先天性膽總管囊腫36例診治分析

蔡立軍，周 帥

(海口市人民醫院肝膽外科，海南 海口 570208)

先天性膽總管囊腫36例診治分析

蔡立軍，周 帥

(海口市人民醫院肝膽外科，海南 海口 570208)

目的 探討先天性膽總管囊腫的診斷、治療方法與效果。方法收集2005年10月至2013年4月在我院治療的36例先天性膽總管囊腫患者的臨床診治資料，系統地從診斷、手術方式和療效效果方面進行分析。結果36例患者中有1例合并膽總管下端結石、梗阻性黃疸、膽道感染等急診入院行膽總管置管引流等治療，2周后行膽總管囊腫切除、膽腸Roux-en-Y吻合術。1例合并左肝外葉膽管結石，2例合并左肝外葉膽管囊腫(Ⅳ型)，同時行左肝外葉切除術。其余32例均行膽總管囊腫切除肝總管空腸Roux-en-Y吻合術。均無吻合口狹窄，其中2例發生膽漏。結論膽總管囊腫切除肝總管空腸Roux-en-Y吻合術是先天性膽總管囊腫安全、有效的治療方式，且其易并發囊腫結石、膽道感染。有學者認為是一種癌前病變，一旦確診，應限期手術，療效可靠。

膽總管；囊腫；膽腸Roux-en-Y吻合術；療效

先天性膽總管囊腫為先天性膽管囊狀擴張癥的其中一型(Ⅰ型)，是最常見的一種膽道畸形，我院2005年10月至2013年4月共收治36例，現就其診斷、治療方法與效果進行回顧性分析，報道如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組36例先天性膽總管囊腫患者中，男性8例，女性28例，年齡8～49歲。

1.2 臨床表現 36例患者中出現上腹部疼痛者32例(89.0%)，黃疸者20例(55.6%)，右上腹部包塊者17例(47.2%)，同時出現上述三種癥狀者26例(72.2%)，有畏寒發熱者2例(5.6%)。

1.3 手術方式 1例患者合并左肝外葉膽管結石，2例合并左肝外葉囊腫，同時行左肝外葉切除、其余病例均行單純行膽總管囊腫切除、肝總管空腸Youx-en-y吻合術。

2 結 果

本組患者術后出現膽瘺2例，量少，經充分引流、營養支持后愈合，余患者無并發癥。隨訪31例(余失訪)，隨訪時間6個月至8年，其中1例術后3個月出現腸梗阻，急診手術，術中發現橋袢空腸粘連、扭轉，拆除原膽腸吻合口，切除部分橋袢空腸改為結腸后與膽管吻合，順利康復。其余患者無吻合口狹窄、逆行膽道感染等并發癥。

3 討 論

3.1 發病機理 膽總管囊腫是先天性膽管囊狀擴張癥的第一型，有先天性、后天性、先天合并后天性因素等多種學說，其中以Babbitt提出的先天性胰膽合流異常學說被多數學者認可，Lenriot等[1]報道胰膽管先天異常發生率為91.7%。該異常是指在解剖學上胰膽管共同開口于十二指腸乳頭之前，已形成一長于1.5 cm的共同管，在十二指腸外合流的畸形。其功能上由于十二指腸乳頭部肝胰壺腹括約肌的作用不能控制合流部而發生胰液與膽汁互相混合及逆流，導致胰膽管壓力梯度的改變，胰液反返流入膽總管引起膽總管反復炎癥刺激、管壁增厚、狹窄，最終導致膽管局部擴張。此外，還有先天性膽管上皮異常增殖、神經發育異常等學說。

3.2 診斷與鑒別診斷 膽總管囊腫患者的臨床表現主要有三個癥狀/體征，即上腹痛、黃疸、右上腹腫塊。伴有膽道感染時會出現上腹痛，臨床上右上腹腫物不多見，腫塊常于感染、疼痛、黃疸時增大，好轉時縮小，黃疸常在囊腫或膽總管末端結石梗阻時出現。本組1例女性患者出現囊腫結石，導致膽總管梗阻出現黃疸。總之，三主征同時出現并不多見，而本組同時出現三主征占72.2%。臨床診斷主要靠輔助檢查，B超、CT、MRCP檢查基本滿足診斷需求，CT增強應列入常規，該檢查的重要性體現在防止誤診、漏診上，特別是合并膽總管結石，只要病情允許，盡可能行增強掃描；因為結石往往掩蓋腫瘤的存在。其次膽總管囊腫還需與胰頭部假性囊腫、胰腺囊腺癌相鑒別。此外臨床上對胰膽管異常合流有一個簡單的判斷，即正常膽汁不含消化酶，如膽汁中淀粉酶明顯高于胰液中淀粉酶，可診斷胰膽管異常合流。

3.3 治療 由于囊腫的存在，極易導致膽汁排泄不暢、膽道感染、結石形成。石錦森等[2]報道癌變的發生率為2.5%～16.7%。因此盡早手術切除囊腫，肝管空腸Roux-en-y吻合已是統一的認識。本組36例患者均行此術式，獲得隨訪的31例患者中除2例出現膽漏并發癥外，余無并發癥發生。依據本組資料，筆者對該病的手術治療進行了總結。

