一例Ⅰ型克納綜合征患兒行肝移植術的護理

鄒潔 沈鳴雁

(1.天津第一中心醫院 天津市器官移植重點實驗室，天津 300192； 2.浙江大學醫學院附屬第二醫院，浙江 杭州 310003)

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·個案護理·

一例Ⅰ型克納綜合征患兒行肝移植術的護理

鄒潔1沈鳴雁2

(1.天津第一中心醫院 天津市器官移植重點實驗室，天津 300192； 2.浙江大學醫學院附屬第二醫院，浙江 杭州 310003)

Ⅰ型克納綜合征； 肝移植； 護理

Type I Coene syndrom; Liver transplantation； Nursing

克納綜合征(Crigler-Najjar syndrome，CNS)是罕見的常染色體隱性遺傳病，主要以尿嘧啶二磷酸葡萄糖醛酸轉移酶(UGT1A1)缺乏所引起的先天性高膽紅素血癥為表現。臨床分為Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型CNS患者 UGT1A1酶活性完全缺失，異常增高的膽紅素血癥可導致核黃疸及其他神經系統損害，患兒大多在18個月內死亡[1]。肝移植是目前公認的治愈該疾病的唯一方法[2]。2013年10月，我院移植中心為1例Ⅰ型CNS患兒行親體肝移植手術，術前快速有效的降黃護理、術后及時發現并處理血管及膽道并發癥，針對性的進行多元文化護理，使患兒安全度過圍手術期，康復出院。現將具體護理體會報告如下。

1 病例介紹

患兒女，10歲，信仰伊斯蘭教。因 “皮膚鞏膜黃染伴乏力10年”于2013年10月15日入院。患兒出生3 d后開始出現皮膚鞏膜黃染，化驗顯示：總膽紅素和間接膽紅素升高，肝酶學正常。基因測序檢查提示存在基因變異，苯巴比妥治療后膽紅素無明顯變化，診斷為Ⅰ型CNS。當地醫院給予不規律藍光照射治療，半月前乏力癥狀明顯加重，膽紅素指標隨之上升，為行肝移植治療前來我院。入院查體：體溫36.4 ℃，脈搏94次/min，呼吸26次/min，血壓13.3/7.73 kPa(100/58 mmHg)，身高124 cm，體重26 kg,Child-Pugh評分7分。全身皮膚鞏膜重度黃染，腹略膨隆，未見腹壁靜脈曲張，肝-頸靜脈回流征(-)，肝脾肋下未及，移動性濁音(-)，腸鳴音2～3次/min，全腹未觸及壓痛和反跳痛。血液檢查：血總膽紅素545.09 μmol/L，谷丙轉氨酶95.5 U/L，谷草轉氨酶75.2 U/L，白蛋白 3.2 g/L,凝血酶原時間 10.6 s。肝臟B超：肝實質性損害，肝硬化早期。家族史：父母體健，否認家族中有“膽紅素升高”的患者。入院后予LED雙極藍光照射，茵梔黃加乳果糖藥物降黃，將膽紅素降至436.5 μmol/L。完善術前準備和倫理手續后，于2013年10月28日在全麻下行親體肝移植術(移植肝為左肝外葉，GRWR 1.24%，熱缺血時間1 min，以Roux-Y方式吻合膽道)。抗排斥方案為：FK506加驍悉加激素。10月30日B超結果：右支肝動脈血流顯示不清，予肝素抗凝治療后好轉。11月14日行MRCP提示膽腸吻合口狹窄，11月18日行PTCD術后膽道狹窄癥狀好轉，11月30日帶管出院。出院后隨訪頻率為：3個月內每月3次，4～6個月內每月1次。2014年5月回院拔除PTCD管，繼續隨訪5個月，肝功能、膽紅素、FK506谷值均正常。

2 護理

2.1 積極減黃護理，為肝移植贏得時間 患兒入院時血總膽紅高達545.09 μmol/L。Ⅰ型CNS由于UGT1A1基因突變嚴重，外顯子1～5發生基因缺失，密碼終止提前，編碼區和拼接部位核苷酸突變等，導致B-UGT完全缺如，不能形成直接膽紅素，血中間接膽紅素明顯增高[3]。持續的高膽紅素血癥使血腦屏障通透性下降，游離膽紅素通過血腦屏障沉積于基底神經核、小腦、延腦、大腦皮質及脊髓等部位，抑制腦組織對氧的利用，發生膽紅素腦病，病死率高達95%[4]。所以，術前護理的重中之重在于降低膽紅素水平，預防發生膽紅素腦病。

