高血壓腦干腦病臨床及影像學特征分析

李曉秋，曲方，陳會生

高血壓腦干腦病臨床及影像學特征分析

李曉秋，曲方，陳會生

目的 探討高血壓腦干腦病的診斷和治療經驗。方法 總結分析3例高血壓腦干腦病的臨床診治經過和影像學資料，以提高診治水平。結果 3例患者臨床癥狀相對輕微，就診過程中均有不同程度誤診，經過快速有效降壓治療，臨床癥狀得到緩解。頭顱CT和MRI檢查顯示腦干廣泛異常信號，伴或不伴幕上改變和腦干出血，治療后復查影像學，病灶顯著消退。結論 臨床-影像學分離是高血壓腦干腦病的典型特點，積極有效治療后其臨床癥狀和影像學均可得到改善。

高血壓腦病；后部白質腦病綜合征；放射攝影影像解釋，計算機輔助

高血壓腦干腦病(hypertensive brainstem encephalopathy，HBE)是高血壓腦病的一種極少見類型，多見于嚴重高血壓患者，臨床表現為頭痛、視力障礙及惡心/嘔吐、抽搐等。頭顱CT或MRI顯示腦干廣泛異常信號，經積極抗高血壓治療后，MRI異常信號可迅速改善。國外文獻病例報道不足30例，國內僅見零星報道。本文回顧性分析沈陽軍區總醫院收治的3例高血壓腦干腦病患者的診治經過，并結合文獻總結該病的臨床診治經驗教訓。

1 病例資料

1.1 研究對象 2009－2014年沈陽軍區總醫院收治的3例男性高血壓腦干腦病患者。診斷符合高血壓腦干腦病診斷標準[1]，均排除炎癥、甲狀腺功能異常、離子紊亂等內分泌代謝、風濕免疫等疾病。3例患者均曾在外院就診，所有患者在發病當天均行頭顱CT和頭顱MRI檢查。頭顱MRI檢查使用3.0T磁共振成像儀(GE公司)進行顱腦掃描。患者均接受抗高血壓治療：2例靜脈，1例口服。

1.2 臨床表現 3例患者年齡分別為44、37和31歲，均為男性，自述高血壓病史1.5、2和2年，入院時血壓均高于200/120mmHg。例1和例3以頭痛頭暈、惡心嘔吐起病，例2以右側肢體麻木起病，無頭痛頭暈。3例患者均無癲癇發作，無視物模糊及意識障礙。例1曾在外院診斷為“腦干腦炎”，例2在外院診斷為“腦干出血”，例3在外院診斷為“腦干梗死待查”(表1)。

1.3 影像學特征 3個病例影像學表現均比較嚴重，均有腦橋受累，且多為全腦橋受累，其中1例伴腦干出血，1例伴有幕上雙側腦室旁白質廣泛受累，表現為MRI T2、FLAIR及DWI顯示高信號。經過治療后，3例影像學相應部位的病灶均有明顯的消退。

表1 3例高血壓腦干腦病患者一般資料和臨床特征Tab. 1 General information and clinical features of 3 patients with hypertensive brainstem encephalopathy

1.4 治療及預后 3例患者中，2例接受靜脈降壓治療，例1應用烏拉地爾泵入，例2應用硝普鈉泵入；1例患者口服替米沙坦、硝苯地平進行降壓。3例患者均在入院8h內將血壓控制在180/100mmHg以下。所有病例臨床癥狀迅速消失，均無神經系統陽性體征。例1治療14d后復查頭顱MRI，提示延髓、腦橋和雙側腦室旁放射冠雙異常信號明顯消退(圖1)；例2發病13d后復查頭顱MRI提示腦橋異常信號明顯改善(圖2)；例3治療10d后復查頭顱MRI提示腦橋異常信號明顯改善(圖3)。

圖1 例1發病次日及治療15d后頭顱MRI表現Fig. 1 Cranial MRI imaging on the next day of disease onset and the 15th day after treatment, No. 1

2 討 論

高血壓腦病是一種臨床-影像綜合征，臨床特征是嚴重高血壓、意識改變、頭痛、眩暈、視覺障礙和癲癇，如果得到快速診斷和治療，病情可逆，又稱為可逆性后部白質腦病(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPES)，但一旦治療延誤，可進展成昏迷或死亡[2]。高血壓腦病神經影像學有一定特征，CT表現為雙側頂枕葉對稱片狀低密度影，MRI表現為T1WI低信號、T2WI和FLAIR高信號。PRES好發于大腦后部頂枕葉白質，其他相對少見部位包括額葉、顳葉、小腦、腦干、基底節區等，多與頂枕葉病灶同時存在。高血壓腦病中存在一種特殊的類型，即以腦干受累為主，又稱為高血壓腦干腦病(HBE)，多見于年輕(<40歲)的繼發性高血壓患者[3]，臨床較為少見，容易漏診誤診。

