腎血管平滑肌脂肪瘤的CT表現

趙國禮，楊學東，王曉熙，葉喜林，萬軍平

腎血管平滑肌脂肪瘤的CT表現

趙國禮，楊學東，王曉熙，葉喜林，萬軍平

目的 探討腎血管平滑肌脂肪瘤(RAML)的CT表現，提高CT診斷價值。方法 分析經手術病理證實的行螺旋CT檢查RAML患者6例。結果 6例中，單發4例，多發2例；右腎1例，左腎3例，雙腎2例；全部病例12個病灶。病灶直徑<2 cm者6個，>2 cm者6個，病灶最大者8.3 cm×7.1 cm，CT顯示腎實質和或腎盂內圓形、橢圓形和不規則形軟組織密度影及脂肪密度影。結論 CT檢查發現腎腫瘤中的脂肪組織可確定RAML的診斷。

腎；血管平滑肌脂肪瘤；體層攝影術；X線計算機

腎血管平滑肌脂肪瘤(renal angiomyolipomas，RAML)又稱腎錯構瘤，由血管、平滑肌和脂肪構成，是腎臟腫瘤中常見的良性腫瘤，筆者回顧分析6例經手術病理證實的腎AML的臨床及影像資料，旨在提高診斷準確性，為臨床治療提供參考。現報道如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 搜集從2007年9月至2012年12月在我院手術并經病理證實的RAML患者6例，男4例，女2例，年齡35～49歲，平均40歲。3例患者常規體檢時發現，3例患者為腰部酸脹不適，檢查時發現。

1.2 儀器及方法 采用西門子公司的多排螺旋CT機掃描。掃描條件為：120 kV， 220 mA，矩陣512×512，螺距為1.0，層厚平掃為5 mm，重建間隔2 mm，均行平掃加增強掃描。增強使用的造影劑為碘海醇，總量為1.5 ml/kg。采用高壓注射器注射，速率為2.5～3.5 ml/s，經肘靜脈注入造影劑后30 s作動脈期掃描，70 s秒行靜脈期掃描。

2 結果

2.1 CT表現 CT平掃，見單發4例，多發2例；右腎1例，左腎3例，雙腎2例；全部病例12個病灶。病灶直徑<2 cm者6個，>2 cm者6個，病灶最大者8.3 cm×7.1 cm。12個病灶中呈圓形8個，呈不規則形4個；8個病灶突出于腎輪廓之外。多脂肪AML：密度與皮下脂肪或腹膜后脂肪相等。CT值-25～-115 HU，增強后掃描脂肪成分未見明顯強化，脂肪間隔可以強化，病灶周圍未見明顯包膜。見圖1。少脂肪AML：病灶呈瓜瓤狀，平滑肌和血管呈旋渦狀或條帶狀，見圖2A、3A，CT值40～55 HU，內含少量脂肪成分。CT值-20～-110 HU，增強后迂曲不規則血管及平滑肌明顯強化，CT值110～135 HU，見圖2B、3B，密度與腎皮質近似，但低于腎皮質，靜脈期病灶邊界清楚，密度大部分均勻減低，見圖2C、3C，其內可見點狀低密度區，與周圍結構關系更加清晰，病灶周圍未見明顯包膜。

注：1A為平掃雙腎見多發圓形低密度灶，病灶以脂肪成分為主，內見條索狀軟組織密度影；圖1B為動脈期，病灶內脂肪成分未見強化，軟組織成分略強化；圖1C為靜脈期，病灶邊界顯示更清晰。三期病灶邊緣均未見明顯包膜圖1 病例1 CT掃描圖

注：2A為平掃左腎見類圓形異常密度灶，病灶內見點狀脂肪密度影；圖2B為動脈，軟組織成分明顯強化，CT值約130 HU，病灶內脂肪成分未見強化；圖2C為靜脈期，軟組織強化密度減低，病灶內脂肪成分顯示更加清晰。三期病灶邊緣均未見明顯包膜圖2 病例2 CT掃描圖

注：3A為平掃左腎見類圓形異常密度灶，呈瓜瓤狀，內見點片狀脂肪密度影；圖3C為動脈期，病灶內軟組織成分明顯強化，CT值約125 HU，脂肪成分未見強化；圖3C為靜脈期，軟組織強化密度減低，病灶內脂肪成分顯示更加清晰。三期病灶邊緣均未見明顯包膜圖3 病例3 CT掃描圖

2.2 手術病理表現 巨檢：病灶為類圓形、橢圓形或者巨塊性，病灶大小約1.0 cm～8.5 cm，平均直徑約5.0 cm。切面呈灰粉、灰黃色、灰褐色，部分病灶侵犯腎盂，與腎周脂肪組織明顯粘連。鏡檢：腫瘤由不同比例的血管、平滑肌及脂肪組織交織組成，血管豐富，不規則扭曲，管腔大小不等，管壁厚薄不均，可玻璃樣變。平滑肌組織呈編織狀密集分布，細胞呈梭形，胞質紅染，核卵圓形。脂肪組織呈片狀分布，脂肪細胞大小不一，排列緊密，見圖4。免疫組化標記：HMB45(灶性+)、S-100(脂肪+)、CD68(組織細胞+)、SMA(平滑肌+)，見圖5。CD34(血管內皮+)、PR(-)CK(-)、Ki-67(個別細胞+)，見圖6。SMA：平滑肌組織呈編織狀密集分布，細胞呈梭形，胞質紅染，核卵圓形；CD34：血管內皮豐富，血管腔大小不等，不規則扭曲，管壁厚薄不均。

圖4 高倍鏡下腎血管平滑肌脂肪瘤形態圖(HE×400)

圖5 平滑肌組織SMA免疫組織化學圖(HE×100)

