶段和馬尾區為主4 例，可見以胸腰段和圓錐馬尾區更常見。全部脊髓MRI 影像均表現為長節段脊髓髓內病變(LESCL)，髓內異常信號主要是長或等T1長T2信號，脊髓明顯增粗。脊髓病變在脊髓MRI 的T2加權像矢狀位上呈現連貫的縱行條狀高信號，位于脊髓中心，呈“鉛筆樣”征象，這種改變具有一定特異性，如圖1A 和圖2A。可以在椎管內脊髓髓周見到串珠樣、蟲蝕樣、或管樣的異常信號影，多位于脊髓背側，有時位于脊髓腹側，異常信號影即是蜿蜒粗大的脊髓引流靜脈，如圖1B。本組病例的影像顯示，引流靜脈越靠近馬尾神經根，引流靜脈顯影越清楚，越靠近頸胸段，則越顯示不清。

全部病例均接受了脊髓血管DSA 檢查，DSA 主要特征性表現就是進行SDAVF 的供血動脈造影時，可以在動脈期即可看到蜿蜒走行的粗大引流靜脈和動靜脈瘺口如圖2B。本組病例的供血動脈2 例來自腰動脈，3 例來自骶外側動脈，3 例來自肋間動脈，2 例來自椎動脈。其中1 例的供血動脈是多支供血，既有雙側肋間動脈、也有一側骶外側動脈。粗大引流靜脈蜿蜒迂曲擴張，幾乎相伴脊髓全長，一般在脊髓背側向上引流最為多見。

圖1 A:胸段脊髓髓內長節段病變;“鉛筆征”(白箭頭所指);B:馬尾區則明顯的“蟲蝕樣”異常引流靜脈(白箭頭所指);A、B 不是同1 例患者

圖2 A:頸段脊髓“鉛筆征”(白實線箭頭所指)，脊髓腹側可疑蟲蝕樣異常血管影(白虛線箭頭所指);B:脊髓DSA 椎動脈造影動脈期見到蜿蜒曲折的頸段脊髓引流靜脈(白箭頭所指);A、B 為同1例患者

2.3 治療方法和轉歸 9 例患者有4 例接受了介入栓塞治療，應用微導管超選擇至動靜脈瘺供血動脈至瘺口附近，用300 μm 聚乙烯醇泡沫(polyvinyl alcohol PVA)顆粒栓塞治療。3 例接受了半椎板切開瘺口行電凝阻斷手術。1 例放棄治療，1 例自動轉院失訪。4 例栓塞治療患者中有3 例出現了復發，并接受了一次以上的栓塞治療。再次造影時發現復發的患者是在瘺口附近又有了新的供血動脈參與了AVF 的形成。再次栓塞治療仍有較好效果。只有1 例栓塞治療的患者除了自覺雙下肢僵硬感有所減輕外，其余癥狀體征無明顯好轉。開放手術治療3 例患者，包括2 例頸段病變患者以及1 例腰骶段病變患者，其中1 例頸段SDAVF 和1 例腰骶段SDAVF 病例在確診SDAVF 前均應用甲基強的松龍沖擊治療，次日病情突然惡化，下肢癱瘓加重，近端肌力由III-IV 級加重至I-II 級，遠端肌力加重近0級。后轉到神經外科行瘺口阻斷手術，術后輔之以康復治療，兩例患者在術后6 m 內均逐漸恢復至能自行下地行走，未見到復發。

3 討論

脊髓血管性疾病本就比較少見，脊髓血管病在各種病因所致的脊髓疾病中僅占到1%～3%［1］，在脊髓血管性疾病中，硬脊膜動靜脈瘺占到了70%［1］，是最常見的脊髓血管病。盡管如此，鑒于硬脊膜動靜脈瘺臨床表現多樣，比較容易誤診漏診，故很有必要總結本病的臨床和影像學特點，使得我們能夠及早診斷該病。

直至上世紀70 年代由Kendall 和Logue 才認識本病血管病理基礎，即供應硬脊膜或神經根(脊支或根支)的動脈在椎間孔處穿過硬膜時與脊髓的引流靜脈形成了動靜脈直接交通［4］。本病病因至今不明，目前國內外大多數研究者都認為是后天獲得性疾病可能性大。有的學者認為硬脊膜內脊膜支和神經根支的動脈與靜脈血管之間解剖上存在潛在的交通，平素并不開放，在后天某些病理情況下，比如硬脊膜附近的損傷可能導致這些潛在的交通支開放，從而促成了本病的發生［5］。關于本病脊髓損害的機制，目前認為是由于硬脊膜動靜脈瘺時脊髓引流靜脈內壓力增高，從而出現靜脈高壓性脊髓病(Venous hypertensive myelopathy VHM)，脊髓微循環的動靜脈壓力梯度下降，致使脊髓組織灌注不足，脊髓神經組織出現缺血缺氧性損傷［6］。假如本病靜脈高壓的病理生理機制能夠及時得以糾正，神經組織損害尚可逆。但假如損害因素持續存在，則可能會對脊髓及神經根等神經組織造成不可逆損傷。

