煙霧病病情觀察及護理體會

李曉艷，李雪梅，宋 凱

煙霧病(moyamoya disease，MMD)是一種病因不明的慢性進行性腦血管閉塞性疾病。其主要臨床表現以雙側頸內動脈末端和/或大腦前動脈和/或大腦中動脈近端進行性狹窄或閉塞，血管造影顯示閉塞動脈附近異常血管網為特征［1］。由于血管之間代償比較充分，早期常無特異性表現，后期可表現為缺血或出血性腦血管病的表現。隨著影像技術以及人們對煙霧病認識的提高，煙霧病的確診病例逐漸增多。本文收集海軍總醫院2006年7月至2011年6月經磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)、磁共振血管造影(magnetic resonance angiography，MRA)和/或數字減影血管造影(digital subtraction angiography，DSA)檢查確診的17例非手術治療的成人煙霧病患者，總結護理體會。

1 臨床資料

1.1 基本情況 入組患者17例，男6例，女11例;發病年齡18～72歲，平均45歲;所有患者均進行了詳細的病史詢問及體格檢查;并行MRI、MRA和/或DSA檢查，17例患者均符合1997年日本煙霧病研究委員會制定的診斷標準［2］:(1)頸內動脈末端(the end of the internal carotid artery，TICA)和(或)大腦前(anterior cerebral artery，ACA)和(或)大腦中動脈(middle cerebral artery，MCA)近端狹窄或閉塞;(2)動脈期顯示異常的煙霧狀血管網;(3)病變累及雙側。同時排除了以下疾病:動脈粥樣硬化、身免疫性疾病、腦膜炎、腦腫瘤、唐氏綜合癥、神經纖維瘤病、顱外傷、放射線頭部照射以及其他原因。

1.2 臨床表現 17例患者中表現為缺血性卒中者12例，其中腦梗死8例，短暫性腦缺血發作4例;主要表現為偏癱5例、失語或言語不清5例、肢體麻木3例、頭疼3例、意識障礙2例、智能減退3例、視力減退4例、精神行為異常2例、視物成雙2例、癲癇發作及偏身舞蹈各1例。出血性卒中5例，其中腦室出血4例、腦實質出血2例、腦干出血和蛛網膜下腔出血各1例，主要表現為意識障礙5例、頭痛3例、偏癱和腦膜刺激征各2例、癲癇發作1例。

1.3 腦組織MRI和(或)MRA表現 所有患者均行MRI和MRA檢查。缺血患者的MRI顯示，病灶累及單側額葉6例、底節區3例、雙側額葉2例、深部腦白質3例、枕葉3例、單側額、顳葉1例;腦萎縮6例;出血患者的MRI顯示腦室出血4例、腦實質出血2例、腦干出血和蛛網膜下腔出血各1例。MRA檢查發現雙側大腦中動脈累及16例、雙側頸內動脈血流信號纖細、僵硬者11例、雙側大腦前動脈累及13例、雙側大腦后動脈累及4例。基底動脈血流信號不連續、欠均勻或基底動脈環附近可見許多細小血管顯影8例。

1.4 全腦DSA影像學表現 所有患者中行DSA檢查7例。其中雙側頸內動脈狹窄、閉塞5例，雙側大腦前動脈狹窄或閉塞者4例，雙側大腦中動脈狹窄或閉塞者3例，單側頸內動脈狹窄、閉塞1例;大腦后動脈受累者1例。基底動脈和/或椎動脈狹窄、閉塞2例，其中椎動脈和基底動脈多處狹窄呈臘腸樣改變1例。頸外動脈側枝循環形成2例。動脈瘤或瘤樣改變2例，分別位于小腦上動脈遠端以及后交通動脈起始處。異常血管網形成5例，纖細狀分布密集者3例，管徑粗細不均、扭曲雜亂者2例，異常血管網可進入大腦前、中動脈分布到缺血區。

2 護理

2.1 基本病情的觀察——基礎護理 為患者提供安靜、舒適的環境，病房內將日常用品和呼叫器置于患者健側隨手可及處，病床安裝床欄，地面防濕、防滑，避免患者跌倒。護理操作相對集中且動作輕巧，協助患者完成晨、晚間護理。不能自行翻身的患者，責任護士填寫壓瘡報告單，同時給予患者氣墊床，每2 h翻身，保持床單清潔、干燥、無渣，尤其要注意這類患者大小便及時處理。臥床的患者抵抗力差，容易發生肺部感染。加強氣道護理，翻身拍背，霧化吸痰，使痰液松動咳出，減輕肺部感染［3］。鼓勵患者多飲水，對于尿潴留或尿失禁的患者要留導尿管，留導尿管期間，要進行膀胱沖洗，2次/d。每天更換引流袋，并擦洗會陰部，并按時留尿并送化驗室檢查，警惕泌尿系統感染。

