白曉慧陳 斌閆景彬梁碧榮羅劍峰陳亞東何麗丹
388例川崎病患者超聲心動圖表現分析
白曉慧1陳 斌2閆景彬1梁碧榮1羅劍峰1陳亞東1何麗丹1
不完全型川崎病;冠狀動脈;超聲心動圖
川崎病(kawasaki disease,KD)是一種急性自身免疫性全身血管炎癥性疾病,全稱為皮膚黏膜淋巴結綜合征,其發病原因及機制尚不完全清楚,可能是一種或多種已知或未知微生物侵入易感者體內,激活多種T細胞和B細胞參與,引發體內各種細胞因子產生級聯放大效應的免疫反應,最終致全身廣泛血管內皮損傷及功能障礙[1-2]。主要表現為發熱、皮疹、黏膜炎、淋巴結腫大和指端皮膚改變等臨床癥狀,好發于兒童和嬰幼兒,嚴重者最終會導致多臟器的損害,心臟損害較顯著。不完全型川崎病(incomplete kawasaki disease,iKD)具有川崎病的特點但又不完全符合川崎病的診斷特點[3],很容易造成誤診和漏診而延誤治療。筆者對388例川崎病進行回顧性研究,旨在探討實驗室指標及超聲心動圖在診斷中的價值。
1.1 一般資料 2008年10月—2015年2月我院收治川崎病患兒388例,男237例,女151例,年齡5個月~10歲,平均(3.9±0.5)歲。均排除幼年類風濕病、多形性紅斑、猩紅熱及膿毒血癥等發熱性疾病或具有心血管并發癥的病變。依據臨床表現分為完全型川崎病(cKD)276例,iKD112例。
1.2 診斷標準 cKD及iKD診斷參照2004年AHA制定的診斷指南[2]。iKD診斷標準:發熱>5天且存在2~3項KD臨床特征的患兒,若以下8項實驗室指標中≥3項符合標準,即可初步診斷:①CRP≥30mg/L;②ESR≥40mm/h;③血漿白蛋白(ALB)≤30g/L;④貧血;⑤丙氨酸轉氨酶(ALT)升高;⑥血小板(PLT)>450×109/L;⑦外周血WBC≥15× 109/L;⑧尿WBC≥10個/HP。
1.3 超聲心動圖檢查 采用Gevivid7 dimension彩色多普勒超聲診斷儀,相控陣探頭,探頭頻率2.0~4.3 MHz。患兒保持安靜,取左側臥位或和仰臥位,常規行心臟各切面掃查及測值,哭鬧者可給予水合氯醛鎮靜口服或灌腸。明確有無先天性心臟病及其他心臟疾病,能夠清晰顯示左、右冠狀動脈,測量內徑,觀察冠狀動脈壁回聲、厚度及冠狀動脈的走向[4],觀察管壁是否增厚、毛糙,有無擴張,動脈瘤及血栓形成。冠狀動脈病變診斷標準[5]:①超聲心動圖示冠脈內膜回聲增強;②冠脈擴張:~3歲冠脈≥2.5mm,~9歲冠脈≥3.0mm,~14歲冠脈≥3.5mm;③冠脈瘤(CAA):不同形狀的冠脈擴張,冠脈內徑為4~7mm;④巨大冠脈瘤(GCAA):冠脈內徑≥8mm。

表1 兩組實驗室指標異常及出現時間比較

表2 兩組冠狀動脈病變比較[例(%)]
1.4 統計學方法 使用SPSS13.0軟件包進行統計分析。計量資料以(±s)表示,計數資料采用卡方檢驗,P<0.05為差異有統計學意義。
2.1 兩組實驗室指標檢查比較 兩組發病1周左右實驗室指標即有改變,WBC、CRP、ESR出現異常改變時間較早。除iKD組患兒CRP異常率顯著低于cKD組(P<0.05)外,其余指標兩組差異無統計學意義(P>0.05)。見表1
2.2 兩組冠狀動脈病變比較 cKD組發生冠狀動脈病變60例(21.7%),iKD組52例(46.4%),差異有統計學意義(P<0.05);冠狀動脈病變出現時間cKD組(13.2±0.72)天,iKD組(13.8±0.64)天,兩組比較差異無統計學意義(P>0.05)。見表2。
不完全型川崎病因臨床表現多樣,基層臨床醫生由于對該病認知欠缺,易致誤診誤治,甚至造成嚴重后果。冠狀動脈損害是川崎病危及生命的主要原因,如發生冠狀動脈擴張、動脈瘤形成、狹窄、血栓、梗死、瘤破裂等,可導致猝死。本研究中cKD超聲心動圖冠狀動脈病變發生率高于iKD(46.4%比21.7%,P<0.05)。iKD發病11~20天冠狀動脈病變發生率發生率明顯高于發病10天內,與顧一峰等[6]報道相符,但不能因此忽視10天內冠狀動脈檢查陰性的患兒,應繼續超聲心動圖復查,進一步明確診斷。由于早期診斷不明確,藥物治療延遲,冠狀動脈病變仍在不斷進展,期間早期積極使用靜脈丙種球蛋白治療對預防冠狀動脈進一步病變至關重要[7]。此外,超聲心動圖正常不能排除川崎病的可能性,應連續監測冠狀動脈表現,有助iKD的進一步確診,及時使用標準治療方案。
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[6]顧一峰,徐明.早期診斷不典型川崎病的臨床研究[J].南通大學學報,2012,32(4):263.
[7]段泓宇,華益民,王曉琴.川崎病患兒并發冠狀動脈損害的高危因素分析[J].臨床兒科雜志,2010,28(7):640.
(收稿:2015-05-07 修回:2015-06-08)
1浙江省溫州市中西醫結合醫院超聲科(溫州 325000);2溫州醫科大學附屬第一醫院超聲科(溫州 325000)
白曉慧,Tel:13780147783