脈絡(luò)叢乳頭狀瘤的影像診斷與病理對照分析

蔣超梅，羅林，陳國云，陳小東

（1.大理學(xué)院曲靖教學(xué)醫(yī)院，云南曲靖655000；2.南通市第三人民醫(yī)院，江蘇南通226000）

脈絡(luò)叢乳頭狀瘤的影像診斷與病理對照分析

蔣超梅1，羅林1，陳國云1，陳小東2

（1.大理學(xué)院曲靖教學(xué)醫(yī)院，云南曲靖655000；2.南通市第三人民醫(yī)院，江蘇南通226000）

目的：探討脈絡(luò)叢乳頭狀瘤的CT、MRI特征并與病理進(jìn)行對照分析，目的在于提高對本病的認(rèn)識。方法：回顧性分析經(jīng)手術(shù)及病理證實的19例脈絡(luò)叢乳頭狀瘤的CT、MRI表現(xiàn)，其中5例患者行CT檢查、10例行MRI檢查、4例同時行CT和MRI檢查，并將影像學(xué)表現(xiàn)與術(shù)后病理進(jìn)行對照。結(jié)果：腫瘤位于四腦室13例，側(cè)腦室5例，橋小腦角區(qū)1例；腫瘤邊緣呈乳頭狀或分葉狀18例，MRI增強(qiáng)后內(nèi)部出現(xiàn)桑椹樣或顆粒狀強(qiáng)化13例；病灶內(nèi)出現(xiàn)鈣化6例，出血2例，腦積水18例。病理診斷脈絡(luò)叢乳頭狀瘤（WHO I級）14例，非典型脈絡(luò)叢乳頭狀瘤（WHO II級）5例。結(jié)論：脈絡(luò)叢乳頭狀瘤的影像學(xué)表現(xiàn)與病理學(xué)特征密切相關(guān)，病理學(xué)基礎(chǔ)有助于理解該病的影像學(xué)表現(xiàn)。

脈絡(luò)叢乳頭狀瘤；體層攝影技術(shù)；X線計算機(jī)；磁共振成像

脈絡(luò)叢腫瘤非常少見，約占顱內(nèi)腫瘤的0.4%～0.6%〔1〕，起源于腦室脈絡(luò)叢上皮細(xì)胞，以四腦室及側(cè)腦室三角區(qū)多見〔2〕。2007年第4版WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類將其分為脈絡(luò)叢乳頭狀瘤（I級）、非典型脈絡(luò)叢乳頭狀瘤（II級）和脈絡(luò)叢乳頭狀癌（III級）。非典型脈絡(luò)叢乳頭狀瘤即是其新增的一個亞型〔3-4〕，生物學(xué)行為上，非典型脈絡(luò)叢乳頭狀瘤介于良性脈絡(luò)叢乳頭狀瘤和脈絡(luò)叢癌之間，為低度惡性、惡性傾向不能肯定或邊界性惡性的腫瘤。臨床上以良性脈絡(luò)叢乳頭狀瘤多見〔2〕。

截至目前，關(guān)于脈絡(luò)叢乳頭狀瘤的影像診斷國內(nèi)外報道均不多。由于其發(fā)生部位、影像表現(xiàn)等與腦膜瘤和室管膜瘤非常相似，術(shù)前誤診率高。本文主要從脈絡(luò)叢乳頭狀瘤的CT、MRI表現(xiàn)結(jié)合術(shù)后病理進(jìn)行探討其影像診斷和鑒別診斷。

1 材料與方法

1.1 臨床資料及檢查方法搜集經(jīng)手術(shù)及病理證實的脈絡(luò)叢乳頭狀瘤19例，男7例，女12例，年齡10～65歲，中位年齡為38歲。

19例中，CT檢查9例，采用西門子公司SO?MATOM Definition雙源CT進(jìn)行掃描，掃描層厚和層間距為10 mm，CT增強(qiáng)對比劑為碘佛醇，劑量為80～100 mL，肘前靜脈團(tuán)注，注射速率為2.5～3.0 mL∕s。

MRI檢查14例，使用GE Signa 3.0T或SIE?MENS IM2PACT 1.5T機(jī)器進(jìn)行掃描，頭表面線圈，視野為30 cm，行10 mm層厚，間隔2 mm掃描，T1WI（TR 500 ms，TE 30 ms），T2WI（TR 2 000 ms，TE 90 ms），2～4次激勵，矩陣256×256。常規(guī)SE T1WI、T2WI、DWI橫斷掃描加T1WI矢狀掃描及FLAIR橫斷掃描，增強(qiáng)掃描采用Gd-DTPA，按0.1 mmol∕kg給藥，靜脈注射后立即作橫斷面、矢狀面、冠狀面T1WI成像。

