Percheron 動脈閉塞導致雙側丘腦梗死1 例報告

范鵬鵬，張海寧，王 蕾，楊 宇

雙側丘腦的對稱性病變可能提示為血管性疾病、感染、炎癥及腫瘤等疾病，在頭部MRI(magnetic resonance imaging，MRI)上很難進行區分定性。本文通過對1 例Percheron 動脈閉塞所致雙側丘腦梗死的患者進行報道，以期提高臨床工作者對不典型病例的認識，減少誤診誤治。

1 病例資料

患者，女，61 歲，緣于入院前3 d 無明顯誘因出現左側肢體抖動，伴口吐白沫、唇舌咬傷，無尿便失禁，同時伴意識障礙。就診于當地醫院發現左側瞳孔散大(具體情況不詳)，給予“甘露醇及苦碟子”治療后意識好轉，遺留視物雙影、頭暈頭痛。于當日再次出現左側肢體抽動，表現形式同前，同時伴意識不清，呼之無反應，雙側瞳孔散大，對光反射消失。行頭部MRI 示:橋腦左后、中腦、雙側丘腦稍長T1、稍長T2信號，ADC 呈低信號(見圖1)。病程中偶能喚醒，不能對答及睜眼，飲食差，尿便如常。既往:高血壓病史10 y，糖尿病10 y，心房纖顫12 y，冠狀動脈狹窄2 y，否認肝腎疾病史，否認煙酒史。入院查體:體溫36.5 ℃，心率88 次/分，血壓170/100 mmHg。昏睡，壓眶有痛苦表情，雙側瞳孔等大等圓直徑約4 mm，雙側瞳孔固定，對光反射消失，壓眶四肢活動可動，四肢肌張力正常，雙側上肢腱反射對稱引出，雙側下肢腱反射未引出，雙側病理征陽性，無項強，余查體不配合。

輔助檢查:復查頭部MRI:考慮雙側大腦腳、丘腦稍長T1、稍長T2信號，DWI 呈高信號，ADC 呈低信號(見圖1)。4 h腦電示:發作間期見少量尖慢波，左右不同步，左側明顯，并陣發出現泛化性彌漫性δ 波活動，額區明顯;未檢測到臨床及腦電發作。腦彩:左側大腦中動脈輕度狹窄;右側大腦中動脈待除外輕度狹窄;右側椎動脈血流延續性欠佳，考慮重度狹窄或閉塞;基底動脈不除外狹窄。頸彩:雙側頸部動脈斑塊形成(多發);右側椎動脈管徑細。頭部CTA 示:雙側大腦中動脈考慮狹窄;右側椎動脈改變纖細，并與基底動脈未相交;雙側頸內動脈鈣化(見圖2)。患者以肢體抖動及意識障礙起病，卒中樣起病，既往存在高血壓、糖尿病、房顫等多種腦血管病危險因素，腦血管檢查提示腦動脈多處狹窄，故考慮診斷為“急性腦梗死”。給予抗血小板聚集、改善循環及營養神經等治療，病情稍好轉。出院后2 m 隨訪，意識恢復正常，但仍多睡，眼球活動自如，病情有所好轉。

2 討論

Percheron 動脈(artery of percheron，AOP)最早由Percheron［1］在描述丘腦旁正中動脈的3 種變異(見圖3)時提出的，其中Ⅱ型變異為雙側的旁正中動脈單獨或以單一主干的形式起源于一側的大腦后動脈P1 段，此種變異動脈即為Percheron 動脈(AOP)。其主要支配雙側丘腦旁正中及可變的中腦部分，因此在影像學可見雙側旁正中丘腦，同時伴或不伴中腦異常信號改變，但AOP 為一些細小的穿通動脈，在頭部MRA、CTA 等常規的血管成像很難被發現，DSA 可以明確此血管的存在，但并不是常規的檢查手段，多根據缺血部位推測其存在。本例患者頭部MRI 即提示為雙側丘腦及中腦病變，卒中樣起病，既往腦血管病危險因素等，故符合AOP閉塞所致的腦梗死。

AOP 閉塞所致的雙側丘腦梗死在缺血性卒中患者中約占0.1～0.3%，在丘腦梗死中則占4%～18%左右［2］。此病不僅發病率低，臨床癥狀也較特殊，主要表現為精神狀態的改變、垂直注視麻痹和記憶力改變［1～4］。這些臨床癥狀的發生與其病變部位有關。丘腦被稱為“意識閥門”，精神狀態的改變與上行網狀激活系統的丘腦結構板內核的損傷有關，可表現為淡漠，高度嗜睡等。并且丘腦部位的病變可導致長時間嗜睡;向上注視麻痹定位于中腦頂蓋前區，向下注視麻痹定位于雙側丘腦中腦結合處，兩部位同時受損可出現垂直性注視麻痹;而記憶力改變則可能與丘腦有關的邊緣葉纖維受損有關。若存在中腦受累，還可以表現為偏癱、運動障礙、小腦共濟失調等［2，5］。此外，有文獻報道了以癲癇發作為首發癥狀的AOP 閉塞性腦梗死。在中國僅Wang［6］等人報道的1 例，并描述了神經系統中網狀結構的損傷可能與癲癇發作及精神意識狀態改變有關。本患者起病以抽動、意識障礙為首發，病程中出現垂直注視麻痹、四肢運動障礙、長時間嗜睡，影像學示雙側丘腦及中腦病變，符合AOP 閉塞所致腦梗死的診斷。

