產(chǎn)時胎兒手術(shù)的相關(guān)研究
李貞趙先蘭
(鄭州大學第一附屬醫(yī)院產(chǎn)科河南鄭州450052)
【關(guān)鍵詞】胎兒;手術(shù);出生缺陷
產(chǎn)時胎兒手術(shù)(intrapartum fetal operation,IFO)是指在胎兒娩出時(包括娩出過程中及娩出后)立即對出生缺陷進行的外科矯正手術(shù)。出生缺陷也稱先天發(fā)育畸形,它主要由遺傳因素和環(huán)境因素引起。有研究顯示,每年有20~30萬先天發(fā)育畸形的新生兒出生[1],它為社會和家庭帶來了很大的負擔,也是我國現(xiàn)在面臨的重大社會問題,改善其預后,已成為我們醫(yī)療事業(yè)的一大難題。目前產(chǎn)時胎兒手術(shù)已成功應用于臨床,但仍處于起步階段,國內(nèi)外報道較少。產(chǎn)時胎兒手術(shù)作為一種新興的手術(shù)方式,為治療出生缺陷兒提供了新途徑,對終止胎兒出生缺陷的進一步發(fā)展創(chuàng)造了條件。現(xiàn)結(jié)合相關(guān)文獻及報道,就產(chǎn)時胎兒手術(shù)的相關(guān)研究進行綜述。
產(chǎn)時胎兒手術(shù),顧名思義就是產(chǎn)時進行的胎兒手術(shù),它需要兩個手術(shù)臺,一個進行母體剖宮產(chǎn)手術(shù)或者母體自然分娩,另一個進行新生兒手術(shù)或者新生兒復蘇。它包括胎盤支持的產(chǎn)時胎兒手術(shù)及斷臍后產(chǎn)房外科手術(shù)[2]。胎盤支持的產(chǎn)時胎兒手術(shù),也稱宮外產(chǎn)時處理(ex-utero intrapartum treatment,EXIT)[3],是指在不斷臍帶保持胎兒胎盤血液循環(huán)的情況下,同時進行胎兒外科手術(shù),待手術(shù)結(jié)束后斷臍,將新生兒移至另一手術(shù)臺進行復蘇和監(jiān)護[2-3];產(chǎn)房外科手術(shù)是胎兒斷臍后立即移至另一手術(shù)臺進行新生兒外科手術(shù)。術(shù)中需嚴密監(jiān)護母體的生命體征變化,術(shù)后應用抗生素預防感染。根據(jù)出生缺陷的類型、嚴重程度及進一步的治療等,術(shù)后新生兒需轉(zhuǎn)至新生兒科或小兒外科進一步監(jiān)護和治療。一般來說,胎兒娩出后子宮收縮,胎盤不能縮小而錯位導致剝離。故對于胎盤支持的產(chǎn)時胎兒手術(shù),需抑制子宮收縮避免胎盤剝離確保手術(shù)能夠順利進行,硫酸鎂可抑制子宮收縮,但把握好硫酸鎂的應用劑量和時機非常重要。有研究[4]表明,胎盤未剝離前應用硫酸鎂,可抑制子宮收縮避免胎盤早剝,斷臍后應立即停用硫酸鎂,同時應用縮宮素等藥物促進子宮收縮可明顯降低出血風險。與縮宮素相比,產(chǎn)時胎兒手術(shù)過程中應用欣母沛能更好的減少術(shù)中出血量及預防產(chǎn)后出血[5]。
隨著醫(yī)學水平的提高,產(chǎn)時胎兒手術(shù)已成功應用于臨床,并具有明顯的優(yōu)越性。產(chǎn)時胎兒手術(shù)與胎兒宮內(nèi)手術(shù)和傳統(tǒng)新生兒手術(shù)不同。與胎兒宮內(nèi)手術(shù)相比,安全性高,它能夠避免胎兒宮內(nèi)手術(shù)所致的早產(chǎn)、流產(chǎn)、羊水滲漏、胎盤早剝和宮內(nèi)感染等嚴重并發(fā)癥[6]。與傳統(tǒng)新生兒手術(shù)相比,優(yōu)點有:①產(chǎn)時胎兒手術(shù)無需轉(zhuǎn)運或轉(zhuǎn)科,降低了外來感染的風險;②可避免新生兒哭鬧導致的腸脹氣,有利于關(guān)閉腹壁缺損(如腹裂、臍膨出等),降低了手術(shù)難度;③產(chǎn)時立即對出生缺陷兒進行干預,可盡早去除病因,提高新生兒生存率;④手術(shù)切口瘢痕反應小[7];⑤減少或消除家長精神痛苦[8];⑥臍帶血回輸可避免輸血反應[9],同時節(jié)約醫(yī)療資源,降低手術(shù)費用。
