腎球旁細胞瘤1例并文獻復(fù)習(xí)

鐘鍵，金正賢，卞衛(wèi)星(南京中醫(yī)藥大學(xué)附屬張家港醫(yī)院，江蘇張家港215600)

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·病例研究·

腎球旁細胞瘤1例并文獻復(fù)習(xí)

鐘鍵，金正賢，卞衛(wèi)星(南京中醫(yī)藥大學(xué)附屬張家港醫(yī)院，江蘇張家港215600)

摘要：目的探討腎球旁細胞瘤(JGCT)的臨床特點及診治方法。方法回顧性分析1例JGCT患者的臨床資料，并結(jié)合國內(nèi)外文獻對JGCT進行討論。結(jié)果患者為26歲女性，以高血壓為首發(fā)癥狀，血鉀正常，CT和MRI檢查示腎癌可能。于全麻下行后腹腔鏡下保留腎單位的左腎部分切除術(shù)，術(shù)后病理診斷為JGCT。術(shù)后1周復(fù)查血腎素活性、血管緊張素Ⅰ、醛固酮均明顯下降，血壓恢復(fù)正常。結(jié)論JGCT是臨床較為罕見的良性腫瘤，主要表現(xiàn)為高腎素活性和高血壓，MRI聯(lián)合CT掃描有助于本病的診斷,保留腎單位的腫瘤切除術(shù)即可治愈。

關(guān)鍵詞：腎球旁細胞瘤；高血壓；腎素

腎球旁細胞瘤(JGCT)又稱為腎素瘤，是以分泌大量腎素而引起繼發(fā)性高血壓為特點的罕見腎臟良性腫瘤，由腎小球入球小動脈的血管平滑肌細胞分化而成。目前，國內(nèi)外共陸續(xù)報道JGCT 100多例，大多以個案為主，臨床容易誤診。為加強對該病的認識，現(xiàn)將我院近期收治1例JGCT患者的臨床資料結(jié)合相關(guān)文獻報告如下。

1病例報告

患者女，26歲。因發(fā)現(xiàn)血壓升高2 a，于2014年4月1日收住院。未服藥時血壓150～140/110～90 mmHg，口服苯磺酸氨氯地平，血壓下降不明顯；繼予厄貝沙坦(絡(luò)活喜)后，血壓降至120～110/80～70 mmHg。體格檢查無陽性體征。輔助檢查：CT示雙側(cè)腎上腺未見異常，腎動脈未見狹窄；左腎中下極占位，考慮左腎癌。MRI示雙側(cè)腎上腺未見異常，左腎中下極占位，考慮腎癌可能。血鉀正常，腎素15.25 ng/(mL·h)，血管緊張素(Ang)Ⅰ(37 ℃)23.07 ng/mL，AngⅠ(4 ℃)2.46 ng/mL，醛固酮828.30 pg/mL。臨床診斷：左腎球旁細胞瘤可能。于全麻下行保留腎單位的腹腔鏡左腎部分切除術(shù)，術(shù)后送病理檢查：腫瘤細胞呈多角形或梭形，胞質(zhì)豐富，內(nèi)含嗜酸性顆粒，核居中；瘤組織內(nèi)富有薄壁血管，瘤細胞圍繞薄壁血管和血竇分布。免疫組化檢查：腫瘤細胞CD10(局灶+),CD34(+),CD117(-),CK7(-),CK8(-),DOG-1(-),Ki-67(<1%+),SMA(-),Vimentin(+)。確診為左腎球旁細胞瘤。術(shù)后1周復(fù)查腎素1.31 ng/(mL·h)，AngⅠ(37 ℃)2.42 ng/mL，AngⅠ(4 ℃)0.65 ng/mL，醛固酮37.16 pg/mL，血壓恢復(fù)正常。

2討論

JGCT是一種臨床罕見的腎臟良性腫瘤，好發(fā)于年輕女性，平均發(fā)病年齡26.8歲[1]。主要表現(xiàn)為高血壓、高腎素、高醛固酮、低血鉀，其高血壓以舒張壓升高為主，最高可達150 mmHg，腫瘤大小與高血壓程度沒有相關(guān)性，其他表現(xiàn)為煩渴、尿頻、肌肉痛、頭痛、嘔吐、脅痛等[2]。JGCT目前分為典型性、非典型性和靜止性[3]。典型性具有高血壓、低血鉀癥狀和腎腫瘤特征，非典型性具有高血壓和腎腫瘤特征，靜止性僅具有腎腫瘤特征。本例JGCT屬于非典型性。目前報道的JGCT絕大部分為良性，僅1例報道為惡性，表現(xiàn)為肺轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié)[4]。

