淋巴管造影術對乳糜尿的診斷和治療進展

夏維木，蘇紅專 綜述，劉定益 審校

乳糜尿是指尿液中出現乳糜液的異常情況，為淋巴系統與尿路之間存在瘺道所致。早期認為導致乳糜尿的原因是由于腸道淋巴管與胸導管之間出現淋巴管阻塞，使淋巴管擴張、淋巴液瘀滯，淋巴管內壓力的增加造成了腎臟-淋巴分流。后來以逆行造影試驗發現腎盂-淋巴逆流病理特征的存在，直到將淋巴管造影技術引入臨床，才詳細描繪出淋巴系統與泌尿系統之間的關聯。

1 淋巴管造影術的發展

淋巴管造影術被認為是診斷病理性淋巴結與淋巴管病變的標準，然而，隨著以CT與MRI為代表的斷層成像技術的快速發展，淋巴管造影術的使用已逐步減少。淋巴管造影術，作為唯一能夠檢測正常淋巴結內部結構的技術，相比CT對一些淋巴瘤與泌尿生殖系統惡性腫瘤具有更精確的診斷能力［1-5］，在診斷和處理淋巴循環障礙疾病方面，對淋巴漏的解剖學描述方面也充當著重要角色，同時淋巴管造影術還可用來鑒別不同類型的乳糜漏，如乳糜胸、腹腔乳糜漏、乳糜尿、乳糜陰囊等，除此以外淋巴管造影術還可以用來治療各種乳糜漏［6］。

2 乳糜尿的診斷

通常乳糜尿發生于20～40歲，可為單側或雙側，表現為間歇性發作。大多數乳糜尿患者僅根據臨床表現便可診斷，其中近70%的患者存在牛奶樣尿液。乳糜尿患者也會出現一系列非特異性癥狀，如腎絞痛、排尿困難、血尿、低蛋白血癥、體重下降、營養不良和惡病質等，部分患者還可出現尿路感染及下肢或生殖器淋巴管炎。乳糜尿與體位也有著一定關系，由于不同的體位能夠改變腎臟的位置，可使異常的腎臟-淋巴通道出現短暫關閉從而緩解乳糜尿的癥狀，劇烈運動有時亦可成為乳糜尿加重的因素。

乳糜尿的初始階段常表現為淋巴管炎與淋巴結腫大，隨著寄生在人體內的絲蟲進一步損傷淋巴系統，可出現淋巴水腫、乳糜尿、乳糜腹與乳糜胸，擴張的淋巴管出現破裂，淋巴液流入腎盂腎盞系統，從而逐漸發展成乳糜尿，使患者出現一系列臨床表現如血尿、乳糜凝塊和低蛋白血癥等。絲蟲感染所致的乳糜腹可引起腎盂深部和后腹膜淋巴管的病理變化，使后腹膜淋巴管的淋巴回流出現停滯，停滯的淋巴液逆流并進入腎臟淋巴管，當淋巴管破損時乳糜液進入尿路。在乳糜尿急性期行膀胱鏡檢查能夠觀察到輸尿管口噴出牛奶樣尿液，同時也可用來區別乳糜尿來源于膀胱還是尿道，排泄性尿路造影能夠使部分腎盞周圍淋巴管顯影，逆行性腎盂造影術能顯示出腎盂淋巴返流情況。腎臟穹窿處是尿路中最易損傷的位置，淋巴瘺管常發生于此處。

淋巴管造影術可清楚顯示腎盞-淋巴瘺。由于絲蟲感染引發患者出現淋巴管炎或阻塞性淋巴管疾病，繼而出現大量淋巴管交叉通路，當行單側下肢淋巴管造影術時常可使其對側淋巴管顯影。相比雙側肢體淋巴管造影術，單側淋巴管造影術不僅可同樣顯示淋巴管的交叉通路，還具有操作切口少、操作速度快、患者痛苦小的優勢。對乳糜尿患者行淋巴管造影術，造影結果常表現為腎門周圍淋巴管顯著擴張、增生、彎曲以及扭轉，約40%的患者的腎盞、輸尿管和膀胱被顯影。通過淋巴管造影術不僅能夠診斷和定位乳糜漏的位置，還可明確乳糜瘺道的大小及數量，其中最具標志性的病理特征為腎盂-淋巴瘺。以淋巴管造影發現，大多數乳糜尿患者的淋巴管交叉通路位于第5腰椎處。鑒于淋巴管造影術對淋巴管通路解剖的詳細顯影，淋巴管造影術常被作為乳糜漏手術前影像學檢查［7］。

