顱內蛛網膜囊腫的診斷和治療

席東海

(貴州省畢節市第一人民醫院神經外科 貴州 畢節 551700)

顱內蛛網膜囊腫(intracranialarachnoidcyst，IAC)位于顱內腦實質之外，是一種良性占位性病變，1819年Howship首先報道[1]。隨著神經影像學的不斷發展，診斷和治療的IAC病人逐漸增加。本文查閱了近年發表的文獻，對IAC的發病機制、手術適應癥、手術方式做一綜述。

一、IAC的發病機制

1.IAC的發病機制:IAC是蛛網膜形成的囊腔，囊內為腦脊液樣液體。發病機制不完全清楚，最多見因胚胎發育異常形成，囊壁為蛛網膜，囊腫與相鄰蛛網膜下腔無溝通，為真正的囊腫，稱之原發性，兒童多見。炎癥、外傷或手術可導致蛛網膜與周圍軟腦膜粘連，腦脊液積聚于蛛網膜下，形成所謂繼發性IAC，囊壁的臟層為軟腦膜，壁層為蛛網膜[2]。

2.IAC的轉歸:①穩定:臨床無明顯神經系統癥狀體征，復查IAC無增大;②消失:不給予相應治療影像檢查IAC消失;③出血:各種原因導致囊內出血，有時合并硬膜下出血;④擴大[3]。

3.IAC擴大的機制:①滲透梯度理論:IAC與蛛網膜下腔之間存在滲透壓差導致液體進入囊內;②活瓣理論:單向活瓣使液體流入緩慢擴大;③分泌理論:IAC囊壁間斷分泌液體[2]。

二、IAC的臨床特點

1.發病部位:

據報導[1，4]IAC49% ～65%位于中顱底外側裂處，與腦裂或腦池相鄰，為最常見部位，男多于女。

2.臨床表現:

王永謙等[2，5，6]報導頭痛、癲癇和顱內高壓癥狀是臨床最常見癥狀，其它有局部骨隆起、腦積水、肢體活動不利、智能減退等，部分無任何不適，外傷或其他原因檢查后發現。

3.輔助檢查:

頭顱CT檢查表現為界線清晰的低密度影，與腦脊液密度相似，形態不規則，CT值0～21，腦室系統無受壓，中線無移位，增強后無強化。MRI檢查T1表現為低信號，T2高信號，與腦脊液信號相同，Flair像為低信號，增強后無強化[6]。

三、IAC的治療

IAC的治療主要有觀察、開顱囊腫開窗術、囊腫－腹腔分流術、內鏡開窗術等。

1.手術適應癥:

有以下表現者應考慮手術:(1)囊腫導致神經功能障礙;(2)囊腫合并顱內高壓;(3)囊腫合并腦積水;(4)囊腫引起癲癇;(5)囊腫合并出血;(6)囊腫致患者認知或生長發育異常[7]。

2.手術目的:

IAC的手術目的是消除囊腫對腦組織的壓迫，使囊腔積液與鄰近蛛網膜下腔溝通，鼓勵腦組織的復位和發育[8]。

3.IAC合并癲癇:

IAC壓迫可導致患者癲癇發作，也有學者認為腦組織發育異常是IAC病人癲癇發生的原因[9]。IAC 引起癲癇者為 14.3% ～33.0%[10－11]。手術治療IAC同時處理癲癇者效果明顯優于單純處理囊腫[12]。

4.IAC的手術方式:

(1)開顱囊壁切除+腦池開放術:開顱囊腫切除并腦池開放手術目的是清除囊液，切除囊壁，解除其對腦組織的壓迫，并防止復發[13]，同時可行癲癇灶切除術。楊冰等[14]認為全切患者長期隨訪效果最為理想，腦室內和后顱窩的IAC多可全切，外側裂處IAC不宜全切。囊壁切除過少、不與周邊的蛛網膜下腔溝通術后易復發，內側壁殘留是IAC術后復發的重要原因[15]。顱內感染、神經功能缺損等是開顱囊腫切除術常見并發癥。

手術并發癥有:硬膜下積液、出血、術后囊腫無縮小或復發、術后劇烈頭痛、發熱、顱內感染、神經功能障礙、術后癲癇發作等。切除囊壁時注意保護血管、神經組織;不勉強全切囊壁;緩慢吸除囊液防止突然減壓撕裂橋靜脈;用生理鹽水沖洗囊腔，減少囊液刺激造成術后發熱、頭痛;生理鹽水注入囊腫殘腔以免突然減壓造成顱內出血;懸吊硬膜避免術后硬膜外出血[3]。

(2)囊腫分流術:囊腫分流后囊內壓降低，受壓的腦組織復張，可使囊腫消失。張玉琪等[16]報導囊腫－腹腔分流術總體有效率(囊腫消失和縮小)100%，分流管選擇低壓管(非抗虹吸)，并確保顱內分流管的位置在囊腔內。有作者認為合并腦積水或部位深在難以全切的IAC患者更適于行囊腫分流術，可調壓分流管較傳統分流管更適合治療顱內蛛網膜囊腫[14]。囊腫直徑＜2cm、囊腫有分隔、既往腦膜炎病史者不宜行分流手術[6]。分流手術組早期最常見的并發癥為術后顱壓改變引起的頭痛反應，遠期并發癥有分流管堵塞、異位、顱內感染等。

(3)內鏡輔助下囊壁切除+腦池開放術:有學者對本文所述的三種術式皆有應用，均安全有效，他們認為使用內鏡輔助下手術的效果略優于另外兩種手術方式[6]。內鏡下囊壁切除的大小足以讓囊內和蛛網膜下腔建立交通，使囊內壓力降低，消除對周圍結構的壓迫[1]。內鏡手術對四疊體池蛛網膜囊腫更安全。神經內鏡手術也有一定的手術風險，尚無法取代開顱囊腫切除并腦池開放術.

五、小結

對于本文所述有適應征的IAC應采取積極的手術治療，綜合文獻開顱囊壁切除+腦池開放術、囊腫分流術、內鏡下手術目前均證實安全有效。因缺乏設計科學、多中心合作、長期隨訪的研究，IAC的手術治療有待進一步研究證實。

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