巨大淋巴結增生癥的CT及MRI表現

金佳熙，李華燦，劉 耀

福建中醫藥大學附屬第二人民醫院影像科，福建 福州 350003

（收稿日期：2015-03-03 修回日期：2015-03-24）

巨大淋巴結增生癥的CT及MRI表現

金佳熙，李華燦，劉 耀

福建中醫藥大學附屬第二人民醫院影像科，福建 福州 350003

目的：探討巨大淋巴結增生癥的影像學特征。方法：回顧性分析經手術病理證實15例患者的CT或MRI表現。結果：病理類型為局限型透明血管型13例；混合型和漿細胞型各1例，均為彌漫型。CT或MRI平掃，3例透明血管型中間可見斑點狀或分支狀鈣化；2例彌漫型內見點狀鈣化；3例伴有子灶。8例透明血管型增強后動脈期明顯強化，門靜脈期及延遲后持續強化，強化方式與大血管相似。4例透明血管型中間和(或)周圍見迂曲擴張血管影；4例透明血管型(＞4 cm)動脈期病灶內見條片狀、裂隙狀低密度區或低信號區，延遲后2例由周圍逐漸向中心強化，2例未見強化；5例透明血管型中度強化，2例彌漫型呈輕-中度強化。結論：CT及MRI能清晰顯示該病的特征，熟悉這些特征對于提高診斷準確率、避免誤診具有重要意義。

巨大淋巴結增生癥；計算機斷層成像；磁共振成像

Castleman病(Castleman disease，CD)又稱巨大淋巴結增生癥，是一種少見的良性淋巴結增生性疾病。該病發病率低，發病隱匿，病史較長，早期易誤診為神經源性腫瘤、淋巴瘤、胸腺瘤及間質瘤等，診斷存在一定的困難。本研究回顧性分析經手術及病理檢查證實的包括頸胸腹15例CD患者資料，病理結果包括透明血管型、混合型及漿細胞型，分析其CT及MRI征象，探討并總結歸納其影像學表現，以提高對該病的診斷準確率。

1 資料和方法

1.1 臨床資料

收集2010年4月—2014年12月經手術病理證實的15例CD患者，女性10例、男性5例；年齡20～56歲，中位年齡36歲，平均年齡35.8歲。病灶發生于胸部及腹部各6例，頸部3例。其中13例經常規體檢或意外發現，無明顯臨床癥狀；1例背部陣發性刺痛；1例有反復皮疹伴瘙癢、乏力，合并肝、脾大。10例行CT檢查，4例行MRI檢查，1例同時行CT及MRI檢查，均行平掃+增強。

1.2 檢查方法

CT掃描采用TOSHIBA公司Aquilion 64層CT檢查。掃描參數：管電壓120 kV，管電流90～160 mA，層厚0.5 mm，重建層厚3～5 mm，間隔3～5 mm。增強掃描采用高壓注射器經肘靜脈團注對比劑碘海醇(300 mg I/mL)。腹部CD患者采用3期增強掃描，動脈期25～30 s，門靜脈期60～70 s，延遲期300 s，掃描范圍為膈頂至恥骨聯合。頸、胸部采用雙期增強掃描，動脈期25～30 s，靜脈期60～70 s；頸部掃描范圍為顱底至胸廓入口，胸部掃描范圍為胸廓入口至肺底。MRI掃描采用GE公司Signa HDxt 1.5T MRI，胸、腹部視野(field of view，FOV)為420 mm×420 mm，層厚6.0 mm，層間距1.0 mm；頸部FOV為260 mm×260 mm，層厚4.0 mm，層間距1.0 mm。行T1WI及脂肪抑制T2WI，脂肪抑制T1WI動態增強，對比劑采用釓噴酸葡胺注射液(馬根維顯)，注射劑量0.1 mmol/kg，流率2.0 mL/s。

