新生兒血友病護理中應用家庭防護的重要性

摘要：目的 總結新生兒血友病護理體會。方法 選取我院收治的1例血友病患兒為研究對象，回顧分析護理過程。結果 經悉心護理后后，患兒恢復良好。結論 血友病是一種遺傳性出血性疾病，目前沒有根治方法，不僅要依靠醫護人員正確的護理，還要患兒家屬的悉心照顧，家庭防護尤為重要。

關鍵詞：血友病患兒；護理方法；家庭防護

Abstract：Objective To summarize the experience of nursing care in the newborn.Methods 1 cases of children with hemophilia were selected as the research object，and the nursing process was analyzed retrospectively.Results After careful nursing，the patient recovered well.Conclusion Hemophilia is a hereditary hemorrhagic disease，there is no cure method，not only to rely on the correct nursing care，but also the families of children with care，family protection is particularly important.

Key words：Children with hemophilia；Nursing method； Family protection

血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發生\"自發性\"出血。我科2014年5月收治血友病患兒1例，經過及時有效的治療護理和防護健康教育，取得了滿意的效果，現將護理體會報告如下：

1臨床資料

患兒為男性，3d，因新生兒嘔吐2014年10月4日入院，入院3d后突然出現右上肢腫脹伴青紫，經過15d治療后腫脹明顯好轉，病情得到有效緩解后出院。

2護理體會

2.1病情觀察

2.1.1密切觀察患兒生命體征及神志變化，監測心率、血壓、有無煩躁及噴射性嘔吐、血尿、便血等，及早發現內臟出血和顱內出血，發現異常及時報告醫生，盡量保持患兒安靜，避免刺激，備好各種急救藥品和血源。

2.1.2觀察皮膚瘀點瘀斑的變化，發現新的瘀點瘀斑及肢體腫脹及時報告醫生，給予止血處理。

2.2預防出血及出血加重

2.2.1盡量避免微小的損傷，肌肉注射、動脈采血、深部組織穿刺、各種侵入性操作手術等。盡量口服給藥，必須穿刺行肌注、皮下注射時，應采用細小針頭、注射后延長按壓時間，至少30min以上。

2.2.2注意避免創傷，做好各種安全防護。剪短指甲，溫箱內床檔用棉布包裹，防止患兒移動時身體時關節碰撞，避免患兒皮膚接觸銳器，如針頭套子，腕帶的扣子等。

2.2.3止血 ①局部壓迫：如皮膚出血可行包扎加壓止血；口腔、鼻粘膜出血可用I：1000腎上腺素浸棉球、海綿壓迫；云南白藥，三七粉局部使用可達局部止血作用。該患兒右上肢關節出血，可用彈性繃帶加壓包扎出血關節，并抬高患肢保持在功能位。6d后患兒右上肢腫脹明顯減小逐步撤除彈力繃帶，并幫助患兒在溫箱內右上肢進行伸展和彎曲動作，預防關節僵硬和變形。②盡快輸注所缺乏的凝血因子。出血期應密切觀察生命體征變化，及早發現內臟及顱內出血，以便組織搶救。

2.3.減輕疼痛 疼痛主要發生在出血的關節和肌肉部位。對出血部位可用冰袋冷敷，限制其活動，避免受涼。

2.4.預防致殘 關節出血停止后，逐漸幫助患兒增加活動。對因反復出血已致慢性關節損害者，需幫助患兒進行康復鍛煉，以防止關節畸形。

2.5.輸注凝血因子及輸血的護理

2.5.1按輸血常規操作，嚴格無菌操作，認真核對所輸注的血制品。

2.5.2 AHG濃縮劑、凝血酶原復合物制劑（內含因子Ⅱ、IX、X）應按說明要求稀釋后輸注，滴速每分鐘不超過10ml。

2.5.3劑量：AHG濃縮劑、凝血酶原復合物首次量為10～15IU/kg，血漿10～15ml/kg，可滿足一般患兒達止血水平需要。因AHG的生物半衰期為6～12h，因子IX的生物半衰期為24h。故前者需每12h，后者需每24h輸注首次劑量的1/2量，直至出血完全停止。如遇嚴重不良反應者，需停止輸注血液，制品及輸液器保留送檢。

3 健康教育

3.1對患兒家長進行遺傳咨詢，指導家長對該病有充分的思想認識，做好年幼兒的看護，給予血友病患兒足夠的關心和愛護，待患兒長大，培養怎樣做好自我護理，最大限度減少疾病發作和并發癥的出現。

3.2當發生關節出血、肌肉出血后要迅速讓患兒停下來的運動，因為活動只會加重關節出血損傷、肌肉出血。出血的部位可以用彈性繃帶壓迫包扎減輕瘀血和浮腫，然后再利用夾板、支具、懸吊帶等將肢體置于較舒適的位置，或調整到肢體的功能位。制動或固定的時間不能過長，一般為2～3d。

3.3關節出血、肌肉出血包扎方法應遵循正確的方法

3.3.1對患兒關節出血部位疼痛或壓迫包扎增加了疼痛，就不使用壓迫包扎的方法。

3.3.2包扎后，家長應細心觀察小孩的手部或足部有無發冷、發麻或膚色改變的情況，如有，則需重新包扎。

3.3.3進行包扎后的肢體應該抬高，促進患兒的靜脈回流。

3.3.4晚上當患兒睡覺時，可以拆掉彈性繃帶，然后可用夾板或支具保護小孩肢體。

3.4關節肌肉出血的護理步驟，還可以運用冷敷來減輕疼痛和肌肉痙攣。用毛巾包裹好一袋冷凍綠豆放置于出血部位，一般冷敷10～15min右，間隔2h后再敷。利用枕頭或被子墊高患兒出血的手臂或小腿或其它出血部位。抬高出血的部位到比心臟高的位置，利于減輕出血部位血液壓力并促進靜脈回流。

3.5關節出血停止后，應盡早開始功能鍛煉。鍛煉的原則應循序漸進，時間由短到長，強度由弱到強。急性期抬高患肢，以促進血液回流，同時以輕柔緩慢按摩為主。恢復期幫助和鼓勵血友病患兒自主運動，如緩慢曲肘，抬腿，握拳，伸展等運動。

3.6指導家長血友病患兒長大后飲食以高蛋白，高維生素和少渣易消化的飲食為主。多吃一些養脾，益肝，護腎補血等食物。如番茄，雞，鴨，花生，紅棗，蜂蜜，黑芝麻，蘋果等。少吃海鮮，油炸食品等。

3.7指導家長要定時到醫院檢查凝血因子情況，必要時輸注凝血因子。家庭冰箱保存及輸注凍干凝血因子粉針劑是最方便省時有效的方法。血友病患兒可就近醫院輸注。

4結論

血友病是個特殊性疾病，到目前還沒有根治的方法，并且容易造成殘疾。因此，整個疾病治療過程中，不僅要靠醫護人員的治療和護理，更要通過家庭防護健康教育使家長和患兒掌握血友病護理知識，有助于患兒避免和減少出血，減輕痛苦，降低致殘率，提高患兒的生活質量。

參考文獻：

[1]肖愛平.甲型血友病患者的護理體會[J].內蒙古中醫藥，2011，30（15）.

[2]李筱.1例甲型血友病合并股骨下段骨折的護理[J].局解手術學雜志，2013（06）.

[3]賀勝春.1例隱睪合并甲型血友病患兒的圍術期護理[J].全科護理，2015（18）.

編輯/王海靜