1.2 病理分類方法所有病例均獲得病理標(biāo)本，并依據(jù)組織形態(tài)學(xué)及免疫組織化學(xué)染色作出病理診斷。病理學(xué)分類采用2007年第4版WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤新分類法。免疫組化標(biāo)記的抗體為波形蛋白（Vim）、細(xì)胞角蛋白（CK）、上皮膜抗原（EMA）、神經(jīng)膠質(zhì)原纖維酸性蛋白（GFAP）、S-100蛋白等，其中CK、Vim和EMA為脈絡(luò)叢乳頭狀瘤較為特異性的抗體。

1.3 研究方法由兩位資深中樞神經(jīng)影像醫(yī)師共同分析CT及MRI片并達(dá)成一致，由一名資深病理科醫(yī)師復(fù)閱19例腫瘤的組織學(xué)切片，記錄病灶大體病理及鏡下所見。分析內(nèi)容如下：①發(fā)病年齡、性別；②病灶部位；③病灶的形態(tài)、邊界；④病灶的強(qiáng)化方式及內(nèi)部特征。并將影像學(xué)表現(xiàn)與病理進(jìn)行對照。

2 結(jié)果

2.1 脈絡(luò)叢乳頭狀瘤的影像學(xué)表現(xiàn)①發(fā)病年齡和性別：年齡為10～65歲，中位年齡38歲，男7例，女12例。②病灶部位：四腦室13例（68.4%），其中2例經(jīng)右側(cè)孔向右側(cè)橋小腦角區(qū)（Cerebellopontine angle，CPA）生長，1例經(jīng)右側(cè)孔向外突出；側(cè)腦室5例（26.3%），其中右側(cè)腦室三角區(qū)2例，左側(cè)腦室三角區(qū)、左側(cè)腦室體及左側(cè)腦室枕角各1例；右側(cè)橋小腦角區(qū)1例（5.3%）。③病灶的形態(tài)、邊界：形態(tài)不規(guī)則18例，邊緣呈乳頭狀、分葉狀或淺分葉狀；1例未見明顯突起。邊界清楚18例，邊界欠清1例。④CT表現(xiàn)：9例行CT檢查，平掃示等或稍高密度實性腫塊8例，除鈣化及出血外密度均勻；囊實性1例，實性、囊性部分密度均勻。6例病灶內(nèi)見斑點狀、小結(jié)節(jié)狀鈣化，4例鈣化的位置表淺，并聚集呈簇狀。增強(qiáng)后實性部分呈明顯簇狀強(qiáng)化。⑤MRI表現(xiàn)：共14例行MRI檢查，平掃為實性病灶13例，囊實性1例。實性病灶或病灶的實性部分信號均勻或稍不均勻，呈T1WI等低信號、T2WI等高信號、FLAIR等高信號12例；1例呈T1等高、T2等低信號，結(jié)合CT提示鈣化。病灶的囊性部分信號均勻，呈長T1低信號、長T2高信號，F(xiàn)LAIR高信號。DWI呈等或稍高信號5例，呈低信號14例。增強(qiáng)后病灶的囊性部分無強(qiáng)化；病灶的實性部分或?qū)嵭圆≡蠲黠@強(qiáng)化13例，仔細(xì)調(diào)節(jié)窗寬窗位后發(fā)現(xiàn)12例病灶內(nèi)部出現(xiàn)典型的桑椹樣或顆粒狀的不均勻強(qiáng)化區(qū)；1例實性病灶輕微強(qiáng)化，也未見典型桑椹樣強(qiáng)化區(qū)。增強(qiáng)后出現(xiàn)與鄰近脈絡(luò)叢組織相連征象的有2例側(cè)腦室三角區(qū)的病灶和1例側(cè)腦室體部病灶。見圖1、2。

圖1 四腦室脈絡(luò)叢乳頭狀瘤（WHO I級）

圖2 左側(cè)側(cè)腦室內(nèi)非典型脈絡(luò)叢乳頭狀瘤（WHO II級）

2.2 病理所見病理標(biāo)本，呈灰白色10例，灰褐色9例，腫瘤內(nèi)出血2例，鈣化6例。光鏡下，立方上皮或柱狀上皮細(xì)胞圍繞血管呈乳頭狀排列、無明顯核異形的14例；5例部分區(qū)域立方或柱狀上皮細(xì)胞呈乳頭狀排列，部分區(qū)域細(xì)胞密度增高、乳頭狀結(jié)構(gòu)模糊而呈片狀方式排列，核異形明顯。免疫組織化學(xué)結(jié)果：S-100陽性19例，CK陽性18例，Vim陽性12例，GFAP陽性11例，EMA陽性9例。

