Wallenberg綜合征非典型臨床癥狀及體征分析

高 文，邱小鷹，陳 紅，楊明秀，廖書勝

(柳州市人民醫院神經內科，廣西 柳州 545006)

Wallenberg綜合征非典型臨床癥狀及體征分析

高 文，邱小鷹，陳 紅，楊明秀，廖書勝

(柳州市人民醫院神經內科，廣西 柳州 545006)

目的 總結Wallenberg綜合征的非典型癥狀及體征。方法回顧性分析41例Wallenberg綜合征患者的臨床資料。結果41例Wallenberg綜合征患者中，面癱18例(43.90%)，肢體乏力16例(39.02%)，頭痛16例(39.02%)，呃逆3例(7.31%)，意識障礙3例(7.31%)，呼吸節律改變1例(2.43%)，心跳驟停1例(2.43%)。感覺障礙的類型依次為交叉型感覺障礙、對側肢體感覺障礙、同側肢體感覺障礙和僅對側面部感覺障礙。面癱的類型依次為同側中樞性面癱、對側中樞性面癱和同側周圍性面癱。肢體癱瘓的類型依次為對側肢體癱瘓、同側肢體癱瘓和四肢癱瘓。結論Wallenberg綜合征臨床表現復雜，非典型癥狀及體征應引起臨床醫生重視。

Wallenberg綜合征；延髓梗死；小腦后下動脈

Wallenberg綜合征又稱延髓背外側綜合征，是指由于小腦后下動脈病變所導致的一系列臨床綜合征。該病早在1895年首先由Wallenberg[1]報道。1901年Wallenberg[1]報道了第二例病例，并且尸檢證明是由小腦后下動脈起始段血栓形成所致。除常見的病因外，其他已知的原因還包括動脈夾層[2]、動脈炎[3]、頸椎失穩[4]、海綿狀血管瘤[5]等。典型的Wallenberg綜合征臨床表現為眩暈、嘔吐、交叉性感覺障礙、小腦性共濟失調、Horner征、構音及吞咽困難[6]，但臨床發現，除典型的臨床癥狀及體征外，還有一些我們并未重視的臨床表現。本研究重點在分析、歸納及總結Wallenberg綜合征的非典型臨床表現，更加深刻地認識Wallenberg綜合征。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取2009年1月至2013年6月在廣西醫科大學第一附屬醫院神經內科及柳州市人民醫院神經內科住院診斷為Wallenberg綜合征且符合以下標準的患者41例。入選標準：(1)所有患者均急性起病，臨床癥狀及體征具備五大典型癥狀體征的兩項或兩項以上；(2)磁共振檢查發現小腦后下動脈供血區梗死病灶，并且為責任病灶。排除標準：(1)臨床資料不完善者；(2)合并小腦后下動脈供血區以外腦組織病變，且具有臨床癥狀及體征者；(3)既往卒中病史，且有后遺體征者。

1.2 資料收集 收集所有患者的基本資料和臨床癥狀及體征，如感覺功能障礙、構音障礙、眩暈或頭暈、霍納綜合征、小腦性共濟失調、咽反射減弱或消失、惡心/嘔吐、吞咽困難、眼球震顫、頭痛、肢體乏力、面癱、意識障礙、呃逆、中樞性呼吸功能障礙及心跳驟停。

2 結果

2.1 典型癥狀及體征 41例患者中，典型癥狀及體征包括眩暈與頭暈35例(85.37%)，構音障礙34例(82.93%)，小腦性共濟失調32例(78.05%)，感覺障礙30例(73.17%)，咽反射減弱或消失28例(68.29%)，吞咽困難28例(68.29%)，惡心/嘔吐27例(65.85%)，霍納綜合征15例(36.59%)，眼球震顫13例(31.71%)。完全具有五項典型癥狀及體征的有9例，僅有兩項的有7例，僅有三項的有9例，僅有四項的有16例。

2.2 非典型癥狀及體征 41例患者中非典型癥狀及體征最多見的是面癱，共18例，占43.90%；，其次分別為肢體乏力16例(39.02%)，頭痛16例(39.02%)，呃逆3例(7.32%)，意識障礙3例(7.32%)，呼吸節律改變1例(2.44%)，心跳驟停1例(2.44%)。其中頭痛均表現為持續性脹痛，后枕部明顯。3例呃逆患者為頑固性呃逆，經過藥物及針灸等治療后好轉。1例患者住院治療過程中突發出現呼吸節律改變及心跳驟停，搶救無效，死亡。

2.3 感覺障礙的分類 30例患者出現感覺障礙，為麻木感，肢體遠端較明顯，近端較輕。分為四種類型：交叉型感覺障礙(病灶同側面部感覺障礙與對側肢體感覺障礙)，同側肢體感覺障礙，對側肢體感覺障礙及對側面部感覺障礙。其中最常見的感覺類型為交叉型感覺障礙，共有18例，占所有感覺障礙的60.00%，其次分別為：對側肢體感覺障礙9例(30.00%)、同側肢體感覺障礙2例(6.67%)及對側面部感覺障礙1例(3.33%)。

2.4 面癱分類 18例患者出現不同程度的面癱，分為三種類型：同側中樞性面癱，同側周圍性面癱及對側中樞性面癱；其中最常見的為同側中樞性面癱，共有11例，占所有面癱的61.11%，其次分別為：對側中樞性面癱4例(22.22%)及同側周圍性面癱3例(16.67%)。

2.5 肢體癱瘓分類 16例患者出現肢體癱瘓，所有癱瘓患者均呈輕度癱瘓，并于短期內恢復。共分為三種類型：對側肢體癱瘓，同側肢體癱瘓及四肢癱瘓。最常見的為對側肢體癱瘓，共有9例，占56.25%，其次為同側肢體癱瘓5例(31.25%)及四肢癱瘓2例(12.50%)。