圖6 血管內皮細胞CD34免疫組織化學圖(HE×100)

3 討論

腎血管平滑肌脂肪瘤是在1880年由Bourneville首先描述此病，1911年Fischer報告了發生于腎。RAML臨床上分2型[2]。其中一型伴結節硬化，常見于青少年。多為雙側、較小、多發，臨床常無癥狀，40%～80%結節硬化患者伴有AML。另一型則不伴有結節硬化，多發生中年女性。RAML瘤體大，多為單側，也可多發，在我國此型多見[2]。本組病例6例均不伴有結節硬化，且男性多于女性，與報道不符，可能與標本較少有關。

RAML可多年沒有任何癥狀，主要癥狀為腰痛、腹部包塊、血尿。RAML具有特征性的影像學表現，這些特征源于此病的病理特征和生長特性。RAML是一種源于間葉組織的良性腫瘤，由不同比例的血管、平滑肌和脂肪組織構成，這3種成分含量不同而形成不同的影像學特點。血管和平滑肌組織含量較多時，增強后明顯強化。脂肪組織含量較多時，平掃測得脂肪密度即可確診。本組病例掃描均可見脂肪成分，術前診斷并不困難。但若病灶脂肪含量少或無脂肪時，給診斷帶來一定的困難，對含微量脂肪的不典型RAML，CT平時較難發現脂肪成分，主要由于一些病灶的體積太小或者合并出血，由于部分容積效應，常規CT掃描難以反映病灶的真實密度，或者病灶內看不到脂肪成分[3-4]，診斷較為困難，這些不典型RAML的影像表現與腎癌(RCC)相仿，鑒別困難，導致誤診，使一部分本可以不用手術的患者進行手術治療，帶來了不必要的創傷。此時可以用薄層掃描，提高病灶中脂肪成分的鑒別，即使脂肪含量極少，也具有確診意義。

腎癌一般邊緣包膜完整，而腎血管平滑肌脂肪瘤周圍一般未見明顯包膜，黃淑琴等[5]對術前診斷為RCC或性質待定的實性腫物163例做了CT表現及相關內容的回顧性研究，認為螺旋CT雙期掃描，腎腫瘤的均一強化和延遲強化是診斷含微量脂肪RAML最有價值的CT表現。但對于部分腎癌實質期明顯強化，皮質期強化未見明顯減退，區別較為困難，主要由于腫瘤內血管缺乏彈力膜易形成動脈瘤或動脈瘤樣改變所致[4]。但可以從腫瘤的邊緣、形狀、密度、強化方式對腎盂、腎盞的影響等綜合表現來鑒別。乏脂肪性RAML形態多欠規則，和腎實質交界面顯示清晰，若病變起源于包膜，腫塊與腎實質間常出現典型的“漏斗征”，病灶均無液化壞死，強化均勻、下降慢，腎盂、腎盞受壓移位，極少出現破壞[6]。

總之，CT對典型的腎血管平滑肌脂肪瘤容易診斷，但對于乏脂肪的RAML要注意觀察病灶的邊緣、形態、密度、邊界及對腎盂、腎盞的影響等情況，增強掃描后仔細觀察病灶的強化方式及尋找腫瘤內的脂肪成分，有助于正確診斷，從而減少誤診的發生。

[1] 錢利明.乏脂肪性腎血管平滑肌脂肪瘤的CT表現[J].實用醫學影像雜志，2012，13(1)：59-61.

[2] 王勤.腎血管平滑肌脂肪瘤影像學診斷[J].中國醫學影像技術，2008，24(12)：2033-2035.

[3] 黨業天，龐紹衡，劉芳，等.腎血管平滑肌脂肪瘤的CT診斷[J].實用醫學影像雜志，2010，11(1)：041-045.

[4] 靳兆軍，韓慶濤，韓云飛.乏脂肪性腎血管平滑肌脂肪瘤的CT診斷與鑒別[J].中國中西醫結合影像學雜志，2010，8(1)：30-31.

[5] 黃淑琴，邢樹，王杰，等.腎血管平滑肌脂肪瘤的CT表現[J].臨床放射學雜志，2006，25(12)：1137-1139.

[6] 徐建玲，鄧瑜萍.乏脂肪性腎血管平滑肌脂肪瘤的CT診斷[J].中國中西醫結合影像學雜志，2009，8(7)：306-308.

(本文編輯：張陣陣)

CT imaging features of renal angiomyolipoma

ZhaoGuoli,YangXuedong,WangXiaoxi,YeXilin,WanJunping

(DepartmentofRadiology,No. 411Hospital,CPLA,Shanghai200081,China)

Objective To study the CT Imaging features of renal angiomyolipoma, so as to increase the value in clinical diagnosis.Methods Analyses were made on 6 confirmed cases of renal angiomyolipomas with CT scan.Results Of the 6 cases, 4 were single and 2 were multiple cases, of which 1 was in the right kidney and 3 were in the left kidney, and 2 were in both kidneys, with a total of 12 foci. There were six foci with a diameter smaller than 2cm, and another 6 foci with a diameter larger than 2cm, and the largest diameter of the focus was 8.3 cm×7.1cm. Renal parenchyma and or circular, elliptical and irregular shape soft tissue shadows and fatty tissue shadows in renal pelvis were clearly seen from the CT scan.Conclusion CT scan revealed that the fatty tissue in renal tumor could confirm the diagnosis of renal angiomyolipomas.

Kidney; Angiomyolipoma; Tomography; X-ray computer

200081 上海，解放軍第四一一醫院放射科

楊學東，電子信箱：yangxd581@163.com

R445

A

10.3969/j.issn.1009-0754.2015.05.015

2014-05-01)