顱內黃色肉芽腫一例并文獻復習

朱海東，蘇求才，文紅波，胡國良，熊 明，楊煉球

(益陽市中心醫院神經外科，湖南 益陽 413000)

顱內黃色肉芽腫一例并文獻復習

朱海東，蘇求才，文紅波，胡國良，熊 明，楊煉球

(益陽市中心醫院神經外科，湖南 益陽 413000)

顱內黃色肉芽腫；診斷；顯微手術

黃色肉芽腫(Xanthogranuloma，XG)是一種少見的、好發于皮膚和黏膜的良性非朗格漢斯細胞的組織細胞增多癥(Non-langerhans'cell histiocytosis，NLCH)[1]。累及顱內者極為罕見，位于橋小腦角區者，國外目前報道有3例[2]，國內尚未見報道。本院經手術及病理確診1例橋小腦角區黃色肉芽腫，結合文獻討論和總結其臨床特點。

1 病例簡介

患者，女，58歲，因“行走不穩20+d”于2012年10月1日入院。患者20+d前無明顯誘因，漸起行走不穩，需扶行，伴頭痛、耳鳴，無發熱、肢體抽搐、聲音嘶啞、嗆咳等癥狀，在當地醫院行頭部CT及MRI檢查考慮右側橋小腦角區占位腫瘤性病變可能性大，隨來我院求治。既往體健，無肝炎結核病史，無血吸蟲疫水及毒物接觸史，無生食螃蟹、青蛙等病史。體查：神清，頸軟；右側聽力下降；左側肢體肌力Ⅳ級，右側肢體肌力Ⅴ級，肌張力正常。病理征未引出。血常規檢查正常：白細胞5.09×109/L，中性粒細胞3.12×109/L (61.3%)，淋巴細胞1.57×109/L(30.8%)，嗜酸細胞0.12×109/L(2.4%)，嗜堿細胞0，血紅蛋白110 g/L，血小板190×109/L。尿常規、電解質、凝血功能均正常，免疫常規檢查陰性，生化檢查見表1。胸部平片、心電圖及腹部彩超檢查均未見異常。頭部MRI平掃+增強(圖1)示右側橋小腦角區及橋前池可見大小約3.7 cm× 3.3 cm×5.0 cm的以高信號為主的混雜信號腫塊，包繞基底動脈，向下生長至椎管內，腦干受壓，雙側額葉可見少許長T1長T2flair信號影，增強掃描未見明顯強化。影像學診斷考慮右側橋小腦角區及橋前池腫瘤性病變，膽脂瘤可能性大。全麻插管后患者左側俯臥位(Park-bench)，頭架固定。于乳突后做一直切口，由上項線上5 cm至C4平面，術中見：右側橋小腦角區灰白色囊性占位病變，面聽神經及后組顱神經被推擠后移。電凝腫塊包膜后縱行切開，見黃色黏稠膿液流出，吸除膿液，分塊切除膿腫包膜，雙氧水及生理鹽水反復沖洗，面聽神經、后組顱神經和腦干解剖結構完整，術野無活動性出血。縫合硬膜，逐層縫合肌層、皮下及皮膚。術后頭部CT(圖2)示腫瘤已全切除。術中抽取的膿液送培養及細菌學檢查，囊壁送病檢。膿液細菌學檢查：不動桿菌、糞腸球菌。病理診斷(圖3)：囊腫伴發黃色肉芽腫。予以抗炎等對癥支持治療，患者恢復良好，癥狀消失，無新的神經功能缺損，10 d后拆線出院。

圖1 術前頭部MRI檢查

圖2 術后CT復查示腫瘤已全切除

圖3術后病理檢查(HE，×200)

注：鏡下見部分區域為囊壁樣組織，表面部分被覆纖毛鱗狀上皮。

表1 手術前后生化檢查結果

2 討論

黃色肉芽腫屬于非朗格漢斯細胞組織細胞增生癥中較常見的一種，其特點表現為組織細胞增生，但胞質中不含Birbeck顆粒[3]。本病病因不明，患者的脂質代謝異常一般無異常，可能與以膽固醇為主的脂類沉積有關。根據起病年齡可分為幼年型黃色肉芽腫(Juvenile xanthogranuloma，JXG)和成人黃色肉芽腫(Adult xanthogranuloma，AXG)。幼年型黃色肉芽腫好發于2歲以下的嬰幼兒，出生時或出生后6~9個月發病，表現為頭頸部單發或多發的結節病變，典型皮膚病變為大小不等的棕黃色扁平或半球狀皮膚包塊，有一定自限性，自然病程為6個月~3年，可合并咖啡斑、顱骨骨質疏松、神經纖維瘤、神經磷脂網狀細胞瘤等，很少累及內臟；成人黃色肉芽腫較為少見，約占黃色肉芽腫的15%，多為單發，病變不會自然消失。

