腹膜后腎上腺外副神經節瘤的臨床表現及影像學分析

馬義，陳駿，朱斌

(1.南京大學附屬鼓樓醫院 影像科，江蘇 南京 210008； 2.南京大學附屬鼓樓醫院 病理科，江蘇 南京 210008)

·論 著·

腹膜后腎上腺外副神經節瘤的臨床表現及影像學分析

馬義1，陳駿2，朱斌1

(1.南京大學附屬鼓樓醫院 影像科，江蘇 南京 210008； 2.南京大學附屬鼓樓醫院 病理科，江蘇 南京 210008)

目的：分析腹膜后腎上腺外副神經節瘤患者的臨床資料及影像學表現，旨在增強對該病的認識，提高其術前診斷的準確性。方法：回顧性分析27例經病理學證實的腹膜后腎上腺外副神經節瘤的臨床及影像學資料。結果：24例患者病灶為單發，功能性腫瘤19例中血壓增高者16例。26例患者病灶為良性，呈橢圓形或類圓形，邊界清楚；1例惡性，侵犯鄰近下腔靜脈。平掃腫瘤質地多不均勻，瘤內見出血、壞死或囊變，動態增強掃描顯示大部分病灶實質性成分強化顯著，部分區域動脈期強化程度與血管接近，2例腫瘤呈延遲強化。結論：腹膜后腎上腺外副神經節瘤具有一定的影像學特征，與臨床特點相結合，能提高其術前診斷的準確性。

副神經節瘤； 腹膜后； 計算機體層成像； 磁共振成像

副神經節瘤是一種起源于胚胎神經嵴細胞的神經內分泌腫瘤，自顱底至盆腔任何有副神經節分布的區域均可發生[1]，其中位于腎上腺髓質的副神經節瘤又稱嗜鉻細胞瘤[2]。腹膜后腎上腺外副神經節瘤占腹膜后腫瘤的1%～3%[3]，發病率較低，術前診斷困難。本研究回顧性分析經病理證實的27例腹膜后腎上腺外副神經節瘤患者的臨床資料及影像學表現，旨在增強對該病的認識，提高其術前診斷的準確性。

1 資料與方法

1.1 一般資料

回顧性分析本院2011年10月至2015年2月經手術及病理學證實的27例腹膜后腎上腺外副神經節瘤患者的臨床資料，其中男12例，女15例，年齡15～73歲，平均39.5歲。臨床癥狀多表現為腹痛、頭暈、心悸、多汗等，僅4例(15%)患者無任何臨床癥狀為體檢時發現。患者中血壓增高者16例(59%)，血壓最高可達230 mmHg，血壓正常者11例(41%)。腫瘤標志物檢測均正常。實驗室檢查血兒茶酚胺升高者19例(70%)，其中去甲腎上腺素升高11例(58%)，多巴胺升高6例(32%)，腎上腺素升高2例(11%)；僅1例患者的血醛固酮水平升高，所有患者的醛固酮/腎素比值(ARR)均在正常范圍。

1.2 方法

27例患者中21例行CT檢查：采用GE 64排CT掃描機行三期動態增強掃描，患者檢查前禁食4 h以上，掃描前30 min口服飲用水250～300 ml。掃描時囑患者屏氣，每位患者均先接受平掃，后行增強掃描，使用高壓注射器經肘前靜脈注入對比劑碘海醇，劑量為1.5 ml·kg-1，注射速度為2.5～3.0 ml·s-1，動脈期、門靜脈期、延遲期分別為快速注射對比劑后30、60、180 s開始掃描。掃描范圍自膈頂至雙腎下極。掃描主要參數如下：管電壓120 kV，管電流280～300 mA，螺距1.375∶1，掃描層厚2.5～4.0 mm、層距2.5～4.0 mm。

6例患者行MR檢查：使用philips Achieva 3.0T磁共振儀、16通道腹部線圈。序列包括常規軸位T1WI、STIR、DWI，冠狀位平衡式穩態自由進動快速梯度回波序列(BTFE)，DWI橫斷位采用呼吸觸發單次激發自旋回波-回波平面序列(SS-SE-EPI)(b=0 s·mm-2和b=1 000 s·mm-2)，動態增強掃描采用T1高分辨率各向同性容積激勵序列(THRIVE)，矩陣256×198；層厚4 mm；層間距1 mm；視野(field of view，FOV)36 cm，經肘前靜脈注入釓雙胺0.2 ml·kg-1，注射速率3.0 ml·s-1，注射后30、60、90、180 s各采集1次圖像。