3 乳糜尿的治療

近年來發現淋巴管造影術對淋巴漏具有一定的治療能力，當患者采取保守治療失敗或考慮手術治療風險太大時，可采用淋巴管造影術。Alejandre-Lafont等［1］認為，淋巴管造影術時注入的碘油造影劑，能夠使病灶周圍脂肪組織發生水解皂化反應，在淋巴漏位置處引起炎性反應，封閉淋巴漏口;同樣，碘油流經漏口也可使淋巴外漏延遲。Yamagami等［8］首次報道了1例繼發于后腹膜淋巴結清掃術的重度乳糜腹的患者，在采取淋巴管造影術之后乳糜腹自發性消失，他們將這種情況歸因于碘油的栓塞治療作用，認為其治療機制是碘油聚集于乳糜漏口，導致其周圍組織發生炎癥反應，從而堵塞該淋巴管。Matsumoto等［6］對9例不同類型的乳糜漏患者進行了研究，有8例(89%)在行淋巴管造影術后乳糜漏被治愈，從采取淋巴管造影術至乳糜漏消失的平均時間為17d。Deso等［9］曾報道1例乳糜尿患者，行CT尿路造影未能發現該患者乳糜尿的來源，在對患者采取雙側足背淋巴管造影后，發現患者可能存在腎盂-淋巴瘺或輸尿管-淋巴瘺，再進一步行CT檢查則提示右側腎盂-淋巴瘺或為右側腎蒂淋巴結與右側尿液集合系統之間的異常連接，對該患者僅采取保守治療，發現在行淋巴管造影術后5至6個月，患者乳糜尿情況與泌尿系癥狀逐漸減輕痊愈。Diamond等［10］對134例未經治療的乳糜尿患者進行觀察，發現其中50%的患者其乳糜尿自發性消失，從發現134例乳糜尿至乳糜尿自發性消失平均時間為44.3個月。因此，乳糜尿的治愈是淋巴管造影術、自發性緩解還是兩者共同作用所致尚不清楚。但從這些臨床研究發現，淋巴管造影術后乳糜漏治愈時間為5至6個月，乳糜漏自發性緩解則需要44.3個月，提示淋巴管造影術在乳糜尿治療方面起到了更為關鍵性的作用。Alejandre-Lafont等［1］認為患者每日淋巴漏引流量是影響淋巴管造影術治療的重要因素，淋巴漏引流量低于500 mL/d的患者比引流量多于500 mL/d的患者采取淋巴管造影術的成功率高出2倍，即便淋巴液引流量高于500 mL/d，仍有1/3的患者行治療性淋巴管造影術能夠治愈。Liu等［11］認為淋巴管造影術作為一種能同時診斷和治療淋巴漏的有效治療方法，對于淋巴液漏出量低于500 mL/d的患者，淋巴漏能夠完全被阻斷者占70%;即使淋巴液漏出量高于500 mL/d，淋巴管造影術的治療成功率依然占總患者數的35%;對于行保守治療失敗的患者其治療成功率也占51%。目前認為淋巴管造影術治療乳糜漏的機制有以下幾種推測:①在行淋巴管造影術時，碘油能夠聚集在淋巴管破損處的管壁外側;②在碘油存留的地方，鄰近的軟組織會產生一種局部炎性反應;③淋巴管的破損處出現阻塞;④在淋巴管內的碘油，具有治療性栓子作用，將淋巴管破損處遠端栓塞。

當前淋巴管造影技術很大程度上被忽視，只有少部分醫生會使用，這使得更多淋巴管損傷的患者不能得到及時積極的治療，我們認為淋巴管造影術是唯一能夠同時對淋巴漏疾病進行診斷和具有一定的治療作用的方法，淋巴管造影術不僅能夠使淋巴漏患者避免長時間且無效的治療，同時也能減少患者的治療費用［12］。

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