Morello等[4]曾報道1例高血壓腦干腦病的病例，影像學檢查發現腦橋大片水腫，臨床癥狀不明顯，這種臨床-影像的分離是高血壓腦干腦病的典型特點[5]，其原因可能為高血壓腦干腦病的病理改變是可逆性血管源性水腫，而非腦干梗死中不可逆性細胞毒性水腫和神經元死亡。機體正常的腦血管病自動調節包括肌源性和神經源性兩部分，后者依賴交感神經的支配，高血壓腦病患者由于血壓升高引起腦血管過度擴張，破壞肌源性反應，神經源性調節占優勢[6]，后循環(椎基底動脈系統和大腦后動脈)交感神經分布稀疏，這可能是PRES好發于大腦后部的原因[7]。

圖2 例2頭顱影像學資料Fig. 2 Cranial imaging of No.2 patient

圖3 例3頭顱影像學資料Fig. 3 Cranial imaging of No.3 patient

高血壓腦干腦病的發生可能與血壓升高的速率有關。腦深部區域直接由父母動脈(如大腦中動脈、后動脈或基底動脈)的分支供應，而皮質和皮質下區域由終末的軟膜動脈供應[8]。因此，血壓急劇升高，強烈的動脈內壓力導致腦深部區域血管源性水腫。另外，高血壓導致腦過度灌注，盡管前循環比后循環有更多的交感神經支配，高血壓腦干腦病的發生與前后循環的解剖學特性和血壓升高的速度以及持續時間有關。頸動脈系統始終成對存在，而兩側椎動脈匯合成一根基底動脈，且每一椎動脈的直徑比頸內動脈更小，這就導致椎基底動脈系統對血壓突然升高的緩沖能力比頸動脈系統差[9]。因此，突發持續的血壓升高，可使血管內液體首先從近端動脈滲漏，影響腦干；血壓緩慢升高可能首先影響小口徑動脈(末端軟膜分支)，如頂枕部區域等皮質下深部白質[10]。但血壓升高的速率和持續時間在高血壓腦干腦病發生中發揮的關鍵作用仍需進一步探討。本文3例患者均存在高血壓病史，平時血壓控制在160/100mmHg以下，發病前血壓均在短時間內迅速升高，入院時血壓均在200/120mmHg以上，所以筆者推測血壓的快速升高可能是高血壓腦干腦病最重要的原因。

Uchino等[11]對2007年以前文獻發表的26例HBE進行總結，平均年齡44歲，所有患者均罹患高血壓，72%合并其他疾病如腎衰竭、子癇、系統性紅斑狼瘡(SLE)、糖尿病、嗜鉻細胞瘤、藥物濫用等。病初平均血壓230/140mmHg，均有腦橋受累，其他部位還有深部白質或腦室周圍區(56%)、中腦(50%)以及小腦、延髓、基底節等。

Shintani等[1]回顧分析文獻報道的20例HBE，其臨床特征如下：①存在控制不良的嚴重高血壓；②臨床癥狀較輕；頭痛(50%)、視力障礙(35%)以及惡心/嘔吐、抽搐等；③腦干受累體征較少；主要表現為輕度意識障礙(60%)，其他有共濟失調、輕偏癱、構音障礙伴面癱；④頭顱CT或MRI顯示腦于廣泛異常信號；⑤經抗高血壓治療后，MRI異常信號快速改善。

本文3例患者發病前均有高血壓，且血壓控制不理想，發病初均存在血壓大幅升高，但臨床表現較輕微，1例表現為右側半身麻木，2例僅表現為頭痛頭暈。3例臨床體征均不明顯，影像學上1例水腫樣改變分布于腦干和腦室周圍白質，2例水腫樣改變僅見于腦橋，這些影像學改變經抗高血壓治療后水腫很快減輕和消退，完全符合HBE的臨床特點。但HBE患者是否存在幕上損害，是否存在不同的病理生理機制等問題目前尚不清楚。PRES合并腦出血的發生率為5.0%～17.1%[12-14]。本文3例HBE中1例并發腦橋出血，尚未見既往有文獻報道。從臨床表現及預后看，這種出血與高血壓性小動脈破裂出血有明顯區別。如此廣泛的全腦橋病變，無論是高血壓性腦橋出血，還是出血性腦橋梗死，病情均非常兇險，而此例患者一般情況較好，預后良好，考慮可能為血壓升高而致血液從血管壁滲漏，非小動脈破裂。HBE的鑒別診斷包括腦干梗死、腦橋中央髓鞘溶解癥、腦干膠質瘤、腦干腦炎、神經白塞病、急性播散性腦脊髓炎(ADEM)等。HBE的治療在于迅速做出診斷后，盡可能在較短的時間內將血壓控制在正常范圍，以避免不可逆損傷。HBE如得到及時有效的治療，預后良好。

[1]Shintani S, Hino T, Ishihara S, et al. Reversible brainstem hypertensive eneephalopathy (RBHE): elinieoradiologic dissociation[J]. Clin Neurol Neurosurg, 2008, 110(10): 1047-1053.

