男性生殖系統表皮樣囊腫的診斷及治療

男性生殖系統表皮樣囊腫的診斷及治療

馮士樓，王愛香，暢繼武，劉春雨

(天津醫科大學第二醫院暨天津市泌尿外科研究所，天津300211)

摘要：目的探討男性生殖系統表皮樣囊腫(EC)的有效診斷及治療方法。方法收集經手術及病理檢查確診的21例男性生殖系統EC患者的臨床資料，并進行回顧性分析。結果本組21例患者的年齡為13～82歲，其中<45歲者17例。查體或自檢發現睪丸、陰囊或陰莖腫塊19例，睪丸鞘膜積液合并囊腫1例，前列腺癌去勢手術偶發1例。查體發現腫塊質硬15例、質韌4例、質軟2例。B超檢查15例，診斷為睪丸占位性病變10例、囊腫3例，無發現2例。7例行腹部及盆腔CT檢查，均未發現異常。病變在睪丸13例，行根治性切除術2例、患側睪丸切除術3例、單純囊腫切除術8例；病變在附睪1例，因前列腺癌行雙側睪丸切除術偶然發現附睪EC，術中一并切除；病變在陰囊3例，均行單純囊腫切除術;病變在陰莖4例，行單純囊腫切除術3例、陰莖部分切除術1例。病理檢查見腫物呈囊實性，內含角化物質，囊壁由纖維組織構成，襯覆角化鱗狀上皮，不含皮膚附屬器，均診斷為EC。21例隨訪時間5～138個月，其中1例死于前列腺癌全身骨轉移，余未見復發及惡變。結論男性生殖系統EC是一種良性病變，青年人多見，B超檢查具有很高的診斷價值。本病的治療主要是手術切除，手術方式首選單純囊腫切除術。本病預后良好。

關鍵詞：表皮樣囊腫；生殖系統表皮樣囊腫；睪丸表皮樣囊腫；附睪表皮樣囊腫；陰囊表皮樣囊腫；陰莖表皮樣囊腫

doi：10.3969/j.issn.1002-266X.2015.43.031

中圖分類號：R697文獻標志碼：B

收稿日期：(2015-08-12)

通信作者：劉春雨

表皮樣囊腫(EC)是一種常見的良性囊性病變，多見于皮膚，男性生殖系統發病較少，應與該部位的惡性腫瘤鑒別。2004年2月～2015年7月，天津醫科大學第二醫共收治男性生殖系統EC患者21例，現對其臨床資料作回顧性分析，以探討本病的有效診斷及治療方法。

1資料與方法

男性生殖系統EC患者21例，經手術及病理檢查確診。收集本組患者的臨床資料，包括發病年齡、病變部位、臨床癥狀體征、腫瘤特征、手術方式、病理信息及預后情況，整理后進行分析。

2結果

本組21例，病變位于內生殖器者14例(睪丸13例，附睪1例)，位于外生殖者7例(陰囊3例，陰莖4例)。

EC位于睪丸的13例患者，年齡13～69歲，其中<45歲11例。均為自檢或查體發現病變，病程2 d～5 a。囊腫位于雙側睪丸1例、單側睪丸12例；左側9例(睪丸下極7例，中部2例)，右側3例(睪丸上極2例，下極1例)。觸診囊腫質地硬12例，質韌1例。囊腫有壓痛7例，無壓痛6例。囊腫最大直徑1～4 cm。13例均無睪丸創傷或手術史。均接受彩超檢查，顯示為中等不均勻回聲，2例周邊強回聲，1例周邊低高回聲混雜；可見鈣化；2例可探及血流；10例診斷為占位性病變，3例診斷為囊腫。7例懷疑睪丸腫瘤行腹部及盆腔CT檢查，均未發現明顯異常。2例懷疑睪丸惡性腫瘤，行根治性睪丸切除術；3例術前行血清AFP及β-hCG檢查無異常，遂行睪丸切除術；8例行單純囊腫切除術，其中5例行術中冰凍檢查診斷為EC。

