腹繭癥23例診斷與治療分析

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腹繭癥23例診斷與治療分析

孫曉明1, 唐祖雄2, 何駿2, 田日失程2, 楊小華2

(1. 蘇州市吳中人民醫院 普外科, 江蘇 蘇州, 215000;

2. 蘇州大學附屬第一醫院 普外科, 江蘇 蘇州, 215006)

關鍵詞:腹繭癥; 腹膜疾病; 腸梗阻; 外科治療

腹繭癥是一類罕見的腹膜疾病，Foo[1]首次報道了該類疾病，此后才逐漸被臨床認識，但由于其發病率低，臨床對此癥的認識仍然欠缺，誤診及漏診并不少見。該類疾病的特點是全部或部分小腸甚至結腸被一層致密、色灰白的纖維膜包裹，形似蠶繭，故稱為腹繭癥，又稱小腸纖維膜包裹癥、小腸禁錮癥、特發性硬化性腹膜炎等。該病術前診斷困難，手術操作需要較高的技巧，術后并發癥亦較高，主要為炎性腸梗阻。作者回顧分析了2004年6月—2015年1月在本科診治的23例腹繭癥患者，現報告如下。

1臨床資料

1.1　一般資料

本組患者23例，男17例，女6例，年齡33～70歲，平均(49±13)歲。首發癥狀為腸梗阻的20例，完全性腸梗阻6例，另外14例為反復發作的不全性腸梗阻，6例伴有腹部包塊。2例有過腹部手術史。全部患者術前都進行了腹部立位X線片、CT或者MRI檢查，20例影像學支持腸梗阻的表現。10例CT發現小腸管壁增厚，腸管內多個液平，腸管間粘連緊密，6例MRI發現腹腔內部分或全部小腸包繞增厚的包膜，小腸排列紊亂，粘連成團。

1.2　手術方法

所有患者均行手術治療，術中發現小腸被一層致密的纖維膜包裹，形似蠶繭，其中有2例患者的升結腸也被包裹在內。全部患者的大網膜缺如。纖維膜平均厚度2～5 mm，有的纖維膜可完整剝除，有的則剝離困難，不必強求完全剝除，以免損傷腸管。分離出的部分小腸系膜缺乏漿膜層覆蓋，滲血明顯，特別注意不要損傷系膜血管。手術的原則是松解粘連，解除梗阻，盡量避免切除腸管。以往追求包膜的廣泛切除，但是發現術后粘連性腸梗阻的發生率較高，故現在不主張將包膜徹底切除。如果術中發現局部小腸粘連成團，無法分離，也可將整個粘連的腸管團切除，但需注意切除小腸不能過多，以免形成短腸綜合征。至于術中需不需要做腸排列術，目前學者們的看法尚不一致，作者對此持保留態度，理由是如患者再次出現腸梗阻，將大大增加手術的難度，增加腸管損傷的風險。

1.3　結果

23例患者術中均證實為腹繭癥。病理診斷為纖維囊壁樣組織，局部變性、鈣化，伴炎性細胞浸潤。患者全部治愈，順利出院。術后再次并發腸梗阻4例，均經保守治療后出院。

2討論

腹繭癥分為原發性和繼發性兩大類，臨床上將原因不明、無手術史且無特殊藥物治療史者稱為原發性腹繭癥[2]。該類疾病在臨床上罕見，其特點是腹腔內臟器尤其是小腸被一層致密、灰白色的纖維膜包裹，形似蠶繭。本病也曾被稱為小腸蠶繭包裹癥、先天性小腸禁錮癥、特發性硬化性腹膜炎、小腸階段性纖維包裹癥、包膜內粘連性腸梗阻等。據文獻[3]報道此癥好發于熱帶年輕女性，原因不明。但本組患者以男性為主(17/23)，與文獻報道有較大的差異。