1.3 觀察內容

觀察病灶的部位、數量、大小、形態、邊緣、密度及強化方式，有無鈣化及鈣化的形態、分布及周圍有無增粗迂曲的血管及子灶。

2 結 果

2.1 腫瘤位置、大小、形態及邊界

本組15例，其中胸部6例：前上縱隔2例、后縱隔2例、左及右肺門各1例；腹部6例：腹膜后3例、肝門區1例、胰腺下緣1例、盆腔內乙狀結腸旁1例；頸部3例：左側頸根部及左側頸動脈鞘區各1例、右側腮腺區1例。均為單發，呈類圓形或橢圓形，大小不等。腫瘤最大徑線2～6.8 cm，邊界光整，未見分葉，病灶對周圍組織無明顯侵襲性改變，僅表現為不同程度受推壓改變，未見明顯胸、腹腔積液。3例病灶伴周圍多發子灶(圖1)，4例病灶周圍和(或)中間可見增粗迂曲血管影(圖2、3)，5例病灶內可見鈣化灶。

圖1 胰腺下緣腸系膜上靜脈根部彌漫型混合型Castleman病的CT表現A：平掃，內見點狀鈣化灶(箭頭所示)；B：平掃，內見小低密度灶(箭頭所示)；C、D：分別為動脈期及靜脈期，病灶呈輕度強化，中間小低密度灶未見明顯強化(箭頭所示)，病灶周圍見多發子灶，呈均勻強化，與主病灶強化類似

圖2 左側頸部局限型透明血管型Castleman病的MRI表現A：T2WI壓脂像，呈高信號，病灶中間及周圍分別見迂曲擴張流空血管影(箭頭所示)；B：動脈期，病灶呈明顯均勻強化，病灶中間及周圍可見強化血管影(箭頭所示)

2.2 腫瘤平掃密度或信號

CT平掃病灶與相鄰正常肌肉相比呈等或稍低密度，6例密度較均勻，3例密度不均伴中間斑點及分支狀鈣化(圖3、4)，2例密度不均(最大徑均＞4 cm)伴中間灶性低密度灶及點狀鈣化。5例MRI平掃T1WI呈等或稍低信號，T2WI呈高信號，2例信號尚均勻，2例病灶內及周圍見流空血管影(圖2)，1例(同時行CT檢查)中央見條片狀T2WI低信號灶。

2.3 腫瘤強化表現

本組病灶強化程度分3度，動脈期CT值上升10 HU左右為輕度強化，上升30 HU左右為中度強化，上升60～90 HU以上為明顯強化。8例高度強化，強化方式與同層大血管相似，即動脈期顯著強化，CT值105～163 HU。此時胸腹主動脈CT值172～330 HU，門靜脈期及延遲后持續強化。5例動脈期均勻強化；3例早期不均勻明顯強化，中間見裂隙樣或條片狀低密度區，其中2例延遲后低密度區逐漸縮小(圖4)，另1例(同時行MRI檢查)延遲后低密度區(T2WI呈低信號)輕度強化，CT值較動脈期增加15 HU左右。7例輕、中度強化，其中4例均勻中度強化，2例不均勻中度強化，1例輕度不均勻強化，不均勻強化腫塊中間見小斑片狀低密度灶，未見明顯強化。周圍子灶與主病灶強化程度一致(圖1)。

2.4 手術病理

本組15例均行手術完整切除。13例為局限型，病理類型均為透明細胞型；另外2例腹部病例為彌漫型，病理分型分別為混合型和漿細胞型。3例病灶周圍多發子灶病理證實均為淋巴結反應性增生。

圖3 左前縱隔局限型透明血管型Castleman病的CT表現A、D：平掃，病灶中間分支狀鈣化灶(D，箭頭所示)；B、E：動脈期，病灶呈明顯欠均勻強化；C、F：靜脈期，病灶呈持續均勻強化。病灶邊緣可見豐富增粗血管影(B、C，箭頭所示)

圖4 乙狀結腸旁局限型透明血管型Castleman病的CT表現A：平掃，中間見斑點狀及分支狀鈣化灶(箭頭所示)；B、C、D：分別為動脈期、門靜脈期及延遲期圖像，增強后病灶呈明顯不均勻強化，中間見裂隙樣低密度區，隨時間延長由周圍向中央漸進性強化(箭頭所示)

