可逆性后部腦病綜合征的MRI表現

摘要：目的 分析可逆性后部腦病綜合征的MRI表現，進一步提高對其MRI影像的診斷與鑒別診斷。 方法 回顧性分析了13例有詳細臨床、MRI影像資料的PRES患者，其中原發性高血壓7例，子癇4例，免疫抑制藥物所致2例。結果 可逆性后部腦病綜合征的MRI表現主要為雙側枕、頂葉皮層及皮層下白質的血管源性腦水腫，在T1WI上病灶呈等或稍低信號，FLAIR及T2WI上呈高信號，DWI上呈等、低信號，ADC上呈高信號。治療后隨訪MRI顯示所有患者病灶逐漸減少、消失。結論 PRES的MRI改變主要為血管源性腦水腫，治療及時可逆轉。出現了細胞毒性腦水腫提示腦血管內皮細胞損傷或破壞，從而影響預后，因此認識PRES的表現對其早期診斷和臨床預后評價具有重要價值。

關鍵詞：可逆性后部腦病；磁共振成像；腦水腫

Abstract：Objective To study the MRI features of posterior reversible encephalopathy syndrome. Methods Thirteen patients with typical clinical symptoms and characteristic MRI features of PRES were retrospectively analyzed.7 patients were secondary to primary hypertensive encephalopathy，4 cases were to eclampais，2 cases were to taking immunosuppressive drugs.Results The classic MRI features of lesions are mostly vasogenic edema of the parieto-occipital cortex and the infracortical white matter.Lesions on T1WI showed low or equal signal，and high signal on T2WI or FLAIR.It showed equal or slightly lower signals on DWI and high signal on ADC.MRI for follow-up showed complete or nearly complete absorption of lesions after active treatment.Conclusion PRES is a complex syndrome，acute or subacute onset.The main manifestation of MRI is vasogenic edema，and the atypical MRI features appearances，such as cytotoxic edema，reflect endothelial injury or disruption.Early diagnosis and early treatment must be emphasized to prevent irreversible brain damage.

Key words：Posterior Reversiable Encephalopathy Syndrome；Magnetic resonance imaging；Brain edema

后部可逆性腦病綜合征（posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES）是一組逐漸被認識的、多病因的、臨床表現多樣的、可逆性的中樞神經系統臨床、影像學綜合征。臨床上表現為以迅速進展的顱高壓癥狀、癇性發作、視覺異常、意識障礙及精神異常等為特征。給予及時有效治療后神經損傷可逆轉，癥狀可完全消失，不留后遺癥，但若不及時治療可演變為不可逆性腦損害，甚至死亡。典型的MRI表現主要為雙側大腦后部為主的血管源性腦水腫。

1資料與方法

1.1一般資料 13例均為我院2012年9月～2015年3月住院患者，男4例，女9例；年齡20～65歲，中位年齡35歲。其中高血壓腦病7例，產前子癇4例，免疫？制劑藥物所致2例。

1.2臨床表現 患者臨床表現以頭痛、意識障礙、視覺障礙和癇性發作為主。部分患者發病時出現血壓升高，且臨床癥狀輕于影像學表現。患者入院后給予脫水、鎮靜、降壓、行剖腹產終止妊娠。治療后所有患者臨床癥狀均完全消失。

1.3影像學檢查 發病時均行MRI檢查。常規行T1、T2、液體衰減反轉恢復（fluid attenuated inversion recovery，FLAIR）序列及彌散加權成像（diffusion weighted imaging，DWI）.2例行增強MRI檢查。所有患者5個月內復查MRI。采用GE 1.5T光纖磁共振掃描儀。行頭顱橫斷面及矢狀面掃描，層厚6mm，層間距2 mm，T2WI TR 3487ms，TE 93.4ms，T1WI TR 1794ms，TE 28.5 ms，T2-FLAIR TR 8600 ms，TE 134 ms，TI 2100 ms，擴散梯度因子b值為1000s/mm3。

2結果

本組13例均可見雙側頂、枕葉病變，同時伴雙側額、顳葉病變3例，伴雙側顳葉病變2例。病變主要位于皮質及皮質下區。病變T1WI呈等、低信號，T2WI呈稍高信號，FLAIR呈高信號，DWI上呈等信號或低信號，ADC上呈高信號。增強后病變強化不明顯。

本組病例經過積極治療后臨床癥狀均完全消失。經MRI復查，所有患者的影像學表現基本恢復正常。

3討論

可逆性后部腦病綜合征是臨床上以迅速進展的顱高壓癥狀、癇性發作、視覺異常、意識障礙及精神異常等為特征，給予及時有效治療后神經損傷可逆轉，預后較好。如果沒有得到及時有效的治療，病情可加重，可留后遺癥，甚至死亡。MRI上表現主要為雙側大腦后部為主的血管源性腦水腫區。一般影像學表現重于臨床表現，即\"臨床-影像學分離（clinical-radiologic dissociation）\"。

該綜合征名稱多。有學者1928年提出了高血壓腦病（hypertensive encephalopathy，HTE）概念。后發現除高血壓外的其他原因（如先兆子癇、腎小球腎炎、激素治療后等）也可以引起HTE的癥狀。Hinchey等[1]1996年《新英格蘭雜志》上報道了15例患者，對相似的臨床表現及影像學改變分析歸納，命名為可逆性后部白質腦病綜合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS）。2000年Case等對該病的影像學研究發現，病變可累及腦白質、灰質、小腦、腦干等部位，認為命名為\"可逆性后部腦病綜合癥\"（posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES）[2]更為合適。2006年Narbone MC等人認為該病本身不能自然逆轉，須經過積極治療后才能發生逆轉，因此提出\"潛在的可逆性腦病綜合癥\"（potentially reversible encephalopathy syndrome）[3]。