1例附睪EC患者，年齡82歲，術前彩超檢查未發現囊腫。因前列腺癌行雙側睪丸切除術，偶然發現附睪EC，單發，最大直徑0.5cm，質韌。既往無外傷及手術史。

3例陰囊EC患者，年齡26～38歲，均為自檢偶然發現病變，病程5～12 a。囊腫均為單發，無壓痛。2例病變位于右側陰囊，其中1例質硬，病變最大直徑5 cm,既往有髂骨粉碎性骨折病史；1例質韌，病變最大直徑3 cm，既往有陰囊外傷史。1例為右側鞘膜積液，術前彩超檢查未發現囊腫，術中發現陰囊囊腫，質韌，最大直徑2 cm，既往無外傷及手術史。3例均行單純囊腫切除術。

4例陰莖EC患者，年齡20～46歲，其中<45歲3例，均為自檢偶然發現病變，病程1～20 a。1例囊腫單發，位于龜頭腹側，質軟，無壓痛，最大直徑2.5 cm,既往無外傷及手術史。3例囊腫多發，其中1例囊腫位于冠狀溝背側，質軟，無壓痛，最大直徑1 cm,伴有包皮過長，既往無外傷及手術史；1例囊腫位于陰莖根部腹側，質硬，無壓痛，最大直徑3 cm,既往此處行切開取石術；1例囊腫位于龜頭和冠狀溝，質硬，無壓痛，最大直徑2 cm,伴有包皮過長，既往無外傷及手術史。囊腫位于龜頭和冠狀溝的1例，因囊腫較多，年齡較大，行陰莖部分切除術，余3例行單純囊腫切除術。

本組21例手術切除標本均行組織病理學檢查。大體剖開標本見囊性腫物近似球形，或呈分葉狀，包膜完整，外觀灰黃色，內含膠凍狀或干酪樣物質。顯微鏡下可見囊壁由纖維組織構成，被覆復層鱗狀上皮，分化良好，內含多角質碎屑，呈板層樣排列，囊壁內未見皮膚附屬器結構。均診斷為EC。可簡單將其分為三類表現：同心圓分布的多層角質上皮和鱗狀上皮，中心可見鈣化；周邊完整纖維包膜伴鈣化，內部為壞死鱗狀上皮；囊腫纖維包膜不完整，內部可見雜亂的鈣化灶或角質成分。

所有患者完成隨訪，隨訪時間為5～138個月。1例隨訪5個月時死于前列腺癌全身骨轉移；其余20例生存至今，均未見EC復發及惡變。

3討論

EC極少發生于生殖系統[1]。在泌尿生殖系統，EC主要見于睪丸和陰囊[2]。睪丸EC組織學來源尚存爭議，有研究[3]提示其源于生殖細胞，亦可能來源于睪丸間皮、睪丸網或輸精管上皮的鱗狀上皮化生。有學者[4]的研究結果顯示，雖然染色體9p和12q雜合性丟失在EC患者中發生頻率較低，但仍然支持部分EC屬于生殖細胞腫瘤而不是組織化生而來。2004年的WHO腫瘤分類標準中將睪丸EC歸為單胚層畸胎瘤。有學者[5]發現雙側睪丸微石癥伴發睪丸EC，此支持睪丸微石癥和生殖細胞腫瘤有共同發病機理的假設。陰囊EC常多發，且伴鈣化[6]。陰囊EC和睪丸沒有任何聯系，發病機理尚不清楚，有以下幾種解釋：由皮膚組織異位到臨近組織而產生；是起源于生殖細胞的單胚層畸胎瘤；由于創傷表皮組織植入皮下或真皮組織產生。也有學者[2]認為陰囊EC是由胚胎期正中縫和尿道溝的異常關閉或退化所致。發生于附睪和精索的EC極其罕見，發生于陰莖者較發生于睪丸和陰囊者少。陰莖EC多認為由包皮手術或創傷引起[6]，可能起源于胚胎時期中縫的異常關閉，亦可由包皮環切術、尿道下裂修復術、陰莖增粗術等術中皮下組織殘留產生[7]。研究者[8]曾從人腳跖EC中分離出人乳頭瘤病毒，認為人乳頭瘤病毒感染是EC的一個潛在病因。筆者認為，EC的發病機理較為復雜，可簡單歸為兩種：一種是先天性的，原因不明；另一種是后天發生的，由創傷等皮下組織殘留發展而來。

