李青上,王全楚
閉鎖肺綜合征(locked lung syndrome,LLS)為內科急危重癥,指臨床上頻繁大量吸入異丙腎上腺素或類似交感神經激動劑,反而使支氣管痙攣加劇,形成“閉鎖狀態”,造成哮喘持續癥狀。氣道高反應性為其特征,若治療不及時、方法不當,常可發生窒息,危及生命。
患者,女,74歲。因“反復咳嗽、咳痰10年,加重伴呼吸困難、四肢抽搐1 h”入院。患者緣于10年前受涼后出現咳嗽、咳痰,咳白色黏痰,在當地診所治療(具體不詳),癥狀緩解,之后每遇受涼或天氣轉涼,以上癥狀反復發作,每次持續1~3個月,曾反復在筆者所在科住院治療16次,間斷反復給予口服特布他林片和吸入沙丁胺醇氣霧劑,不適癥狀時輕時重。入科前1 h患者突然出現劇烈咳嗽,咳少量黃痰、心慌、胸悶、呼吸困難、意識不清、四肢抽搐,未處理,約5 min癥狀緩解。既往有“高血壓病”病史8年,間斷口服藥物治療,血壓控制不佳;入院查體:體溫 35.8℃,脈搏 124次/min,呼吸 25次/min,血壓 170/114 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。意識清楚,精神差,慢性病面容,表情痛苦。口唇及甲床輕度發紺,頸靜脈充盈,肝頸回流征弱陽性。氣管居中,桶狀胸,雙側呼吸動度及語顫減弱,無胸膜摩擦感,胸部叩診過清音,聽診雙肺呼吸音弱,未聞及干、濕性啰音。心律齊,未聞及雜音,腹軟,肝脾肋下未觸及,雙下肢未見明顯水腫。CT示:肺氣腫;心電圖:竇性心律,肺型P波。入院診斷:①慢性阻塞性肺疾病急性加重;②慢性肺源性心臟病;③高血壓3級。治療上給予抗感染(哌拉西林鈉他唑巴坦鈉),解痙平喘(多索茶堿),止咳化痰(氨溴索),利尿(呋塞米),擴管降壓(單硝酸異山梨酯)后,患者生命體征平穩,未出現呼吸困難和四肢抽搐。入院兩日后,患者咳嗽、咳痰、心慌、胸悶減輕不明顯,加用沙丁胺醇氣霧劑吸入,患者出現大口喘息、呼吸困難,強迫端坐位,大汗淋漓,口唇輕度發紺,心率130次/min,呼吸音極度低下;血氣分析:pH 7.11,PO247.4 mmHg,PCO258.1 mmHg。診斷為肺閉鎖綜合征,停用沙丁胺醇,給予面罩吸氧,甲潑尼龍靜脈注射,多索茶堿靜脈滴注,呼吸困難和喘息癥狀逐漸減輕,雙肺可聞及散在的哮鳴音。于1周后,癥狀緩解出院。
肺閉鎖綜合征是Graest于1939年首先在JAMA雜志上報告并引起國內外學者重視,但報道仍然偏少,缺乏流行病學資料。其發病機制尚不完全明確,目前考慮以下幾點:①β-受體激動劑代謝中間產物3-甲氧基異丙基腎上腺素,具有β受體阻滯作用,導致支氣管痙攣,甚至閉鎖;②長期、反復或大量使用β-受體激動藥,致使氣管平滑肌β受體發生質和量的改變,作用下調;③支氣管長期炎性反應紊亂,發生結構上的重塑,少劑量用藥誘發支氣管痙攣,類似發生超敏反應。本例患者存在的基礎疾病為慢阻肺,本病對癥用藥擴張支氣管,卻出現反效果,病情非常危急,往往措手不及,以致可能出現更為嚴重的后果,故要求早發現、早診斷,以免延誤病情。無論基礎疾病是哮喘還是慢阻肺的患者;無論是β-受體激動藥使用不當還是其他藥物引起的重癥哮喘的發生,一般認為,有用藥這個誘因前提,只要發生突發的廣泛的呼吸道及肺泡閉塞和呼吸肌衰竭的綜合征均要考慮肺閉鎖綜合征,這樣有助于早期發現并及時診斷,以迅速指導臨床搶救。