3 討 論

CD病因不明，可能與慢性抗原刺激、病毒感染、藥物或免疫功能異常等引起淋巴組織反應性異常增生有關。多數學者認為系淋巴引流區的慢性非特異性炎癥所致，由Castleman于1956年首先報道[1]。CD可發生于淋巴結存在的任何部位，最常發生于胸部(70%)，其次是頸部(14%)、腹部(12%)、腋部(4%)[2]。本組病灶位于頸部3例、胸部6例、腹部6例，所占比例與文獻不符，可能與病例數較少有關系。

3.1 CD的臨床及病理

CD臨床上按病變累及范圍分為局限型和彌漫型；病理學上按形態不同分為透明血管型、漿細胞型及混合型。局限型透明血管型最多見，以淋巴濾泡間大量玻璃樣變的小血管和散在的淋巴濾泡增生為主[3]。臨床無癥狀，多為體檢或無意間發現，手術多可切除，預后良好。漿細胞型少見，以增生的濾泡間大量漿細胞浸潤為主，多為彌漫型，臨床上通常有癥狀及體征，包括發熱、乏力、消瘦、肝及脾大等，預后差。混合型兼具兩者特點。本組透明血管型13例，均為局限型，手術后效果良好，未見明顯復發；漿細胞型及混合型各1例，均為彌漫型。其中漿細胞型合并頜下、雙頸部、腋窩、縱隔內及腹腔內淋巴結腫大，術后加以美羅華免疫抑制治療后隨訪4年未見明顯復發；混合型患者術后隨訪至今2年未見復發。

3.2 CD的CT及MRI表現

CD的影像學顯示形態、邊界及與周圍組織分界等均具備良性病變的特征，其影像學表現特點與病理類型密切相關。局限型透明血管型CD的特征之一為病灶中央可見斑點狀及分支狀鈣化灶。王仁貴等[4]報道CD合并鈣化相對少見，發生率為5%～20.8%，均見于透明血管型，漿細胞型病灶合并鈣化未見報道。其病理學基礎是病灶內增生的毛細血管主干及分支管壁增厚、管腔狹窄，并呈明顯玻璃樣變性、硬化和纖維化變性等退變，鈣化沿著小血管走行沉積分布，部分鈣化灶融合成鈣斑[5]。本組3例局限型均呈典型中央斑點及分支狀鈣化灶。本組另外2例彌漫型(1例混合型、1例漿細胞型)病灶內均可見小點狀鈣化，與文獻報道不同。

透明血管型CD平掃多邊界清楚，密度均勻，增強掃描呈顯著強化，與同層大血管相似，延遲后持續強化是其另一重要特點[6]，且少有壞死、出血，這與其淋巴組織特性及血供豐富有關。透明血管型CD高強化與其周圍有較多迂曲擴張供養血管，且增生的微小動脈多為增厚、玻璃樣變的血管，致血液在微循環中停留時間延長有關，對比劑廓清緩慢，故強化呈“快進慢出”型[7]。本組4例局限型中間和(或)周圍見迂曲擴張血管影。當病灶較大時可出現不均勻強化，病灶內可見低密度灶，其中裂隙樣低密度影是局限型CD的另一特點[8]。王仁貴等[9]報道病灶內裂隙狀、條片狀低密度可有延遲強化的特征。本組病例中4例(＞4 cm)增強掃描呈不均勻強化，病灶中間出現裂隙狀或條片狀、斑片狀低密度灶或低信號灶。延遲掃描2例逐漸由周圍向中心強化；1例 (同時行MRI檢查)中間低密度區(T2WI呈低信號) CT值延遲后測量值與平掃對比升高15 HU左右，呈輕度強化；1例低密度區仍較明顯，未見明顯強化。有研究認為，增強病灶中間低密度是由于毛細血管玻璃樣變、纖維化或其內皮細胞過度增生致血管狹窄、閉塞，使對比劑進入延遲或不能進入[5,10]。范舒璇等[11]研究病理證實病灶中間的低密度或低信號區為纖維組織及玻璃樣變性的血管結構所致，并不是缺血壞死。本組1例腹部病灶中間T2WI低信號灶，CT輕度強化，最后病理證實為纖維組織成分。部分病灶增強呈中度強化，其強化程度不及同層大血管，可能與對比劑的注射方式、流率和劑量有關。彌漫型CD多屬于漿細胞型，由于其病理上血管增生較少，血供不如透明血管型豐富，增強后強化程度低于透明血管型，呈輕、中度強化。本組病例中2例彌漫型均呈輕、中度不均勻強化，中間可見灶性低密度灶，延遲后未見明顯強化。張敏等[6]認為局限型CD病灶周圍伴子灶為其另一征象，腫塊周圍子灶的病理改變與主灶的性質一致為慢性淋巴結炎癥。本組3例病灶(1例局灶型透明血管型及2例彌漫型)周圍可見子灶，術后病理證實3例均為淋巴結反應性增生。我們認為CD伴有子灶在與其他病變的鑒別存在一定的價值。