腹繭癥的原因不清楚，目前有如下推論: ① 發育畸形：腹繭癥外面包繞的纖維膜十分光滑，與腹腔內壁層腹膜沒有粘連，且大部分患者大網膜缺如，推測繭狀包膜可能由大網膜變異而來[4]。② 腹腔內異物刺激：熱帶地區年輕女性本病的發生率較高，且多發生在月經初潮兩年內，推測可能是月經血逆著輸卵管流入腹腔，刺激腹膜引起腹膜炎，致纖維蛋白滲出機化后形成纖維膜。但這無法解釋男性的發病原因。另外，腹繭癥腸管之間的粘連與腹膜炎所致的腸間粘連有所不同。③ 藥物因素：許多藥物特別是β受體阻滯劑類藥物(普萘洛爾)容易刺激腹腔內纖維蛋白的滲出，進而機化形成纖維膜[5]。但也有很多患者未曾服用過此類藥物，譬如作者統計的該組23例患者中，僅1例有長期服用該類藥物的病史，所以這種推測尚缺乏足夠的理論依據。④ 原發性腹膜炎：Francis等[6]發現長期行腹膜透析的患者也容易并發此癥。動物實驗表明，向小鼠腹腔內注入透析液可誘發產生類似人類腹繭癥的包膜。

由于腹繭癥的臨床表現各異，導致其術前診斷有一定的難度，大多數病例只能在手術中才能明確診斷。本組病例中以腸梗阻為首發癥狀的占大多數。可表現為急慢性、完全或者不完全性腸梗阻，可反復發作，病程最長者可達數十年。也有部分患者終身沒有癥狀，僅因行其他腹部手術時無意間發現。本組有1例外院行闌尾切除術，術中發現腹繭癥轉本院手術治療。雖然腹繭癥的診斷有一定的困難，但一些影像學檢查能夠提示本病。如全消化道造影提示腸袢排列成“菜花樣”征，加壓后腸管不易分離，推動腹塊該段小腸隨之移動[7]。CT對本病的診斷有很大的幫助[8]。典型CT圖像表現為增厚的腸襻外被覆一層膜樣物，小腸通常擴張明顯，內見多個液平，增強后部分膜樣物可見強化，此時需高度懷疑腹繭癥的存在。MRI能夠更加清楚的顯示肥厚、迂曲的小腸及包裹小腸的纖維膜。另外腹腔鏡對于本病的診斷也有一定的幫助，對于術前診斷不明的腸梗阻，可先行腹腔鏡檢查，根據術中所見診斷此癥并不困難。

如術前能明確診斷腹繭癥，一般不需要手術，對癥保守治療后均能好轉。但對于癥狀明顯的患者，手術是其主要的治療方法。以往手術要求完全切除纖維包膜，徹底松解腸粘連，同時行腸排列術[9]。隨后逐漸認識到，徹底的包膜切除及廣泛的腸管分離，日后可形成更為廣泛的粘連性腸梗阻。故現在作者僅將引起梗阻的纖維膜切除，或者引起梗阻的小腸粘連分離。對于是否行腸排列術，作者持保留意見，理由是如果患者再次出現腸梗阻，將大大增加手術的難度，增加腸管損傷的風險。

參考文獻

[1]Foo K T, Ng K C, Rauff A, et al. Unusual small intestinal obstruction in adolescent girls: the abdominal cocoon[J]. Br J Surg, 1978, 65: 427.

[2]李毅, 李寧, 朱維銘, 等. 原發性腹繭癥外科治療67例臨床分析[J].中華外科雜志, 2013, 51: 139.

[3]Wei B, Wei H B, Guo W P, et al. Diagnosis and treatment of abdominal cocoon: a report of 24 cases[J]. Am J Surg, 2009, 198: 348.

[4]Sahoo S P, Gangopadhyay A N, Gupta D K, et al. Abdominal cocoon in children: a report of four cases[J]. J Pediatr Surg, 1996, 31: 987.

[5]Seng L K, Mahadaven M, Musa A.Abdominal cocoon: a report of two cases[J].Br J Surg, 1993, 80: 1149.

[6]Yip F W, Lee S H. The abdominal cocoon[J]. Aust N Z J Surg, 1992, 62: 638.

[7]朱先進, 段建英. 腹繭癥的臨床、病理及影像學診斷[J].臨床放射學雜志, 2008, 27: 1132.

[8]金志發, 龍晚生, 胡茂清, 等.腹膜病變的64層CT診斷研究[J].中國CT和MRI雜志, 2012, 10: 87.

[9]邱法波, 張圣林, 張順, 等. 中國腹繭癥14年流行病學特征[J].世界華人消化雜志, 2008, 16: 338.

通信作者:楊小華, Email: pinkmcgrady@sina.com

收稿日期:2015-07-21

中圖分類號:R 572

文獻標志碼:A

文章編號:1672-2353(2015)24-157-02

DOI:10.7619/jcmp.201524064