多數睪丸EC無癥狀，常常為單發、實性、質韌或質硬的睪丸腫塊，自檢或例行體檢發現，約15%的患者會出現睪丸疼痛，通常腫瘤標記物AFP、β-hCG陰性[9]；超聲檢查的典型表現為囊腫呈“靶眼”或“牛眼”征、腫塊邊緣光滑伴強回聲、腫塊局限伴囊壁鈣化、“洋蔥皮”樣表現，通常不可探及血流，這點可將其與睪丸惡性腫瘤進行鑒別[3]。EC的CT檢查影像有時類似于脂質影像，有時類似于液體影像，如果囊內出血，則會有更高的CT值。當超聲和CT檢查不能明確診斷時，可行MRI檢查[10]。通常MRI的TI加權相呈現低中信號，T2加權相呈現高信號，囊壁界限清晰無水腫。陰囊EC患者通常無任何不適，惡變為鱗狀細胞癌或基底細胞癌者極少[2]。陰莖EC多生長緩慢，單發，界限清楚，表面光滑，質軟，多位于腹側，極少發病于龜頭[7]。本組患者多數無明顯臨床癥狀，囊腫質地硬或韌，直徑較小(多在3 cm以下)，多單發。彩超檢查可見上述典型表現，其中2例睪丸EC可見少量血流信號。

術前綜合體格檢查、B超及睪丸腫瘤標記物檢查可基本對EC作出診斷，但診斷金標準仍是組織病理學檢查[11]。EC囊液細胞病理學檢查可見大量成熟鱗狀上皮細胞，Diff-Quik染色顯示透明細胞質和小的固縮核，巴氏染色顯示粉紅或淡藍的胞質中央有泡狀核，和鱗狀細胞的特征一致，視野背景中亦可見大量無核的鱗屑和含有大量角質成分的囊核，鱗狀細胞形態成熟單一。術中冰凍病理檢查準確性尚待確定，然而有研究[3]顯示此項檢查在探查惡性腫瘤中陽性預測值為94.2%、陰性預測值為92.6%，具有較高的準確度。鏡下EC壁由纖維組織被覆復層鱗狀上皮構成，囊內富含膠原組織，角蛋白不斷脫落使囊內呈現珍珠樣特征性表現，不含任何皮膚附屬器。陰莖EC的診斷標準：由陰莖組織包繞；囊內充滿單純的角質蛋白；囊壁內見分層的鱗狀上皮；不含任何皮膚附屬器[6]。本組患者的標本均行組織病理學檢查，囊腫類圓形，包膜完整，表面光滑，外觀灰色或暗黃色，囊內物質呈干酪樣或膠凍狀；顯微鏡下可見囊壁由被覆復層鱗狀上皮纖維組織構成，囊內見呈板層樣排列角質碎屑；均未見皮膚附屬器結構。21例均確診為EC。

EC是一種良性病損，治療方法包括保守觀察、單純囊腫切除和根治性切除術。EC有2.2%的概率惡變為鱗狀細胞癌，有3%的患者術后會復發[12]。保留睪丸的單純囊腫切除術是睪丸EC的最佳治療方式[3]，尤其對于雙側睪丸小囊腫和孤立睪丸患者。當然，對于囊腫巨大、伴有疼痛或懷疑惡變的患者應行患側睪丸切除術，將足夠范圍的組織進行病理學檢查以助診斷[1,13]。陰囊EC的惟一治療方式是將囊腫完整切除。陰莖EC最好的治療方式是單純囊腫切除術。當發現EC快速增長時，也應盡早行腫物切除術[14]。不同部位的EC患者術后均應長期隨診[7]。本組21例經長期隨訪，均未見復發及惡變。筆者認為，對于泌尿系統EC，單純囊腫切除術是首選的治療方式，對于囊腫巨大或懷疑癌變的EC成年男性患者，如患者同意，亦可行睪丸切除術或陰莖部分切除術，建議術中行冰凍病理學檢查，幫助確定診斷，以便制定下一步治療方案。

綜上所述，男性生殖系統EC是一種少見的良性病變，發病機理尚不完全清楚，青年人多見，多數無明顯癥狀，B超檢查具有很高價值，手術方式首選單純囊腫切除術，本病預后良好，罕見復發和惡變。

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