MRI軟組織分辨率較CT有明顯優勢，能多方位成像，無論平掃或增強均能清晰顯示病灶中間及周圍迂曲擴張的血管影。MRI平掃就能區分病變中央瘢痕與液化壞死[12]。但CT對鈣化的顯示優于MRI。

3.3 鑒別診斷

CD主要與下面幾種疾病鑒別。① 淋巴瘤：一般累及多個淋巴結，部分融合成團，包繞血管呈血管漂浮征，呈輕、中度強化[7]。② 神經源性腫瘤：多沿神經或血管走行分布，常伴有壞死、囊 變[6,13]。③ 胸腺瘤：發生于前縱隔胸腺區，常伴重癥肌無力，侵襲性胸腺瘤常侵犯周圍組織。④ 異位嗜鉻細胞瘤：其內可有出血、壞死及囊變，增強后明顯不均勻強化，臨床上常伴有高血壓病史[14]。⑤ 間質瘤：多為富血供腫瘤，但其強化程度較透明血管型CD輕，且多為分葉狀，＞5 cm 時多為惡性，囊變壞死多見[14]。

綜上所述，局限型透明血管型CD具有相對特征性影像學表現，包括：① 中間斑點狀及分支狀鈣化；② 中間和(或)周圍迂曲擴張血管影；③ 增強表現多呈持續高強化，較大腫塊內增強后可出現裂隙樣、條片狀低密度區或低信號區；④ 病灶周圍可伴子灶，故表現典型的CD在術前多數能明確診斷。彌漫型漿細胞型及混合型CD的病變范圍廣，多呈輕、中度強化，缺乏特征性影像學特征，確診仍需結合病理檢查。

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CT and MRI findings of Castleman disease

LI Huacan E-mail: 13067260922@sohu.com

Objective:To analyze the imaging features of Castleman disease (CD).Methods:A total of 15 patients with Castleman disease were performed CT or MRI scan and proved by pathology.Results:Among the patients, 13 localized cases were hyaline vascular type (HVT), 1 diffuse case was mixed type, and 1 diffuse case was plasma cell type (PCT). On CT or MRI scan, 3 cases of HVT showed punctate or bifurcate calcifications. 1 case of PCT and 1 case of mixed type showed punctate calcifications. 3 cases had small satellite nodules. A significant enhancement was shown in 8 cases of HVT in arterial phase, with nearly the same enhancement level compared with vessels. In portal venous phase and delayed phase the enhancement continued. Enlarged blood vessels within or around the mass were displayed in 4 cases of HVT. In 4 cases of HVT, the intratumoral radial or fissured nonenhanced areas in early stage of enhancement were gradually filled up (2 cases) or still obviously existed (other 2 cases) as the scan time was delayed. 5 cases of HVT displayed moderate enhancement. 2 diffuse cases showed mild-moderate enhancement.Conclusion:The characteristics of CD can be showed clearly by CT and MRI. It is important to be familiar with these characteristics to improve the diagnostic accuracy and to avoid misdiagnosis.

Castleman disease; Computed tomography; Magnetic resonance imaging

（收稿日期：2015-03-03 修回日期：2015-03-24）

R445.2; R445.3

A

1008-617X(2015)01-0303-05

李華燦 E-mail：13067260922@sohu.com

JIN Jiaxi, LI Huacan, LIU Yao (Department of Radiology, The SecondPeople’s Hospital, Fujian University of Traditional Chinese Medicine, Fuzhou Fujian 350003, China)