2 結 果

2.1 CT表現

21例患者中18例為單發病灶，3例為多發病灶(分別為2個、3個和2個病灶)，共計25個病灶。病灶分布于腹主動脈周圍，位于腹主動脈右側12個，左側8個，位于脊柱前方中線水平5個，周圍臟器受壓向前外側移位。病灶均呈橢圓形或圓形，邊界較清晰，平掃腫瘤(圖1A)內密度多不均勻，可見片狀低密度壞死或囊變區，3例病灶邊緣可見點狀或弧形高密度鈣化。增強掃描23個病灶實性部分、囊壁(圖1E)動脈期呈明顯強化，CT值為73～241 HU，2個病灶動脈期(圖1B)可見明顯不均勻強化，靜脈期及延遲期(圖1C)腫瘤強化范圍進一步擴大。病灶供血動脈包括腹主動脈或腸系膜上動脈分支，以前者多見。

2.2 MR表現

6例患者均為單發病灶，位于腹主動脈右側4例，腹主動脈左側2例。腫瘤多表現為圓形或不規則形軟組織腫塊，其內信號不均，囊變壞死區呈長T1長T2信號，出血呈短T1長T2信號，部分病灶內可見液—液平(圖1F)，增強掃描實質部分明顯強化，且強化不均，2例病灶內出現纖維分隔，DWI相5例病灶呈高信號或混雜偏高信號影(圖1G)，1例惡性腫瘤包繞并侵犯鄰近下腔靜脈(圖1H)。

2.3 病理表現

2.3.1肉眼所見 手術切除的27例標本中，除1例惡性者與周圍結構粘連，包膜不完整，余腫塊均有完整包膜，最大體積可達15 cm×9 cm×5.5 cm，切面多呈囊實性，囊內含血性液體，部分區域壞死。

2.3.2鏡下所見 腫瘤細胞呈巢團狀、條索狀排列，部分可排列成腺泡狀，周圍被梭形支持細胞包繞，胞漿豐富，15例呈嗜堿性，間質血竇豐富(圖1D)。1例下腔靜脈內可見癌栓形成，被判定為惡性副神經節瘤(圖1H)。

A.CT平掃示右腎上極巨大腫塊，邊界清，其內密度不均，可見囊性及壞死區； B.增強后動脈期,病灶明顯不均勻強化，囊性壞死區未見強化; C.延遲期,強化區域進一步擴大； D.示腫瘤細胞呈巢團狀排列，胞漿豐富，嗜堿性，間質血竇豐富，部分區域散在多發出血灶(HE×200); E.胰頭下方類圓形囊性包塊，增強后囊壁強化明顯； F-G.右側腹膜后巨大占位，T1W相(F)見腫瘤內多發出血灶及液—液平，DWI(G)呈混雜高信號影； H.肝腎間隙腫塊，邊界不清，BTFE冠狀位清晰顯示腫塊包繞并侵犯鄰近下腔靜脈

圖1 腹膜后腎上腺外副神經節瘤的影像學表現及病理觀察

2.3.3免疫組化 所有標本神經元特異性烯醇化酶(NSE)、突觸運載蛋白(Syn)及嗜鉻顆粒蛋白A(CgA)均陽性，而細胞角蛋白(CK)和表面上皮膜抗原(EMA)為陰性，支持細胞S-100蛋白陽性，Ki67陽性率為2%～15%。

3 討 論

3.1 臨床表現

腹膜后腎上腺外副神經節瘤是一類較罕見的起源于神經嵴細胞的腫瘤，可發生于任何年齡段，臨床上依據腫瘤是否分泌兒茶酚胺類物質可分為功能性和無功能性兩種[4]。無功能性腫瘤發病率較低，一般為偶然發現，本組中4例(15%)為體檢時發現，部分腫瘤可因體積較大，壓迫臨近臟器，引起腹部隱痛、腹脹就診。功能性腫瘤臨床上因分泌兒茶酚胺類產物引起陣發性或者持續性高血壓(以收縮壓顯著增高為主)。本組患者中血壓增高者16例(59%)，收縮壓最高可達230 mmHg。值得注意的是，本組實驗室檢查血兒茶酚胺升高者達19例(70%)，可能由于部分副神經節瘤產生的兒茶酚胺量太少不足以引起臨床癥狀，因此臨床上血壓正常者不能除外副神經節瘤的診斷，這也與以往文獻報道相符合[5]。

