腫瘤樣鈣質沉著癥的影像學表現

摘要：目的 復習總結腫瘤樣鈣質沉著癥的影像學表現及其鑒別診斷，以提高對該病的診斷水平。方法 回顧性分析經病理學確診的5例腫瘤樣鈣質沉著癥患者的X線、CT、MRI影像學表現。5例均行X線平片檢查，其中3例行CT檢查，2例行MRI檢查。結果 X線表現為關節旁軟組織內圓形或橢圓形卵石樣鈣化結節，可相互融合形成團塊樣、菜花樣改變，邊緣清楚。CT上顯示腫塊未累及鄰近關節，除X線片見到的形態外，還可見鐘乳石狀、流柱狀、桑葚狀改變，并可見液-液平面。MRI T1WI序列腫塊呈低信號，T2WI序列信號不固定，表現為低信號或高信號，且可以顯示肌腱筋膜及韌帶受累情況。結論 腫瘤樣鈣質沉著癥的典型影像學表現為關節周圍軟組織內多發鈣化性腫塊，平片、CT和MRI均有助于本病的診斷和鑒別診斷，并各具特點。

關鍵詞：腫瘤樣鈣質沉著癥；影像學；放射攝影術；磁共振成像

鈣質沉著癥（Calcinosis）系鈣質在軟組織內異常沉積所致，根據鈣質沉積的形態、范圍，一般將鈣質沉著癥分為彌漫性、局限性、轉移性和腫瘤樣鈣質沉著癥四種類型。其中腫瘤樣鈣質沉著癥（Tumoral Calcinosis，TC）很少見，病因不明。

1 資料與方法

1.1一般資料 收集1978年～2013年本院及天津市骨科醫院病理證實為腫瘤樣鈣質沉著癥5例，男性2例，女性3例。年齡分別為25歲、31歲、36歲、40歲，65歲。就診原因分別為：左髖部腫塊3例，右腹股溝區腫塊1例，左小腿中上段腫塊1例；僅1例有外傷史；病程8個月～7年不等。查體發現腫物較為固定，邊界較清，部分腫塊質硬，部分腫塊觸之柔韌感；因左小腿中上前內側腫塊就診的1例患者病變處局部皮膚發紅，表面腫脹、凹凸不平，皮溫較健側稍高，其余4例病變處皮膚隆起，顏色及皮溫未見異常改變。化驗室檢查：5例患者血鈣、血磷正常，血T3、T4正常，ANA（-），ENA（-），1例左小腿腫塊患者WBC升高（11.0×109/L），其余4例正常。

1.2儀器與方法 分別使用500mA X線、多層螺旋CT及西門子NOVUS0.35 T 及1.5T MR成像系統。X線采用正、側位投照。CT采用軸位螺旋掃描并進行3D及2D后處理重建。MRI采用不同方位T1WI、T2WI及T2-STIR序列進行掃描。

2 結果

2.1病變部位與手術所見 5例均行局部病灶切除術，病變組織均行病理組織學檢查。術中所見：4例表現為關節囊外軟組織內結節狀、分葉狀包塊，1例表現為左小腿中上段脛骨內側皮下組織內黃豆大小的結節，無明顯包膜或包膜不完整，內容物為\"白堊樣物質\"，包塊與關節分界清楚。大體病理：病變呈團塊狀、結節狀，切面灰白或灰黃色，有砂粒感，部分區域可見致密的纖維組織分隔的多個囊腔，內含黃白色或乳白色糊狀鈣化物。鏡檢：病變中心由大量的鈣化物質構成，邊緣為增生活躍的巨噬細胞、多核細胞、纖維母細胞及慢性炎性細胞，外周為致密的纖維組織包繞。病理組織學診斷：腫瘤樣鈣質沉著癥。

2.2 X線表現 5例均以關節周圍軟組織內多發分葉狀鈣化性腫塊為突出表現。腫塊呈圓形或橢圓形卵石樣鈣化結節，可相互融合形成團塊樣、菜花樣改變，邊緣清楚。（圖1左、圖2左上）。

2.3 CT表現 3例行CT檢查，顯示病灶范圍較X線片廣，邊界清晰，形態多樣，除X線所見形狀外，還可見鐘乳石狀、流柱狀、桑葚狀改變；密度高低不一，從液性密度到均勻一致高密度影，并可見液-液平面影。腫塊均未侵犯鄰近骨質結構。（圖1中、圖2左上）。

2.4 MRI表現 2例檢查行MR檢查。主要表現為關節周圍軟組織內不規則團塊狀異常信號灶，MR圖像上呈現長T1短T2信號的腫塊對應X線及CT片上極致密的病灶，長T1長T2信號的腫塊對應X線及CT片上稍高密度影，部分腫塊內可見液-液平面，鄰近骨質結構未見異常改變。（圖1右、圖2左下、右下）。