黃色肉芽腫最常累及皮膚和黏膜，但也可侵犯其他器官組織如肺、支氣管、眼球、膽囊、腎臟、膀胱等，尤以累及膽囊的報道多見。黃色肉芽腫也可侵及中樞神經系統，在尸檢中發生率達1.6%~7%。2002年美國學者Lesniak等[4]總結了既往報道的58例顱內黃色肉芽腫患者的資料顯示：顱內黃色肉芽腫常見于成人(成人：47例，81%，兒童：11例，19%)；腦室型更常見于男性(1.7：1)；硬膜型者輕度傾向于男性(1.3：1)。成人患者常見好發部位依次為第三腦室(18例，38%)、硬腦膜(16例，34%)和側腦室(10例，21%)。雙側病變并不常見(8例，14%)，主要見于兒童(88%)，常位于側腦室。

顱內黃色肉芽腫通常沒有臨床癥狀，腦室型有癥狀的少見，通常見于腦脊液循環通路受阻導致顱高壓所致[5]。硬膜型多于小腦幕、顳頂部和鞍旁區，隨著腫瘤增大，大部分患者出現占位效應。這類患者預后較差，已經報道的病例均死于相關的系統性疾病。

顱內黃色肉芽腫影像學檢查無特殊性[6]。頭部CT檢查可能呈低密度或等高密度，增強掃描可均勻強化，也可不增強。MRI T1WI高信號，T2WI具有異質性。據推測T1高信號可能反應的是腫瘤內的膽固醇成分，而T2低密度與腫塊內的細胞成分有關。瘤質不均勻致信號強度變化不定是其在MRI的特征。因MRI信號的多樣性，不能作為單一的證據診斷此類疾病。本例頭部MRI平掃+增強示右側橋小腦角區及橋前池可見高信號為主的混雜信號腫塊，增強掃描未見明顯強化。影像學診斷考慮右側橋小腦角區及橋前池腫瘤性病變。需與膽脂瘤鑒別，膽脂瘤又稱表皮樣囊腫，起源于異位胚胎殘余組織的外胚層組織，好發于橋小腦角區及鞍旁，頭部CT檢查低密度囊腫，不強化，MRI、T1WI顯示邊界銳利的低信號，T2WI為高信號。

顱內黃色肉芽腫的治療策略包括手術切除、放射治療和化療。手術切除是最佳治療方案。Kasliwal等[6]2008年報道1例雙側橋小腦角區黃色肉芽腫，首先切除左側有癥狀的一側占位，4年后另外一側出現癥狀，再次予以手術切除，效果良好。與腦室壁或脈絡叢重要結構粘連緊密，只能采取次全切除。雖然外科手術治療是單發良性占位的首選治療方法，但是，對于那些多中心或無法切除的病例，輔助治療尤為必要。雖然部分患者采用皮質醇或放療獲得較好療效，但是此類病例少，自發消退慢。Yamataki等[7]報道放療效果不佳。Blitzer等[8]報道化療可縮小頭頸部纖維組織瘤，但是對顱內病變的化療尚未見報道。

顱內黃色肉芽腫是少見的良性占位病變，其臨床表現與梗阻性腦積水所致的顱內壓增高，和局部占位效應有關，影像學檢查缺乏特殊性，治療方案與腫瘤的位置、大小、數目密切相關。手術切除是最佳治療方法，病灶完整切除預后良好。但是對于多發及位于功能區等無法全切的病灶，可嘗試放療、化療及激素治療，但是其療效尚需進一步探討。

[1]趙 辯.臨床皮膚病學[M].3版.南京：江蘇科學技術出版社, 2001：987-988.

[2]Windebank K.Advances in the management of histiocytic disorders [J].Paediatr Child Health,2008,18(3)：129-135.

[3]Chang SE,Cho S,Choi JC,et al.Clinicohistopathologic comparison of adult type and juvenile type xanthogranulomas in Korea[J].J Dermatol,2001,28(8)：413-418.

[4]Lesniak MS,Viglione MP,Weingart J.Multicentric parenchymal xanthogranuloma in a child：case report and review of the literature [J].Neurosurgery,2002,51(6)：1493-1498.

[5]Miranda P,Lobato RD,Ricoy JR,et al.Xanthogranuloma of the choroid plexus of the third ventricle：case report and literature review[J].Neurocirugia(Astur),2005,16(6)：518-522.

[6]Kasliwal MK,Suri A,Rishi A,et al.Symptomatic bilateral cerebellar mass lesions：an unusual presentation of intracranial xanthogranuloma[J].Clin Neurosci,2008,15(12)：1401-1404.

[7]Yamataki A,Chiba Y,Tokoro K,et al.Multicentric intracranial fibrous xanthoma[J].Neurol Med Chir(Tokyo),1990,30(10)：759-762.

[8]Blitzer A,Lawson W,Zag GF,et al.Clinical-pathological determinants in prognosis of fibrous histiocytomas of head and neck[J].Laryngoscope,1981,91(12)：2053-2069.

R651.1

D

1003—6350（2015）09—1385—03

10.3969/j.issn.1003-6350.2015.09.0497

2014-11-03)

朱海東。E-mail：zhhd20000@163.com