目前多數學者認為\"自動調節崩潰學說\"是其主要發病機制[4]。當血壓突然增高超出腦血管自動調節機制時，腦血管由收縮變為被動擴張，腦血流量增加，灌注過量，血管內液體透過血腦屏障漏出到血管周圍間隙，導致腦水腫。由于頸內動脈系統有來自頸上節豐富的交感神經。當高血壓急劇升高時，交感神經的刺激可引起前循環的血管收縮，起相對保護作用，以防止過度灌注，將壓力轉入椎基底動脈系統，而出現后循環高灌注，導致血管源性腦水腫、毛細血管破裂出血、微梗死形成等病理改變，若不及時治療高灌注持續存在，可導致細胞毒性腦水腫提示腦血管內皮細胞損傷或破壞、腦梗死[5，6]。在PRES患者中，惡性高血壓所占數量較少，多數患者的血壓僅輕度升高或正常。在這些患者中PRES的發生主要是由于血腦屏障受損或腦內毛細血管內皮細胞功能紊亂造成，即血管內皮損傷和血腦屏障破壞理論，其認為內皮細胞是構成血腦屏障主要功能的單位，內皮細胞不僅通過血腦屏障滲出，而且液體還可通過胞飲作用穿過內皮細胞質滲到腦實質，造成血管源性腦水腫。

PRES患者臨床表現多樣，主要表現為：顱高壓癥狀、癇性發作、精神異常、意識障礙、視覺障礙等。

MRI成像檢查是發現PRES病變的最佳檢查方法。主要表現為兩側大腦半球白質為主的彌漫性腦水腫，較對稱分布，邊界不清，往往以頂、枕部為明顯。病變顯示在T1WI為等或低信號，T2WI為高信號，FLAIR像上呈高信號，DWI上呈等、低信號，ADC圖上呈高信號，皮質及皮質下白質病變呈腦回樣形態，而基底節、深部白質、小腦、腦干表現為小斑片樣或花瓣樣異常信號。

MRI檢查的意義不僅在于顯示病變，最重要的是關于可逆性后部腦病綜合征的鑒別診斷和臨床預后評價。DWI和ADC圖序列能有效地區分血管源性腦水腫和細胞毒性腦水腫，血管源性水腫因為細胞外水分的增加表現為擴散升高，ADC值升高，DWI呈低信號，而細胞毒性水腫則表現為擴散受限，ADC值降低，DWI上呈高信號[7]。PRES患者DWI上可呈稍高信號，其信號強度要低于急性腦梗死，提示病變區血管源性水腫可能向細胞毒性水腫過渡，若出現DWI上明顯高信號，ADC值明顯減低，提示此處為細胞毒性水腫，說明隨著可逆性后部腦病的病情進展，血管源性腦水腫演變為細胞毒性水腫，腦損傷逐漸進展為不可逆。

需要與可逆性后部腦病綜合征鑒別的疾病有急性腦梗死、中樞神經系統感染性疾病、靜脈竇血栓形成、癲癇持續狀態、脫髓鞘疾病、低血糖、腦膠質瘤病等。急性腦梗死DWI上呈高信號，ADC上呈低信號。中樞神經系統感染性疾病多有發熱表現，病灶多分布在大腦皮質額、顳葉。靜脈竇血栓形成可行MRV排除。癲癇持續狀態可引起一過性腦回水腫，水腫多位于腦的一側。脫髓鞘疾病病程呈進行性發展的特點。低血糖腦病可引起嚴重的頂、枕葉腦水腫，需結合低血糖病史予以鑒別。腦膠質瘤病表現為整個腦葉受累，而非皮質、皮質下斑片狀病變，枕葉受累不是很常見。

可逆性后部腦病綜合征發病急、變化快，由于該病具有可逆性特點，如不及時治療可演變為不可逆性腦損害，因此早期診斷、早期治療是關鍵。總之，MRI可清楚顯示可逆性后部腦病綜合征的病變范圍，并有助于鑒別診斷、預后及療效觀察。

參考文獻：

[1]Hinchey J，Chaves C，Appignani B，et.al.A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome[J].N Engl J Med，1996，334：494-500.

[2]Case SO，Sampaio RC，Michel E，et al.Posterior reversible encephalopathy syndrome：utility of fluid-attenuated inversion recovery MR imaging in the detection of cortical and subcortical lesions[J].AJNR 2000 21：1199-1206.

[3]Narbone MC，Musolino R，Granata F，et al.PRES：posterior or potentially reversible encephalopathy syndrome[J].Neurol Sci，2006，27：187-189.

[4]Chester EM，Agamanolis DP，Banker BQ，et al.Hypertensive encephalopathy：a clinicopathologic study of 20 cases[J].Neurology，1977，28：928.

[5]Sheth RD Riggs JE，Bodenstenier JB，et al.Parietal occipital edema in hypertension and encephalopathy：a pathogenic mechanism[J].Eur Neurol，1996，36：25.

[6]Beausang-Linder M，Bill A.Cerebral circulation in acute arterial hypertension：protective effects of sympathetic nervous activity[J].Acta Physiol Scand，1989，111：193.

[7]Schwartz RB，Mulkern RV，Gudbjartsson H，et al.Diffusion-weighted MR imaging in hypertensive encephalopathy：clues to pathogenesis[J].AJNR，1998，19：85.

編輯/王海靜