胎兒發(fā)育畸形是由彩超、磁共振等產(chǎn)前診斷技術(shù)發(fā)現(xiàn)。彩超對胎兒結(jié)構(gòu)和形態(tài)的異常比較敏感,可作為檢查胎兒發(fā)育畸形的首選。磁共振能夠向產(chǎn)時胎兒手術(shù)提供出生缺陷的解剖定位問題,相對于彩超而言,對手術(shù)更有意義[10-11]。孕期還需行染色體檢查評估胎兒染色體有無異常。不斷發(fā)展的產(chǎn)前診斷技術(shù)為明確胎兒出生缺陷的嚴重程度及預后評估提供了條件。根據(jù)出生缺陷的類型及嚴重程度,產(chǎn)科、小兒外科及新生兒科需在孕期不斷評估,確定是否可行產(chǎn)時胎兒手術(shù)。產(chǎn)時胎兒手術(shù)需要由產(chǎn)科、小兒外科、麻醉科、新生兒科、超聲科、產(chǎn)前診斷及其他相關(guān)科室共同合作完成,使疾病的診治更加全面。
在子宮內(nèi)無死亡危險,但出生后不久即對新生兒有生命危險的出生缺陷胎兒可行產(chǎn)時胎兒手術(shù)。現(xiàn)根據(jù)相關(guān)文獻及報道將產(chǎn)時胎兒手術(shù)的適應證闡述如下:
4.1頸部巨大腫塊主要包括頸部畸胎瘤和淋巴瘤,頸部腫塊壓迫氣道出現(xiàn)呼吸困難是患者死亡的主要原因[12]。胎盤支持的產(chǎn)時胎兒手術(shù)可先行氣管插管或切開,解除腫塊對氣道的壓迫后剪斷臍帶。Laje等[13]成功地應用胎盤支持的產(chǎn)時胎兒手術(shù)治療頸部畸胎瘤,且有研究顯示產(chǎn)時胎兒手術(shù)治療胎兒頸部巨大腫塊對母兒是安全的[14]。我國也有應用產(chǎn)時胎兒手術(shù)成功治療胎兒頸部巨大淋巴管瘤的報道[15-16]。
4.2腹裂新生兒腹裂的腸管外露時間長,積氣、水腫重,復位難度及感染風險增加,為挽救新生兒需盡早手術(shù)干預。有研究[9]顯示產(chǎn)時胎兒手術(shù)可治療新生兒腹裂,且新生兒預后效果好。
4.3臍膨出治療臍膨出必須行臍膨出修補手術(shù),而臍膨出較小和基底雖大但能分期手術(shù)者均可行手術(shù)治療。評估手術(shù)預后是行產(chǎn)時胎兒手術(shù)的前提之一,而臍膨出的手術(shù)預后與很多因素有關(guān),朱小春等[17]研究表明,臍膨出的手術(shù)預后與臍膨出的類型、是否伴有嚴重畸形、有無并發(fā)癥、手術(shù)時機的選擇等因素有關(guān)。我省趙先蘭治療小組[2]已成功為胎兒巨大臍膨出進行了產(chǎn)時胎兒手術(shù),母兒預后良好。
4.4 AltmanⅠ型骶尾部畸胎瘤(顯露型)骶尾部畸胎瘤在兒童期比較常見,且一旦發(fā)展成惡性預后較差,應盡早給予干預。李歡等[18]研究表明AltmanⅠ型骶尾部畸胎瘤可行產(chǎn)時胎兒手術(shù)。