2.3 術(shù)前診斷與病理對照病理診斷脈絡(luò)叢乳頭狀瘤（WHO I級）14例，非典型脈絡(luò)叢乳頭狀瘤（WHO II級）5例。術(shù)前正確診斷6例（31.6%），誤診10例（52.6%），未定性3例（15.8%），其中誤診為室管膜瘤6例、腦膜瘤2例、膠質(zhì)瘤和聽神經(jīng)瘤各1例。

3 討論

脈絡(luò)叢乳頭狀瘤男女發(fā)病率不一〔1，5〕，本組為7：12。臨床表現(xiàn)缺乏特異性，主要表現(xiàn)為顱高壓和局部顱神經(jīng)受損的癥狀。成人四腦室為常見好發(fā)部位，其次為側(cè)腦室、三腦室及橋小腦角區(qū)（Cerebello?pontine angle，CPA），CPA脈絡(luò)叢乳頭狀瘤多為四腦室腫瘤經(jīng)側(cè)孔直接蔓延而來，也可為單純的CPA腫瘤，但后者少見，本組前者出現(xiàn)2例，后者出現(xiàn)1例，與文獻(xiàn)〔2〕報道相符。兒童多發(fā)生于側(cè)腦室三角區(qū)，本組3例側(cè)腦室三角區(qū)的腫瘤1例為兒童、2例為成人，年齡分別為10、24、30歲，與文獻(xiàn)報道有差異，可能與收集病例的醫(yī)院為成人專科醫(yī)院而兒童病人少的原因所致。

脈絡(luò)叢乳頭狀瘤生長緩慢，瘤內(nèi)可發(fā)生鈣化，囊變、壞死少見。本組6例出現(xiàn)鈣化的腫瘤中4例鈣化有共同特點，表現(xiàn)為鈣化位于腫瘤的表淺區(qū)、斑點狀并聚集成簇狀。

脈絡(luò)叢乳頭狀瘤大體病理標(biāo)本呈灰白或灰紅色，表面呈絨毛顆粒狀、乳頭狀，質(zhì)稍韌或軟，血運豐富。光鏡下，單層或柱狀立方上皮細(xì)胞圍繞血管呈均一乳頭狀排列，無明顯核異形及核分裂相，這是良性脈絡(luò)叢乳頭狀瘤的特點。而非典型脈絡(luò)叢乳頭狀瘤則顯示在良性脈絡(luò)叢乳頭狀瘤的基礎(chǔ)上出現(xiàn)部分區(qū)域細(xì)胞分化稍差，乳頭狀結(jié)構(gòu)模糊，可見細(xì)胞密度增高，呈片狀分布，部分有明顯核異形〔3〕。

分析本組病例及國內(nèi)外文獻(xiàn)報道〔6-14〕，筆者認(rèn)為脈絡(luò)叢乳頭狀瘤的影像學(xué)表現(xiàn)較具特征，腫瘤的病理特征決定了其獨特的影像表現(xiàn)。CT及MRI平掃表現(xiàn)為腦室內(nèi)乳頭狀或分葉狀軟組織腫塊，部分側(cè)腦室腫塊可見與鄰近脈絡(luò)叢組織相連，密度∕信號不甚均勻，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化，仔細(xì)調(diào)節(jié)窗寬窗位后觀察，瘤內(nèi)可見桑椹樣或細(xì)小顆粒狀不均勻強(qiáng)化區(qū)，這與病理上瘤細(xì)胞乳頭狀排列的特點相吻合，故可認(rèn)為這種特點是脈絡(luò)叢乳頭狀瘤所獨有的。本組出現(xiàn)2例囊實性脈絡(luò)叢乳頭狀瘤，分別位于右側(cè)腦室三角區(qū)及四腦室，腫瘤的實性部信號均勻且出現(xiàn)顆粒狀明顯強(qiáng)化，囊性部分未見強(qiáng)化，既往文獻(xiàn)〔1，5，7〕也有報道，本組囊實性病例影像表現(xiàn)與前報道相似。

本組病例中5例在DWI像上表現(xiàn)為等高信號，同是此5例病理診斷為非典型脈絡(luò)叢乳頭狀瘤（WHO II級），與既往報道〔5〕相符；另14例DWI為低信號的腫瘤病理診斷為良性脈絡(luò)叢乳頭狀瘤（WHO I級）；由此可見，脈絡(luò)叢乳頭狀瘤DWI信號的高低可能與其病理級別的高低呈正相關(guān)性，DWI成像可能對腫瘤的病理分級有一定的提示價值。