2.1.1 光療護理 藍光照射可以促使非結合膽紅素變成可溶的膽紅素并排出體外。護士長立即向兒科病房借調四臺LED藍光照射儀，該照射儀體積輕巧，發光的單色性好，光譜窄，能精確控制發光角度，有良好聚光效果，不含污染環境的有毒金屬物質和有毒氣體，可在病房床邊使用[5]。光療時幫患兒佩戴眼罩，使用成人尿不濕，輸液泵靜脈補液。初始患兒情緒很不穩定，長時間哭泣。護士用兒童的語言方式與其溝通，鼓勵患兒表達內心感受，了解到原因是患兒對新環境和醫護人員的陌生與害怕，通過讓她媽媽在病房內和她聊天，選擇性的播放她熟悉的音樂和故事，光照結束后發放小禮品予以鼓勵等措施，患兒較快適應，能配合光療。

2.1.2 藥物降黃護理 茵梔黃20 mL加10%GS 250 mL靜脈滴注，該藥應現配現用，速度15～30滴/min，尤其是首次用藥前30 min，應嚴密觀察有無不良反應如藥物熱，胃腸道反應等。乳果糖20 mL 口服，應每日2次，該制劑能刺激腸蠕動，降低糞便黏度，促使腸道內的結合膽紅素還原成尿膽原及其氧化產物，隨糞便排出體外，減少膽紅素的腸肝循環。

2.1.3 病情觀察 密切監測血清間接膽紅素，根據結果調節光療時間。一旦患兒出現嗜睡、驚厥、頸項強直及手足徐動等表現，考慮核黃疸警告期，及時報告醫生予以處理，避免發生腦功能的不可逆性損害。

2.1.4 皮膚護理 膽鹽對皮膚的刺激會出現瘙癢癥狀，應每日修剪患兒指甲，避免抓破皮膚，光療前后協助溫水擦浴，外涂保濕乳液，促進舒適。落實上述措施后，患兒間接膽紅素得以控制并下降至436.5 μmol/L，光療時間由20 h/d下降至16 h/d，未發生膽紅素腦病。

2.2 提供多元文化護理，建立良好護患關系 多元文化護理是指護士按照不同護理對象的世界觀、價值觀、宗教信仰、生活習慣等采取不同的護理方式，滿足不同文化背景下患者的健康護理需求的活動[6]。護士在護理過程中應充分尊重患兒及其家庭的宗教信仰，允許在病房設置專用區域用作每日禮拜，將治療和護理時間做出合理的安排，整理床單位時避免觸摸《古蘭經》、禮拜毯、禮拜帽等具有特殊宗教意義的物品。聯系醫院營養室工作人員，提供清真食物菜單。伊斯蘭教教徒面對疾病時信奉“生老病死是主的意愿”。作為供體的患兒爸爸，在入院前已經詳細了解親體肝移植的相關情況，希望通過肝移植改變女兒的健康狀態，但其他家屬卻有矛盾情緒，一方面希望患兒能通過移植獲得健康，另一方面擔心作為家庭支柱的供體的安全。鑒于活體肝移植的倫理特殊性，醫護團隊耐心回答他們的疑問，客觀的介紹本中心實力及親體肝移植開展情況，向供體及其家屬詳細說明以下事項：受體的病況和可能采取的治療措施及預后，活體肝移植術的手術過程及圍手術期可能發生的危險、遠期療效及并發癥的發生率。采用同伴教育，安排他們與其他親體肝移植的患兒家庭進行交流。家屬由猶豫不決轉變為積極要求盡快手術，在護士指導下，為患兒父女建立了良好的家庭支持系統。