2.2 煙霧病臨床表現的多樣性——密切觀察病情變化 由于腦室壁的缺血軟化引起梗塞性出血，腦室壁的煙霧病血管破裂出血，血管瘤破裂后絕大部分患者均有腦室出血流入蛛網膜下腔，或由于腦內出血破入腦室而流入蛛網膜下腔。因此，很多患者臨床表現為蛛網膜下腔出血的癥狀。要特別注意患者的臨床表現和生命體征，若出現漸進性意識障礙，腦膜刺激征，肢體活動障礙，瞳孔不等大，血壓持續升高，應及時通知醫生，及早行計算機斷層掃描(computed tomography，CT)檢查。在護理上要特別注意防止蛛網膜下腔出血的再發，一定囑患者絕對臥床休息4～6周，并在此期間應避免一切可能引起血壓和顱內壓增高的因素，如用力排便，以免增加腹壓從而增加顱內壓。減少探視以避免情緒激動和情緒、精神刺激。避免大便秘結可長期服用緩瀉劑，禁止灌腸。

2.3 特殊用藥的觀察——嚴密觀察用藥反應 在對煙霧病的治療過程中為控制腦水腫，須使用大量脫水劑，如20%甘露醇，應隨時注意觀察有無血尿及尿潴留現象，脫水劑可通過腎素—血管緊張素系統作用，導致腎小球濾過率明顯下降，誘發腎功急性衰竭［4］，還能直接刺激腎小管上皮細胞而出現血尿。所以，要密切觀察，如出現尿潴留時應及時在嚴格無菌操作下實施導尿術，出現血尿及時報告醫生予以解決。

2.4 進食及消化困難——飲食護理 飲食應予以清淡、低脂、易消化、適量蛋白質、高維生素、高纖維的食物，要少食多餐，限制脂肪、膽固醇的攝入量，每天食鹽量不超過6 g。要適量增加蛋白質，可多食魚類，特別是海魚，每天要吃一定量的豆制品，如豆腐、豆干，這些對降低血液膽固醇及血液粘滯有利。鼓勵患者多吃新鮮的蔬菜、水果，不可食用粗糙、干硬、辛辣刺激性食物。對不能進食的患者遵醫囑胃管鼻飼，每次鼻飼前檢查確保胃管在胃內方允許鼻飼，注意14 d更換胃管1次，每日給患者口腔護理2次。同時吸引器備床旁，保持呼吸道通暢。

2.5 病情的突發性及病程的長期性——健康指導及心理護理

及時評估患者及家屬對疾病知識知曉程度，制定健康指導計劃，包括向患者、家屬介紹環境、管床醫生、責任護士，讓患者盡快適應住院環境。同時向患者介紹有關煙霧病相關知識，包括治療、護理、功能鍛煉、預后情況等。突發的病情變化，尤其患者恢復意識后，發現自己癱瘓在床上，而且失語不能與別人交談時，多表現悲觀失望，精神萎靡，性格由剛強變得脆弱;有的患者焦慮不安，易激惹。針對患者不同的心理特點，給患者以關心、理解和安慰，使之產生親近感和信任感，告訴患者術后對功能恢復有幫助，介紹相同疾病好轉的例子，使患者增加戰勝疾病的信心，密切配合治療和護理。

3 討論

煙霧病病情復雜，臨床表現多樣，變化多樣，需要特別加強護理。17名煙霧病患者應用以上護理，減少了并發癥的發生，降低了致殘率，提高了患者生存質量，增加了患者對醫務工作者的滿意度。因此，護士掌握專科護理技術是促使患者早日康復的關鍵。

［1］ Kim SK，Cho BK，Phi JH，et al.Pediatric moyamoya disease:An analysis of 410 consecutive cases［J］.Ann Neurol，2010，68(1):92-101.

［2］ Fukui M.Guidelines for the diagnosis and treatment of spontaneous occlusion of the circle of Willis(‘moyamoya’disease).Research Committee on Spontaneous Occlusion of the Circle of Willis(Moyamoya Disease)of the Ministry of Health and Welfare，Japan［J］.Clin Neurol Neurosurg，1997，99(suppl 2):s238-s240.

［3］ 楊秀香.腦卒中病人合并肺部感染的原因分析及護理［J］.護理研究，2014，12(28):4564-4565.

［4］ 陳昌秀，沈志剛，孟雷，等.ICU應用甘露醇導致急性腎功能衰竭相關因素分析［J］.徐州醫學院學報，2012，32(10):680-682.