基于本病病因和發病機制的推測，SDAVF 患者脊髓處在一種慢性缺血缺氧狀態，臨床上多表現為慢性起病、緩慢進展的脊髓病，若感覺神經根同時受累，癥狀則可為感覺障礙或疼痛;若運動神經根同時受累，臨床上會出現肌無力的加重和肌萎縮的快速出現。根據缺血缺氧損害部位的不同，臨床的癥狀體征則會相應不同，其臨床表現主要就是脊髓和神經根缺血性損傷的表現。

SDAVF 除了年齡、性別、好發部位等臨床特點外，基本的癥狀體征即是感覺異常、疼痛、運動障礙、步態異常，還有尿便障礙及性功能障礙。Jellema等［7］總結一組SDAVF 患者的臨床資料后發現，本病起始癥狀多是單一的或者是不對稱的，但隨著病情的發展，上述各個臨床癥狀會逐漸逐個出現，大多數病例一般2 y 左右即出現胸腰段脊髓和(或)神經根進行性功能障礙。至本病確診時，2/3 的患者都有感覺異常、步態障礙以及脊髓圓錐相關癥狀。根據脊髓受累部位的幾率大小，臨床上最常見的綜合征依次為圓錐綜合征、馬尾綜合征、痙攣性截癱。本組患者有4 例影響了腰骶段脊髓和馬尾神經，故早期在感覺方面便出現了腰骶部及下肢疼痛、尿便異常，運動方面則有不對稱的下肢力弱，查體有肌肉萎縮及腱反射減弱等馬尾神經癥狀體征。另有3 例起始受累部位在胸段脊髓而非腰骶段，臨床上除了感覺障礙外，主要表現為運動障礙和步態障礙，即痙攣性截癱體征，疼痛和肌萎縮等下運動神經元表現則不明顯。我們也可以據此推測出，假如患者腰骶段以上脊髓和馬尾神經根均有受累時，臨床上則可能既有上運動神經元體征，也有下運動神經元體征。

關于癥狀波動的機制，倘若脊髓引流靜脈內的壓力因各種因素發生變化，致使脊髓組織灌注壓變化的情況下，SDAVF 患者的癥狀體征則可以出現波動。本組有的患者或在腰穿后或在站立行走一段路程后加重，分析其原因，考慮腰穿及站立行走均可以加重脊髓靜脈的充血，增加脊髓靜脈內壓力。同時我們看到還有腰骶部及馬尾區SDAVF 較之頸胸段SDAVF 更容易出現病情波動，機制也認為與這幾個節段的脊髓引流靜脈更容易受到外來壓力的影響有關。

一般認為頸段SDAVF 比較少見［8，9］，它多以脊髓蛛網膜下腔出血的形式起病，或者屬于經頸段脊髓靜脈回流的硬腦膜動靜脈瘺(DAVF)病例［10］。但由本組病例可以看出也不全盡然，本組9 例病例中有2 例是累及頸段的SDAVF，而且也沒有發生腦或脊髓的蛛網膜下腔出血，但除雙下肢麻木無力外，一側或雙側上肢可以出現感覺運動癥狀，脊髓MRI上有長節段頸段脊髓病變，脊髓水腫明顯。臨床上遇到此類患者時，應及時與視神經脊髓炎鑒別，避免在確診前就開始激素沖擊治療，應該盡早依次查抗水通道蛋白4 抗體(AQP4)和脊髓DSA 檢查以明確診斷。中老年男性、起病偏慢、影像很重而癱瘓相對偏輕、視神經多不受累、脊髓蛛網膜下腔有可能見到多發異常流空血管信號等幾個方面特點有助于本病鑒別診斷。