腎入球小動脈管壁中的平滑肌細胞轉(zhuǎn)化為球旁細胞，球旁細胞過度增生形成JGCT。腫瘤細胞分泌過多的腎素，導(dǎo)致高血壓、高醛固酮、低血鉀。所以實驗室檢查顯示血腎素活性、Ang及醛固酮水平均明顯高于正常，可達到正常值的2～10倍以上，而血鉀多低于正常值。本例以高血壓為首發(fā)癥狀，同時伴有高醛固酮，但無低血鉀癥狀，所以該患者口服鈣離子阻滯劑(如苯磺酸氨氯地平)效果不明顯。而厄貝沙坦為AngⅡ受體抑制劑，能抑制AngⅠ轉(zhuǎn)化為AngⅡ；并特異性拮抗血管緊張素轉(zhuǎn)換酶1受體(AT1)，對AT1的拮抗作用比AT2高8 500倍。因此，厄貝沙坦可以通過選擇性地阻斷AngⅡ與AT1受體的結(jié)合，抑制血管收縮和醛固酮釋放，產(chǎn)生降壓作用。Chao等[5]采用第二代腎素抑制劑阿利吉侖治療不愿手術(shù)或無法手術(shù)的JGCT患者，獲得了較好的療效。

典型的JGCT實驗室檢查特征是高腎素、高醛固酮，和原發(fā)性醛固酮增多癥可以通過不同體位的腎素和醛固酮檢測進行鑒別。生理情況下隨著血清鈉的丟失，腎素的活性會增強。但在JGCT患者中，來自腫瘤的高濃度腎素抑制正常細胞腎素的分泌[6]，但保持對血清鈉的敏感性，因此低鈉飲食可以提高區(qū)分JGCT 和原發(fā)性醛固酮增多癥的敏感性[7]。而采用腎血管造影可鑒別JGCT 和腎動脈狹窄。

目前認為，高血壓病史、免疫組化證實腎素的存在以及電鏡下菱形的腎素顆粒是JGCT的特征表現(xiàn)[9]。JGCT免疫組化可見到特征性的SMA、NSE、CD34、Vimentin陽性[8]，其中以CD34、Vimentin陽性為主，與本例的免疫組化特征相符。電鏡下瘤細胞內(nèi)可見特征性的大量圓形、梯形或菱形的腎素顆粒，所以腫瘤組織中的腎素明顯超過鄰近正常腎組織數(shù)十倍。

Brandal等[10]通過對2例腎素瘤患者的基因進行研究，發(fā)現(xiàn)患者存在染色體異常，表現(xiàn)為10號染色體增加，而9、11和X染色體部分缺失，認為這是導(dǎo)致腎素瘤發(fā)病的原因。B超是JGCT的首選診斷方法，但MRI和增強CT更敏感[11]。B超檢查多表現(xiàn)為低回聲實性病變，但有少部分呈等回聲或高回聲改變。CT平掃等密度或低密度腫塊，增強后密度低于腎髓質(zhì)。MRI檢查顯示腫瘤在T1W1上為等信號軟組織腫塊，在T2W2上為高信號軟組織腫塊。與本例影像表現(xiàn)相符。雖然B超、CT和MRI有助于診斷，但由于腫瘤體積小且本病發(fā)病率低，術(shù)前明確診斷往往比較困難，MRI聯(lián)合CT掃描有助于本病的診斷[12]。

JGCT的治療主要有根治性腎切除術(shù)、保留腎單位的腎部分切除術(shù)和腎腫瘤剜除術(shù)。由于腫瘤較小且良性、沒有復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，所以保留腎單位手術(shù)成為首選治療方法[13]。隨著腹腔鏡技術(shù)的發(fā)展，其創(chuàng)傷小、手術(shù)時間短及出血量少等優(yōu)勢更明顯[14,15]。切除腫瘤后，腎素活性、血管緊張素Ⅰ、醛固酮均明顯下降，血壓也恢復(fù)正常，說明JGCT是可以通過手術(shù)治愈的良性腫瘤。

綜上所述，JGCT是臨床較為罕見的良性腫瘤，主要表現(xiàn)為高腎素活性和高血壓，術(shù)前應(yīng)與原發(fā)性醛固酮增多癥、腎動脈狹窄鑒別，保留腎單位的腫瘤切除術(shù)即可治愈。

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(收稿日期：2014-06-03)

中圖分類號：R737.11

文獻標志碼：B

文章編號：1002-266X(2015)04-0092-02

doi:10.3969/j.issn.1002-266X.2015.04.039