3.3.1 囊腫上緣完整性切除問題 完整的囊腫切除，膽腸吻合是最理想術式，但臨床實際存在若干問題，囊腫完全切除，近端留下不擴張的肝總管，切除后勢必將腸管吻合至不夠寬敞的膽管上，本組有1例囊腫結石至近端膽管擴張患者，術中保留的肝總管長度僅1 cm左右，其余長度均小于1 cm，且膽腸吻合口術后膽總管有自然回縮的過程。因此筆者認為，除切近段時應預留少許囊性組織以供吻合。但在操作時，務必注意肝管低位開口及左右肝管匯合部狹窄問題，術中經膽囊管造影是發現膽管狹窄的可靠方法，如發現狹窄不給予整形，習慣性的將空腸吻至預留的囊壁上，術后狹窄那是必然。此外，對于炎癥反復刺激導致后壁粘連緊密的，不可強行分離，可留有少許囊壁組織，以防止門靜脈損傷。但一定要對后壁粘膜燒灼破壞，因為囊腫癌變多發生于后壁[3]。

3.3.2 囊腫下緣切除問題 如前所述，幾乎所有膽總管囊腫患者均合并胰-膽管匯合異常，此時應結合術前MRCP檢查結果或術中囊腔內探查情況而確定下緣離斷位置。本文所有患者均在術前閱片再術中切開囊腔認清囊腫與膽總管狹窄相連接處切斷，縫扎遠端。

3.3.3 伴有膽道梗阻、感染的手術時機 囊腫常伴結石，結石又極易導致梗阻與膽道感染，本組病例中就有1例囊腫遠端結石嵌頓膽道梗阻并發感染女性患者。先經B超引導下囊腫置管引流、減黃、抗感染、營養持等處理，12 d后黃疸消退，感染控制，肝功能恢復正常，然后手術治療，術中并未出現囊腫難于剝離、大出血等情況，手術順利。筆者認為，繼續延遲手術并不會減輕已建立起來的局部粘連，而此時水腫已吸收，因此認為手術條件已具備，不應延后手術時間。而延期手術，可能會再次因結石導致膽道感染的出現，局部粘連進一步加重，增加手術難度。

3.3.4 Ⅳ型膽管囊狀擴張癥的處理 對于Ⅳ型的膽管囊腫，如肝內囊腫局限于一葉，則行規則的肝葉切除。本組2例合并在肝左外葉膽管囊腫的患者，同時行左肝外葉切除重建膽道，順利痊愈。對于肝內膽管廣泛囊腫，肝移植是治療的唯一考慮。此型患者常并發肝門部膽管狹窄，尤其是左、右肝管分叉處，Ⅳ型囊腫在確定要行肝葉切除時要了解囊腫下方膽管是否狹窄，必要時術中從膽囊管斷端置管行膽道造影可獲得清晰的影像。孫昀等[4]分析53例Ⅳ型膽管囊腫擴張癥的患者，術前肝內膽管無結石，隨診12.5年后有5例發生了肝內膽管結石，查閱術前的檢查結果，發現擴張膽管下方有狹窄存在，此狹窄的遺留與術后左肝膽管結石無不關系。因此，通暢的膽汁排泄是防止術后膽管結石產生的基本條件。須注意，此型膽管擴張禁止術前行ERCP檢查，該檢查后易造成逆行膽道感染。

3.3.5 胰膽管合流異常而肝外膽管無囊性擴張時的處理 胰膽管合流異常是膽管囊性擴張的病理基礎。對伴有肝外膽管擴張的患者，前面已述，但對不擴張的肝外膽管是否也行手術切除仍有不同意見。從理論上說，對防止胰液返流刺激誘發膽管病變是可行的，但多數學者認為該異常合流在肝外膽管無囊性擴張時，誘發癌變常發生于膽囊，把不擴張的膽管切除，有過度治療之嫌。因此建議根據膽囊壁是否局限性增厚或膽囊炎是否反復發作，來確定膽囊切除與否是可取的。而對不擴張的肝外膽管不做處理。

3.3.6 膽腸吻合的一些問題 膽腸吻合的技術無疑是該治療效果的又一重要體現。原則上用于吻合的膽管應是無缺血、無炎癥瘢痕、血供良好的健康膽管[5]，故肝總管近端應盡可能保留前面所覆蓋的腹膜，以防止吻合口血供的破壞。而在吻合技術方面，應選擇5-0可吸收無損傷縫線縫合；黏膜對黏膜，線結在外；針、邊距約3 mm、2 mm，過密的縫合反而會因針眼和操作的牽拉損傷吻合組織。橋袢空腸多選擇40～60 cm，本文患者均選45 cm長。為防止返流性膽管炎而選擇過長的橋袢空腸易使空腸扭曲、腸內容物排泄不暢。

4 結語

先天性膽總管囊腫從發病機理到治療原則基本統一，療效是肯定的，但筆者仍有一些疑惑和問題，如囊腫兩端切緣是否應常規術中快速病理檢查；如囊腫下緣病理報告如為惡性，是否應行胰十二指腸切除術；童年時未行影相學檢查，成年后發病，是否屬于先天性疾病。這些問題仍有待于今后在臨床工作中進一步總結與探討。

[1]Lenriot JP,Gigot FJ,Fagniez PL,et al.Bile duct cysts in adults:A Multi-institutional retrospective study[J].Ann Surg,1998,228(2): 159-166,

[2]石錦森,王炳煌.外科黃疸疾病治療學[M].北京:人民軍醫出版社,2003,235-237.

[3]趙國忠,王佐正.先天性膽總管囊腫癌變六例[J].中華普通外科雜志[J],2000,15:584.

[4]孫 昀,耿小平.先天性膽管擴張癥外科治療進展[J].肝膽外科雜志,2005,13(6):477-480.

[5]中華醫學會外科學分會膽道外科組.膽管損傷的診斷和治療指南(2013版)[J].中華消化外科雜志,2013,12(2):81-95.

R657.4

B

1003—6350（2015）18—2746—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2015.18.0998

2015-04-19)

蔡立軍。E-mail：clj199709@126.com