脊髓MRI 檢查有助于SDAVF 的診斷，它可以發現一些本病的間接征象。比如脊髓“鉛筆征”［11］，提示脊髓淤血性水腫，往往節段較長，長于3 個以上椎體節段。但更具特征性的是在脊髓背側的蛛網膜下腔內看到串珠樣、蟲蝕樣、或管樣的的多發性血管流空影，腰骶段和馬尾神經根區的引流靜脈更容易被顯示，而頸胸段的引流靜脈有時顯示欠清，此時可以加做壓水壓脂序列，以提高異常引流靜脈的顯示率。脊髓引流靜脈有時可以顯示的很長，上達顱底下達馬尾［11］。選擇性脊髓DSA 檢查是診斷SDAVF的金標準，DSA 可以顯示動靜脈瘺口位置和粗大的脊髓靜脈引流靜脈。特征性的DSA 表現是脊膜支或根動脈支在穿過硬脊膜處與脊髓引流靜脈形成動靜脈瘺，迂曲擴張的脊髓引流靜脈蜿蜒向上到達顱底或向下到達骶尾部后再穿過硬膜到硬脊膜外。脊髓病變節段的位置和長度有時與脊髓引流靜脈的位置和長度不匹配，這是因為脊髓的靜脈系統特別豐富，靜脈側枝循環非常豐富。需要指出的是，SDAVF的供血動脈有時是多根，動靜脈瘺口有時也是多處，所以進行脊髓DSA 檢查時，要將參與脊髓供血的所有動脈都要進行造影，如椎動脈、甲狀頸干、肋間動脈、腰動脈、骶正中動脈、骶外側動脈等。不要由于造影動脈有遺漏而輕易下脊髓造影結果陰性的結論。例如本組病例中就有1 例多條動脈(骶外側動脈+肋間動脈)供血、2 例椎動脈參與供血。目前尚有一些其他的也可以顯示畸形血管的影像技術，如國內外有研究應用基于3T 的高分辨MRI 動態增強核磁共振血管成像技術可以對SDAVF 進行定位［12］，我們的病例中1 例椎動脈供血的頸段SDAVF，這例患者在行頭部CT 動脈成像(CTA)時也清晰地顯示了動脈期顯像的引流靜脈，但目前的這些影像學檢查技術在診斷SDAVF 時仍然不能完全代替脊髓DSA 檢查。

本病的兩種治療方法分別是手術治療和介入栓塞治療，手術治療是全椎板或半椎板切開入路行瘺口阻斷術，介入栓塞治療是微導管對供血動脈末端或瘺口或引流靜脈近端實施栓塞，當微導管難以到達供血動脈末端時或造影發現多條動脈供血、多個瘺口時，應首選手術治療。兩種治療方法的目的都是為了封閉動靜脈瘺口，以緩解脊髓靜脈高壓。如同本組病例治療結果所示，SDAVF 容易復發，復發的原因往往是瘺口阻斷不徹底，或新的瘺口形成或早先潛在的隱形瘺口開放。一般認為手術治療的復發率較栓塞治療的復發率低［3］。本組病例4 例栓塞3 例復發，而手術組3 例無1 例復發。

之前有文獻報道SDAVF 患者用激素沖擊治療，有可能會導致本病突然加重，甚至是不可逆的加重［2］。我們有2 例患者因分別誤診為慢性格-林巴利綜合征及頸段長節段脊髓炎而用激素治療，結果在激素應用1 d 后即出現了可怕的突然病情惡化。國外有學者曾報道在SDAVF 患者中，不同途徑(靜脈、口服、硬膜外注射等)應用激素后病情均可急劇惡化，下肢出現了完全或不完全性癱瘓［13］，在經過介入栓塞動靜脈瘺口或手術阻斷瘺口后，脊髓功能可緩慢恢復［2］。應用激素后病情惡化的確切機制目前仍不明確，有學者認為可能是應用激素使得血容量增加，液體在血管內停留時間延長，進而升高了脊髓靜脈壓［14］。Lee 等［12］則認為激素可以使已經下降的動脈灌注壓進一步下降。Strowd 等［15］認為應用激素后病情惡化的機制可能是用藥后脊髓腫脹的變化和腎臟血流動力學變化，使得水分重吸收增加，進而引起鈉水儲留有關。以上病例提示我們，當臨床上遇到長節段脊髓病病例，在應用激素治療后病情突然惡化時，要想到有可能是SDAVF，應立即停止激素治療，并盡快行脊髓DSA 檢查以明確SDAVF 的診斷，然后盡早行手術治療或栓塞治療，以解除VHM，爭取最大限度的恢復脊髓功能。

總之，SDAVF 有其臨床和影像學特點，多見于男性中老年，頸胸腰骶段均可受累，但胸段及腰骶段更為多見，臨床上表現為脊髓和(或)神經根的癥狀體征。既可以慢性進展，也可以波動中進展。影像學表現為類“鉛筆征”的長節段脊髓病變，脊髓增粗，髓周蛛網膜下腔可以見到多發串珠樣、蟲蝕樣或管樣多發血管流空影，尤其當引流靜脈位于脊髓下段時更為明顯。瘺口阻斷手術或介入栓塞治療均是可以選擇的治療方法。當臨床上不排除本病可能時，不要貿然使用激素。倘若在應用激素后病情突然加重時，要高度警惕本病可能，盡快安排脊髓DSA 檢查確定診斷，盡早進行手術或栓塞治療。

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