鑒別診斷：需將脈絡(luò)叢乳頭狀瘤的影像表現(xiàn)與腫瘤的發(fā)生部位、患者年齡結(jié)合，才能提高鑒別診斷的準(zhǔn)確性。①四腦室腫瘤：1室管膜瘤：二者均好發(fā)于成人，室管膜瘤多有囊變、鈣化且密度∕信號不均勻，與腦室壁之間常有廣基底相連或跨壁生長，腫瘤常浸潤?quán)徑X實質(zhì)，強(qiáng)化程度較脈絡(luò)叢乳頭狀瘤輕。2髓母細(xì)胞瘤：髓母細(xì)胞瘤多發(fā)生于15歲以前的兒童，病灶內(nèi)?？梢姷兔芏权M信號的壞死囊變區(qū)，磁共振DWI呈明顯高信號為其特征，強(qiáng)化常沒有脈絡(luò)叢乳頭狀瘤明顯。3實性血管母細(xì)胞瘤：實性血管母細(xì)胞瘤盡管稱為“實性”，但磁共振T2WI加權(quán)及增強(qiáng)掃描病灶內(nèi)或其周圍均能見到流空血管影，而脈絡(luò)叢乳頭狀瘤未能見到流空血管。②側(cè)腦室腫瘤：1室管膜瘤：二者均以兒童好發(fā)，但其生長方式、信號及強(qiáng)化特點不同，鑒別要點同四腦室。2腦膜瘤進(jìn)行鑒別，二者均好發(fā)于三角區(qū)，但側(cè)腦室腦膜瘤好發(fā)于成人，邊緣規(guī)整光滑，信號∕密度均勻，T1WI呈低信號，T2WI呈等低信號，強(qiáng)化明顯其均勻。③CPA腫瘤：主要與CPA腦膜瘤、聽神經(jīng)瘤。腦膜瘤邊緣光滑，密度∕信號均勻，常以寬基底與鄰近腦膜相連，強(qiáng)化明顯且均勻，可見“腦膜尾征”。聽神經(jīng)瘤密度∕信號常混雜，多可致內(nèi)聽道擴(kuò)大，并可見一蒂突入內(nèi)聽道，漸進(jìn)延遲強(qiáng)化。

綜上所述，脈絡(luò)叢乳頭狀瘤的影像表現(xiàn)具有特征性，CT對腫瘤內(nèi)的鈣化顯示較佳，而MRI常規(guī)檢查對腫瘤的病理學(xué)細(xì)節(jié)如內(nèi)部顆粒狀結(jié)構(gòu)、囊變等的顯示更具優(yōu)勢，磁共振DWI成像信號的高低可能有助于判斷脈絡(luò)叢乳頭狀瘤的病理分級。

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Comparative Analysis of Imaging Diagnosis and Pathological Diagnosis in Choroid Plexus Papilloma

Jiang Chaomei1,Luo Lin1,Chen Guoyun1,Chen Xiaodong2
（1.Qujing Teaching Hospital of Dali University,Qujing,Yunnan 655000,China;2.No.3 Hospital of Nantong,Nantong,Jiangsu 226000,China）

Objective:To investigate the phenotypes of choroids plexus papiloma in CT,MRI and comparatively analyze them with pathologic manifestations so as to understand this disease.Methods:A retrospective analysis of CT and MRI phenotype was applied in 19 cases of choroids plexus papilloma,confirmed by surgery and pathology,among which 5 cases were checked with CT,10 with MRI, 4 with CT and MRI.Image finding was compared with pathological result.Results:There were 13 cases of tumor in the fourth ventricle,5 in the lateral ventricle,1 in cerebellum pontine angle；there were 18 cases of papillary tumor margins or ovulated,13 cases of tumor enhancement after internal mulberry-like or granular enhanced in MRI;And there were 6 cases of tumor lesions calcification, 2 of hemorrhage,18 of hydrocephalus.There were 14 cases of tumor diagnosis choroids plexus papilloma（grade I）,5 cases diagnosis atypical choroids plexus papilloma（II level）in pathological diagnosis.Conclusion:A close link exists in imaging performance and pathological features of choroids plexus papilloma,pathological features could help us understand imaging performance.

choroids plexus papilloma;tomography;X-ray computed;magnetic resonance imaging

R814.42

B

1672-2345（2015）08-0045-04

10.3969∕j.issn.1672-2345.2015.08.013

（責(zé)任編輯 董杰）

2014-09-25

2015-04-11

蔣超梅，主治醫(yī)師，主要從事中樞、體部疾病的CT診斷研究.