4.5先天性膈疝有研究顯示,先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)的發(fā)病率為1∶5 000~1∶2 000,而重度膈疝的病死率高達50%~60%[19]。先天性膈疝引起的肺部發(fā)育不良及肺動脈高壓是其死亡的主要原因。產(chǎn)時胎兒手術(shù)為治療先天性膈疝提供了方向,研究[18]發(fā)現(xiàn),輕度膈疝可作為產(chǎn)時胎兒手術(shù)的適應證,但重度膈疝不宜行產(chǎn)時胎兒手術(shù)。
4.6先天性高位氣道阻塞綜合征先天性高位氣道阻塞綜合征(congenital high airway obstruction syndrome,CHAOS)比較罕見,且致死率高,它包括喉部瓣膜、喉閉鎖、喉部囊腫、氣管閉鎖和狹窄。有文獻報道[20-21]應用EXIT可治療先天性高位氣道阻塞綜合征的出生缺陷兒。
4.7胸腔內(nèi)巨大腫瘤Parry等[22]成功應用EXIT為一例胸腔內(nèi)巨大腫瘤建立通氣并切除腫瘤。
4.8聯(lián)體雙胎Mackenzie等[23]為一例聯(lián)體雙胎(一胎心臟正常,另一胎心臟未發(fā)育)進行了產(chǎn)時胎兒手術(shù),結(jié)果心臟正常的新生兒存活。Ossowski等[24]也報道了應用EXIT可治療聯(lián)體雙胎。
對于手術(shù)時機的選擇,如果出生缺陷兒經(jīng)過相關(guān)科室反復評估后,適合行產(chǎn)時胎兒手術(shù),那么需在疾病的發(fā)展不影響新生兒預后的情況下,可盡量延長孕周至足月(孕周大于37周),反之適時適式終止妊娠。
在保證母兒安全的前提下,提高新生兒的存活率和生活質(zhì)量,減輕家長的精神痛苦和經(jīng)濟負擔是產(chǎn)時胎兒手術(shù)的目的。近年來隨著出生缺陷兒的增加,有一部分出生缺陷兒選擇應用產(chǎn)時胎兒手術(shù)。產(chǎn)時胎兒手術(shù)是一種新興的手術(shù)方式,其臨床應用的可行性及安全性是我們醫(yī)務人員需要考慮的重大問題。喬寵等[25]對10例產(chǎn)時胎兒手術(shù)母體預后進行分析,研究發(fā)現(xiàn)行產(chǎn)時胎兒手術(shù)的母體出血量、剖宮產(chǎn)手術(shù)時間與正常剖宮產(chǎn)相比無明顯差異,且母體預后良好。有相關(guān)研究[26]表明,行產(chǎn)時胎兒手術(shù)的產(chǎn)婦再次妊娠的子宮破裂率與正常剖宮產(chǎn)無明顯差異。張志濤等治療小組[9]和李歡等治療小組[18]分別通過對行產(chǎn)時胎兒手術(shù)的10余例出生缺陷兒的預后進行分析,隨訪發(fā)現(xiàn)產(chǎn)時胎兒手術(shù)能改善出生缺陷兒的預后,且新生兒預后良好。綜上所述,產(chǎn)時胎兒手術(shù)治療出生缺陷兒是可行的、安全的,且母兒預后良好,可以應用于臨床。
6結(jié)語
總之,產(chǎn)時胎兒手術(shù)作為一種新興的手術(shù)方式已成功應用于臨床,它為爭取出生缺陷兒的最佳預后創(chuàng)造了條件。產(chǎn)時胎兒手術(shù)優(yōu)越性明顯,母兒預后良好,治療出生缺陷兒是可行的、安全的。隨著醫(yī)學水平的不斷提高,相信產(chǎn)時胎兒手術(shù)會治療更多的出生缺陷兒,這需要大家共同的努力。
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(收稿日期:2014-12-19)
通訊作者:趙先蘭,E-mail: zxl12129@163.com。
doi:10.3969/j.issn.1004-437X.2015.02.043
【中圖分類號】R 719.9