3.2 影像學分析

腹膜后腎上腺外副神經節瘤的影像學特點如下: (1) 常位于腹主動脈旁、腎門附近及下腔靜脈旁[6]，以單發常見，具有遺傳傾向者或復發病例可為多發[7]，約占副神經節瘤的10%[8]。本組病例中3例為多發病灶，發病率與文獻報道類似。(2) 腫瘤一般有完整纖維包膜，呈膨脹性生長，形態較規則，呈圓形或類圓形，邊界清楚。本組26例邊界清楚，周圍器官受壓推移；1例腫瘤包繞下腔靜脈，分界不清，術后病理學檢查可見瘤細胞突破包膜侵犯臨近脈管，確診為惡性副神經節瘤。(3) 平掃腫瘤內密度(信號)多不均勻，病理切片可見灶狀出血壞死區，與影像學表現一致。本組中3例可見高密度鈣化灶，主要呈點狀及弧線狀散在分布，林柄權等[9]認為此為副神經節瘤一特征性表現。(4) 副神經節瘤為富血供腫瘤，增強后病灶實質性成分強化顯著，部分區域強化程度與血管接近，但由于腫瘤體積偏大，供血不均，瘤內易出血壞死和囊變，部分體積巨大的腫瘤壞死囊變較徹底，其內可見液—液平面。本組絕大部分病灶增強后實性部分、囊壁均呈明顯強化，僅2個病灶出現延遲強化。有些學者[10]認為腫瘤延遲強化是由于腫瘤內血竇豐富，細胞瘤巢間有豐富竇狀擴張的纖維血管性間質，因而對比劑廓清緩慢。(5) MRI的信號特點反映了腫瘤組織學成分的差異[11-12]，病灶實質成分多呈等T1稍長T2信號，囊變、壞死區呈片狀長T1長T2信號，出血為短T1長T2信號，典型的液—液平面清晰可見。本組中5例病灶在DWI相呈高或稍高信號，反映了腫瘤組織不同程度擴散受限。1例惡性病灶在冠狀位BTFE相清晰顯示出下腔靜脈內癌栓，因此MRI在顯示副神經節瘤的內部結構、組織成分及與周圍組織的關系方面優于CT檢查。

綜上所述，腹膜后腎上腺外副神經節瘤是一種臨床較少見的腫瘤，目前對隱匿的功能性副神經節瘤的最好的篩查方法為測定血或尿液中兒茶酚胺的水平，影像學檢查能夠進一步顯示副神經節瘤的位置、大小、形態、邊緣、質地、強化特征及其與周圍結構的關系，為腫瘤的定位定性提供幫助，將腫瘤的臨床表現與其影像學特點相結合多能做出較準確的術前診斷。

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Clinical manifestations and imaging features of the retroperitoneal extraadrenal paraganglioma

MA Yi1，CHEN Jun2，ZHU Bin1

(1.DepartmentofRadiology，theAffiliatedNanjingDrumTowerHospitalofNanjingUniversity，Nanjing210008，China；2.DepartmentofPathology，theAffiliatedNanjingDrumTowerHospitalofNanjingUniversity，Nanjing210008，China)

Objective: To analyze the clinical manifestations and imaging features of the retroperitoneal extraadrenal paraganglioma in order to enhance the understanding of the disease and improve the accuracy of preoperative diagnosis.Methods:The clinical characteristics and imaging features of 27 patients with pathologically proven retroperitoneal extraadrenal paraganglioma were retrospectively analyzed.Results:Single tumor was found in 24 patients，functional tumors were found in 19 patients，including 16 with increased blood pressure. The benign tumors were oval or circular with well-defined margin in 26 cases，while the only one malignant tumor involving the neighboring inferior vena cava. On plain CT，the texture of the tumors was uneven with hemorrhage，necrosis or cystic degeneration. On dynamic contrast-enhanced scan，the solid part of the most tumors showed marked enhancement，some similar to vessel enhancement，while 2 cases had delayed enhancement.Conclusion:The retroperitoneal extraadrenal paraganglioma has its imaging characteristics，whose accuracy of preoperative diagnosis can be improved if combined with the clinical features

paraganglioma； retroperitoneal； computed tomography； magnetic resonance imaging

2015-04-13

2015-08-08

馬義(1987-)，女，河北石家莊人，住院醫師，醫學碩士。E-mail:ottermy@163.com

朱斌 E-mail:gobin10267@163.com

馬義，陳駿，朱斌.腹膜后腎上腺外副神經節瘤的臨床表現及影像學分析[J].東南大學學報：醫學版，2015，34(6)：975-978.

R737.11

A

1671-6264(2015)06-0975-04

10.3969/j.issn.1671-6264.2015.06．026