圖1左小腿上段腫瘤樣鈣質沉著癥（左至右依次為X線片、CT三維重建、MR軸位T2WI序列）

圖2 恥骨聯合及右髖部腫瘤樣鈣質沉著癥（左上：X線片 右上：CT軸位平掃 左下：MR軸位T1WI序列 右下：MR軸位T2WI序列）

3 討論

3.1概述 TC是一種罕見的疾病，又名瘤樣鈣化癥、鈣化性膠原溶解、臀石等，WHO軟組織腫瘤學分類命名為\"腫瘤樣鈣化\"。此病最早由Giard和Duret分別在1898年和1899年發現并描述，1943年由Inclan[1]命名并發表圖片。腫瘤樣鈣質沉著好發于大關節周圍，依次為髖、肩、肘部，多位于關節伸肌滑囊內。

3.2影像學特點 X線片表現為關節周圍軟組織內鈣化性腫塊，文獻上報道的形態各異，可呈分葉狀、球狀、爆米花狀、卵石樣改變。數量較多的圓形阻射影被可透射的細線（纖維組織分隔）所分隔，密度不均，呈\"細鐵絲網征\"[2]。病變廣泛時可形成特征性\"流柱狀\"或\"熔巖狀\"改變。部分病灶在CT上顯示為囊性，形成液-液平面，稱為\"沉淀樣改變\"或\"沉降征\"，X線片不能顯示此征象；CT表現為均勻鈣化結節與X線片顯示一致，提示病變可能處于靜止期或低代謝期[3]。CT對病變部位、形態及范圍的顯示更為全面，尤其是后處理功能，能夠清楚的顯示病變與鄰近關節及骨骼的關系。MR具有多序列、多參數、多方位成像的功能，可清晰顯示病變的邊界，顯示肌間筋膜及肌腱受累的情況優于CT，觀察到病變的范圍往往超過X線及CT片。病變呈長T1信號，完全鈣化的腫塊呈短T2信號，囊性病變或沒有完全鈣化的病變為混雜長T2信號，并能觀察到液-液平面。MRI對觀察腫瘤邊界及腫瘤與關節、骨骼的關系有較大價值，對手術具有指導意義。文獻大多報道病變一般不累及臨近關節或骨骼，但李天英[4]等報道10例中4例顯示臨近關節骨質受損。

3.3病理學改變 腫塊中心充滿羥基磷灰石鈣晶體與非晶體鈣碳酸鹽巖和磷酸鈣組成的無定形或細顆粒狀鈣化物質。Richard[5]等研究表明：活動期病灶周圍纖維組織和膠原纖維形成分隔，呈島嶼狀，間隔或囊壁內襯組織細胞和多核巨細胞、淋巴細胞組成的肉芽組織；靜止期病灶周圍或囊壁僅為纖維組織和膠原纖維構成；兩者常并存于同一病灶。

3.4鑒別診斷 本病需與進行性骨化性肌炎、骨化性肌炎及痛風結石相鑒別。 進行性骨化性肌炎發病于幼年，以頸部、背部及軀干的韌帶、腱膜和橫紋肌的進行性骨化為特征。骨化性肌炎一般繼發于外傷之后，局限于外傷部位，呈點、片狀骨化影。痛風結石比較小，血尿酸增高，早期疼痛明顯，實驗室檢查尿酸鹽升高。當鑒別困難時，可穿刺行病理診斷。

參考文獻：

[1]Inclan A， Leon P， Camejo MG. Tumoral calcinosis[J].J Am Med Assoc，1943；121：490-495.

[2]Efstathios G，Lykoudis，Konstantinos Seretis.Stavros Ristanis.Huge Recurrent Tumoral Calcinosis Needing Extensive Excision and Reconstruction： Report of a Rare Case and Brief Literature Review[J].Aesth Plast Surg，2012，36：1194-1197.

[3]Martinez S， Vogler JB， Harrelson JM， Lyles KW.Imaging of tumoral calcinosis： new observations[J].Radiology，1990，174：215-222.

[4]李天英，郭春華，戚沛霖，等. 腫瘤樣鈣質沉著癥10例臨床病理分析[J].中華老年醫學雜志，2013，32（7）：766-768.

[5]Richard E. Slavin， MD， Julie Wen， MS， and Adam Barmada，MD.Tumoral Calcinosis-A Pathogenetic Overview： A Histological and Ultrastructural Study With a Report of Two New Cases， One in Infancy[J].International Journal of Surgical Pathology，2012，20（5）：462-473.

編輯/哈濤