[2]Park JH, Kim SM, Shin HW, et al. Hypertensive brainstem encephalopathy involving deep supratentorial regions: does only blood pressure matter[J]? Neurol Int, 2010, 2(1): e9.

[3]Hinchey J, Chaves C, Appignani B, et al. A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome[J]. N Engl J Med, 1996, 334(8): 494-500.

[4]Morello F, Marino A, Cigolini M, et al. Hypertensive brain stem encephalopathy: clinically silent massive edema of the pons. Neurological Sciences, 2001, 22(4): 317-320.

[5]Cruz-Flores S,de Assis Aquino Gondim F,Leira EC. Brainstem involvement in hypertensive encephalopathy: clinical and radiological findings[J]. Neurology, 2004, 62(8): 1417-1419.

[6]Osman Y, Imam YZ, Salem K, et al. Isolated brainstem involvement in a patient with hypertensive encephalopathy[J]. Case Rep Neurol Med, 2013, 2013: 540947.

[7]Kanazawa M, Sanpei K, Kasuga K. Recurrent hypertensive brainstem encephalopathy[J]. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2005, 76(6): 888-890.

[8]Sadoshima S, Fujii K, Yao H, et al. Regional cerebral blood flow autoregulation in normotensive and spontaneously hypertensive rats–effects of sympathetic denervation[J]. Stroke, 1986, 17(5): 981-984.

[9]Yu JS, Chen HS. Correlation of brain stem diffusion-weighted imaging score with vertebrobasilar artery stenosis in patients with acute brain stem infarction[J]. Med J Chin PLA, 2015, 40(6): 444-448. [余經盛, 陳會生. 急性腦干梗死DWI評分與MRA顯示椎-基底動脈狹窄的相關性研究[J]. 解放軍醫學雜志, 2015, 40(6): 444-448.]

[10]Kumai Y, Toyoda K, Fujii K, et al. Hypertensive encephalopathy extending into the whole brainstem and deep structures[J]. Hypertens Res, 2002, 25(5):797-800.

[11]Uchino M, Haga D, Nomoto J, et al. Brainstem involvement in hypertensive encephalopathy: a report of two cases and literature review[J]. Eur Neurol, 2007, 57(4): 223-226.

[12]Hefzy HM, Bartynski WS, Boardman JF, et al. Hemorrhage in posterior reversible encephalopathy syndrome: imaging and clinical features[J]. Am J Neumradiol, 2009, 30(7): 1371-1379.

[13]Lee VH, Wijdieks EFM, Manno EM, et al. Clinical spectrum of reversible posterior leukoencephalopathy syndrome[J]. Arch Neural, 2008, 65(2): 205-210.

[14]MeKinney AM, Shom J, Truwit CL, et al. Posterior reversible encephalopathy syndrome：incidence of atypical regions of involvement and imaging findings[J]. Am J Roentgenol, 2007, 189(4): 904-912.

Clinical and radiological features of hypertensive brainstem encephalopathy

LI Xiao-qiu, QU Fang, CHEN Hui-sheng*
Department of Neurology, General Hospital of Shenyang Military Command, Shenyang 110840, China
*

, E-mail: chszh@aliyun.com
This work was supported by the Key Science and Technology Program of Liaoning Province (2013225089)

ObjectiveTo discuss the diagnosis and treatment of hypertensive brainstem encephalopathy.MethodsThe clinical and imaging data of 3 cases of hypertensive brainstem encephalopathy were summarized and analyzed for the purpose of improving the acumen in diagnosis and treatment.ResultsAll the 3 patients showed relatively mild clinical symptoms, and they were misdiagnosed in different degrees during the treatment, but their clinical symptoms were improved by rapid and effective antihypertensive therapy. Cerebral CT and MRI scans revealed extensive abnormal signals in brain stem, with or without supratentorial lesions and brain stem hemorrhage. The lesions as revealed by imaging were improved significantly after treatment.ConclusionsClinical-radiographic dissociation is the classic feature of hypertensive brainstem encephalopathy. The clinical symptoms and lesions as shown by imaging could be improved after active treatment.

hypertensive encephalopathy; posterior leukoencephalopathy syndrome; radiographic image interpretation, computer-assisted

R544.1; R741.041

A

0577-7402(2015)06-0440-04

10.11855/j.issn.0577-7402.2015.06.03

2014-01-27；

2014-04-12)

(責任編輯：沈寧)

遼寧省科技攻關計劃(2013225089)

李曉秋，醫學博士，副主任醫師。主要從事腦血管病方面的研究

110840 沈陽 沈陽軍區總醫院神經內科(李曉秋、曲方、陳會生)

陳會生，E-mail: chszh@aliyun.com