2.3 規范抗凝護理，改善肝動脈血流 親體肝移植術后HAT發生率為10%～38%[7]。護士遵醫囑予肝素針0.625萬iu加0.9%氯化鈉溶液49 mL，0.5 mL/h 持續微量泵靜脈推注，改善移植肝血流狀態，防止肝動脈血栓形成。10月30日B超結果：右支肝動脈血流顯示不清，護士立即報告醫生，遵醫囑調整肝素速度0.8 mL/h；11月1日B超結果：右支肝動脈血流顯示不清，遵醫囑調整肝素速度1.0 mL/h。肝素抗凝治療最主要的并發癥是自發性出血，護士應充分識別出血風險，采取預防性護理措施：(1)嚴格按照高危藥物使用規范執行，配藥及上藥由2名護士共同完成，用藥后每小時巡視微量泵運行情況，核實輸入量是否正確。(2)靜脈采血操作由高年資護士執行，力求一針見血，止血帶結扎力度以阻斷靜脈不阻斷動脈血循環為宜，盡量縮短結扎時間，采血后按壓時間至少為10 min，去除按壓后再床邊觀察5 min。(3)重點關注手術部位和頸內靜脈穿刺點有無出血，每小時檢查傷口敷料及鎖骨下靜脈穿刺處有無滲血；擠壓腹腔引流管，保持引流通暢，觀察引流液的顏色、性狀和量。護理過程中通過對患兒意識、瞳孔、肌張力的觀察，及時發現顱內出血傾向。口腔、皮膚護理時動作輕柔，注意有無牙齦出血及皮膚瘀點、瘀斑；觀察記錄每次大便顏色，發現異常及時報告醫生。(4)每天檢查凝血指標和血紅蛋白變化，維持PT在正常值的1.5倍以內。落實上述措施后，11月1日患兒出現鼻黏膜少許出血，護士每日3次用細棉簽醮少許橄欖油潤滑鼻腔黏膜，吸氧鼻塞用開水泡軟后使用，未發生其他部位出血，凝血指標控制在正常范圍內。11月5日血管彩超提示移植肝血流正常，遵醫囑予肝素減量，11月9日改用拜阿司匹靈片口服。

2.4 及時發現膽道狹窄，做好PTCD護理

2.4.1 膽道并發癥觀察 肝移植后膽管遠端的供血來源于肝動脈終末支，患兒術后早期出現了肝動脈血流異常，護士應警惕膽道并發癥的發生，預見性的觀察患兒有無腹痛、發熱，監測血膽紅素、堿性磷酸酶、r-谷氨酰轉肽酶、谷丙轉氨酶、谷草轉氨酶的變化。11月13日開始，患兒體溫波動37.4 ℃ ～37.8 ℃，護士及時報告醫生，11月14日行MRCP檢查：提示膽腸吻合口狹窄。膽道狹窄占小兒肝移植術后膽道并發癥的72.5%[8]。11月18日行PTCD術。

2.4.2 PTCD護理要點 (1)預防出血：置管后24 h 絕對臥床休息，避免進行增加腹內壓的動作。嚴密觀察穿刺點敷料及PTCD引流液顏色。(2)預防管道意外滑脫：護士每班進行導管風險評估，每小時巡視病房。播放視頻宣教材料結合示范講解，讓患兒及家屬了解PTCD管的重要性及意外拔管的危害。用3M透氣薄膜以井字抬高法將PTCD管固定于腹壁皮膚，在有效固定的同時可避免局部皮膚受壓。(3)預防感染：肝移植術后使用免疫抑制劑，導致患兒機體免疫力降低，一旦護理不當，極易發生膽道感染。PTCD引流初期淤積的膽汁內含絮狀物，容易管道堵塞，應每小時擠壓管道，確保引流通暢。普通的一次性引流袋接頭與PTCD接口不配套，易發生脫開污染，改用螺旋口引流袋后連接緊密。鼓勵患兒多飲水、多活動增加膽汁分泌，活動時引流袋不可高于引流口的位置，以免造成逆行感染。落實各項護理措施后，患兒PTCD管引流膽汁220～350 mL/d，未發生上述并發癥。

2.5 做好延續性護理，確保遠期療效 由于患兒父母工作、生活習慣等因素，出院后選擇在當地醫院進行隨訪。出院前護士評估居家照護環境，發現患兒家庭長期飼養寵物貓，建議停止飼養。家庭就餐是用手抓的形式食用在同一餐盤內的食物，建議患兒使用單獨的碗筷，做好飲食衛生。教會患兒及父母出院后如何進行PTCD管的護理，強調一旦出現腹痛、發熱、黃疸等異常情況應及時就診并聯系主管醫生。針對患兒情況，護士增加電話隨訪頻率為出院后3月內每月3次，之后每月1次，期間了解到患兒父母已將貓轉贈他人，患兒使用單獨碗筷就餐，按時服用抗排藥，PTCD管護理正確。

3 小結

Ⅰ型CNS臨床罕見。該例患兒起病時間長，病情重，入院后及時有效的降黃措施為肝移植贏得了寶貴的時間，術后16 d血間接膽紅素降至正常范圍。術后預見性的觀察和對并發癥護理，保證了移植效果。細致的多元文化護理和延續性提升照護品質，體現了優質護理內涵，推動了小兒移植護理學科的發展。

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國家高新技術研究發展計劃項目(編號：2012AA021001)

鄒潔(1975-)，女，天津，本科，主管護師，從事肝移植護理、臨床護理和管理工作

R473.6,R726.1

B

1002-6975(2015)15-1434-03

2014-11-12)