另外我們需要注意的問題是雙側丘腦的病變病因廣泛，包括動脈和靜脈的閉塞、代謝性疾病、感染和炎性病變、浸潤性腫瘤及中毒等。所以AOP 閉塞所致的雙側丘腦梗死應與以下幾種疾病相鑒別:(1)Wernicke 腦病，急性或亞急性起病，多因長期大量飲酒或其他原因導致的維生素B1 攝入不足引起，此病典型表現為眼肌麻痹(以眼外肌麻痹多見，表現為復視)、共濟失調、精神及意識障礙“三聯征”。頭部MRI主要為中腦導水管周圍灰質，乳頭體，頂蓋和第三腦室周圍［7］長T1、長T2信號改變。增強掃描可見T1加權像示病變部位的增強，尤其是乳頭體。因此頭部MRI 不能很好的區分Wernicke 腦病及AOP 閉塞所致的丘腦梗死。但當診斷困難時可行大劑量維生素B1 作診斷性治療。Wernicke 腦病病情好轉往往呈戲劇性改變。治療后眼部癥狀最易恢復，可于治療后數小時至數天內好轉［8］。該患者無飲酒史及營養不良史，在疾病初期曾試驗性給予大劑量維生素B1 治療，病情無改善，故排除本病的可能。(2)雙側丘腦的梗死除考慮動脈因素外，還應與深靜脈血栓相鑒別。靜脈竇血栓形成很少表現為孤立的雙側丘腦梗死的腦內靜脈閉塞表現，其中直竇的改變最常見［7］。臨床癥狀可表現為顱內壓增加(頭痛，嘔吐，視乳頭水腫)、癲癇發作、失語和局灶性神經功能缺損。口服避孕藥、懷孕、惡性腫瘤、炎癥反應等所致的高凝狀態為此病的常見誘發因素。頭部MRV(magnetic resonance venography，MRV)和腰穿可進行鑒別。該患者腰穿壓力正常，腦脊液常規及生化未見異常，可排除此病。(3)肝豆狀核變性(Wilson＇s disease，WD)又稱威爾遜氏病［9］，常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙的另一種代謝紊亂性疾病，其臨床癥狀表現為構音障礙，肌張力障礙，震顫，共濟失調及帕金森病等。在頭部MRI上可見雙側丘腦T1低信號、T2和FLAIR 高信號改變，也可在豆狀核、尾狀核、殼核、蒼白球出現。在WD 的早期階段可以有類似丘腦梗死的表現。該患者為急性起病，無肝病病史故排除。

總之，Percheron 動脈閉塞導致的雙側丘腦梗死仍很少見，在遇到突發意識障礙、垂直眼球麻痹及記憶力障礙的患者時應考慮到此病，并盡快行頭部MRI 檢查。我們臨床醫生即使在沒有血管檢查的情況下，應對患者的病史、臨床表現與影像學表現仔細評估，以作出正確的診斷，為進一步治療贏得時間。

圖1 頭部MRI 上中腦及雙側丘腦呈T2高信號、Flair 高信號及ADC 低信號改變(如箭頭所示)

圖2 頭部CTA 示右側椎動脈顯影纖細(如箭頭所示)

圖3 旁正中動脈的3 種常見變異［9］，Ⅱ型為Percheron 動脈

［1］Percheron G.Arteries of the human thalamus.I.Artery and polar thalamic territory of the posterior communicating artery［J］.Rev Neurol(Paris)，1976，132(5):297-307.

［2］Li X，Agarwal N，Hansberry DR，et al.Contemporary therapeutic strategies for occlusion of the artery of Percheron:a review of the literature［J］.J NeuroIntervent Surg，2015，7(2):95-98.

［3］Shea YF，Lin OY，Richard SK，et al.Artery of Percheron infarction［J］.Hong Kong Med J，2012，18:446.1-2.

［4］Ephrosyni K，Georgia X，Vassiliki C，et al.Acute bilateral thalamic farction as a cause of acute dementia and hypophonia after occlusion of the artery of Percheron［J］.Radiology Case，2013，7:7-14.

［5］Adamczyk P，William JM.The artery of percheron and etiologies of bilateral thalamic atroke［J］.World Neurosurg，2014，1:80-82.

［6］Wang JP，Jiang CH，Liu HF，et al.Bilateral paramedian thalamic infarction initially presenting as a convulsive seizure［J］.Neurological Medicine，2013，2013:704952.

［7］Rodriguez EG，Lee JA.Bilateral thalamic infarcts due to occlusion of the artery of percheron and discussion of the differential diagnosis of bilateral thalamic lesions［J］.J Neurol Sci，2010，293:110-111.

［8］顧 翠，張 銳.Wernicke 腦病［J］.中國臨床神經科學，2009，17:328-331.

［9］Osama Shukir MA，Sa’ad SS，Hero MZ，et al.Bilateral infarction of paramedian thalami:a report of two cases of artery of percheron occlusion and review of the literature［J］.BMJ Case Reports，2011，doi:10.1136/bcr.09.2010.3304.