3 討論

經典的Wallenberg綜合征表現為五大臨床癥狀及體征。本組患者中，具有所有五大經典癥狀及體征的僅有9例，真正能完全具有五大典型癥狀及體征的Wallenberg綜合征患者并不多見。Wallenberg綜合征患者的臨床表現取決于解剖，延髓背外側的主要解剖結構有：(1)腦神經核團—疑核、迷走神經背核、孤束核、前庭外側核以及三叉神經脊束核；(2)纖維束—包括脊髓丘腦束、三叉神經脊束、孤束、脊髓小腦束、前庭脊髓束、繩狀體、橄欖小腦纖維、紅核脊髓束等傳導束和舌咽、迷走神經腦內、外根；(3)網狀結構及行于網狀結構內的自主神經纖維(以交感纖維為主)。損害對應的癥狀、體征分別為：(1)眩暈、嘔吐、眼球震顫(前庭神經核)；(2)交叉性感覺障礙，病側面部與對側半身痛溫覺障礙(三叉神經脊束核與對側交叉的脊髓丘腦束)；(3)病側肢體和軀干小腦性共濟失調(繩狀體或小腦)；(4)病側不完全Horner征(腦干網狀結構中交感神經下行纖維)；(5)病側軟腭麻痹、構音及吞咽困難、咽反射減弱或消失(疑核)。由于小腦后下動脈存在發育變異[7-8]及供血范圍的變異，從而導致Wallenberg綜合征臨床癥狀多樣，而且除典型癥狀外，還有其他一些不典型癥狀及體征。

3.1 感覺障礙 本組患者共有四種類型感覺障礙，分別為交叉型感覺障礙(60%)、對側肢體感覺障礙(30%)、同側肢體感覺障礙(6.67%)及對側面部感覺障礙(3.33%)。相關研究發現，除典型的交叉型感覺障礙外還有七種感覺障礙，其感覺障礙類型及病因分別為[9]：(1)病灶對側面部與軀體感覺障礙：是病灶側三叉神經二級纖維(三叉丘系)與脊髓丘腦束受損；(2)雙側面部及病灶對側軀體感覺障礙：是病灶側三叉神經脊束及其二級纖維與脊髓丘腦束受損；(3)僅病灶對側軀體感覺障礙，是病灶側脊髓丘腦束受損所致；(4)僅病灶側面部感覺障礙，有時僅三叉神經Ⅰ支、Ⅱ支、或Ⅰ、Ⅱ支分布區感覺障礙，是病灶側三叉神經脊束受累；(5)僅雙側面部感覺障礙，是病灶側三叉神經脊束及三叉神經二級纖維受累；(6)僅病灶對側面部感覺障礙，病灶側三叉神經二級纖維受累；(7)僅雙側軀體感覺障礙：病變影響雙側脊髓丘腦束或血管變異所致。本研究中發現上述感覺障礙以外的一種感覺障礙-同側軀體感覺障礙，使病變累及對側脊髓丘腦束所致。同時針對同側軀體感覺障礙的研究發現[10]：同側感覺障礙通常描述為麻木或緊張感，主要是影響上肢，特別是手指遠端；振動和本體感覺偶爾受損。

3.2 面癱 本研究發現Wallenberg綜合征面癱的發生率為43.90%，共分為三種類型：同側中樞性面癱，同側周圍性面癱及對側中樞性面癱。國內外研究報道Wallenberg綜合征合并面癱的發生率不一。對于中樞性面癱，多數認為是由于支配面神經核下部的皮質核束纖維在腦干腹內側走行至延髓上端交叉到延髓背外側，繼而上行至腦橋下部被蓋支配面神經核，當病灶損害該通路時可導致中樞性面癱[11]。對于周圍性面癱，梗死后水腫、腦梗塞的遠隔效應及面神經核及核下纖維變異等均可導致周圍性面癱的出現。

3.3 肢體癱瘓 本研究發現最常見肢體癱瘓為對側肢體癱瘓，占56.25%，其次為同側肢體癱瘓(31.25%)及四肢癱瘓(12.50%)。肢體癱瘓在Wallenberg綜合征中并不少見，通常是對側肢體輕偏癱，恢復快，也可出現同側肢體癱瘓及四肢癱瘓的現象，可能與梗死后水腫壓迫或梗死不完全累及錐體束有關。但Chen[12]指出，Wallenberg綜合征可出現四肢近段癱瘓的情況，可能與梗死累及同側及對側延髓內側網狀結構有關。

3.4 少見的臨床癥狀及體征 本研究中發現一些少見的臨床癥狀、體征，包括意識障礙、呼吸節律改變、心跳驟停。Wallenberg綜合征患者意識障礙少見，但本組研究中意識障礙的患者有3例，其中2例意識障礙較輕的患者合并吸入性肺炎、發熱等全身因素，患者的意識障礙可能與全身狀態不佳有關。1例表現為嚴重意識障礙的，可能與梗死范圍大，后期出現小腦梗死、梗阻性腦積水等因素有關。Wallenberg綜合征患者出現呼吸、循環改變的國外也有相關報道[13]?？赡苁茄铀枞毖獕乃兰叭毖氚祹в绊懶呐K及呼吸中樞尤其是孤束核后導致心電活動異常，誘發猝死。有研究發現這種現象似乎更加容易發生在疾病的恢復期[14]，這尤其需引起我們的注意。

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R442.8

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1003—6350（2015）19—2914—03

10.3969/j.issn.1003-6350.2015.19.1060

2014-12-20)

高 文。E-mail：gaowenwoo@126.com