兒童肝臟脈管性病變的影像診斷

施美華，鐘玉敏，殷敏智，薛瀲滟，周鶯，邵虹，王詩渝

·兒科影像學專題·

兒童肝臟脈管性病變的影像診斷

施美華，鐘玉敏，殷敏智，薛瀲滟，周鶯，邵虹，王詩渝

目的：分析兒童肝臟脈管性病變的影像學特征，復習國際脈管性病變研究協會（ISSVA）脈管性病變分類及命名標準，明確影像診斷及正確命名在肝臟脈管性病變診斷中的重要性。方法：搜集本院2006年1月-2014年12月91例兒童肝臟脈管性病變患者的病例資料，其中3例經手術證實，48例經隨訪證實。91例中男46例，女45例，年齡15天-11歲，中位年齡3歲。將影像診斷（超聲、CT、MRI）與術后病理結果以及隨訪資料進行對照分析。結果：91例中89例未按照ISSVA標準正確命名；CT和MRI顯示肝臟脈管性病變表現為孤立性單發腫瘤57例，多發腫瘤21例，彌漫性腫瘤13例；病變的CT和MRI表現相似，均為動脈期明顯強化，靜脈期持續強化，表現為“快進慢出”的特點；91例中4例合并Kasabach-Merritt綜合征。結論：肝臟脈管性病變亦需根據ISSVA標準進行規范命名和分類，影像檢查是兒童肝臟脈管性病變的首選診斷方法。

肝臟；脈管性病變；超聲；體層攝影術，X線計算機；磁共振成像；兒童；診斷

1996年國際脈管性病變研究協會（ISSVA）將脈管性疾病分為脈管性腫瘤（vascular tumor）和脈管畸形（vascular malformation），使得這類疾病的命名更加規范［1］。目前ISSVA分類及命名方法已為臨床上廣泛接受，尤其在軟組織脈管性病變的診斷中使用廣泛［2］。但是對于深部臟器的脈管性病變，如肝臟的脈管性病變的分類及命名尚不規范。筆者通過搜集本院肝臟脈管性病變患者的影像結果、術后病理結果和/或長期隨訪記錄，總結兒童肝臟脈常見脈管性病變的影像學特征，并復習ISSVA對肝臟脈管性病變的分類及命名方法，明確影像診斷及正確命名在肝臟脈管性病變診斷中的重要性。

材料與方法

搜集2006年1月-2014月12月在本院首次影像診斷為肝臟脈管性病變的91例兒童患者的病例資料。其中男46例，女45例，年齡15天-11歲，中位年齡3歲。影像診斷方法包括超聲、MRI和CT。超聲檢查使用Philips Iu22和GE、Logic 9和Logic 500彩色多普勒超聲診斷儀。CT檢查采用GE Light-Speed 16排CT及GE Discovery 750HD CT機。16排CT掃描參數：120k V，100～120m A，螺距1.375，床速27.5 mm/s，層厚7～10 mm，重建層厚、間隔均為1.25 mm；64排CT掃描參數：100 k V，自動毫安調節，螺距1.375，球管旋轉速度0.4 s/r，層厚5 mm，重建層厚及間隔1.25 mm；平掃后按2 m L/kg靜脈團注對比劑（碘帕醇）行雙期增強掃描（動脈期和靜脈期）。MRI檢查使用GE Signa Horizon 1.5T MR儀及Philips Achieva Nova Dual 1.5T MR儀。常規平掃序列為FSE T1WI、FSE T2WI，脂肪抑制FSE T2WI，增強掃描采用脂肪抑制FSE T1WI多平面掃描。手術后病變組織使用10%福爾馬林液固定，常規脫水、石蠟包埋、HE染色、光鏡觀察；免疫組化標記采用二步法，免疫組化抗體標記：Glu-T1（葡萄糖轉運蛋白-1）、F8、CD31、CD34及血管平滑肌標記物等。將影像診斷與術后病理結果及隨訪資料進行對照分析。

結 果

1.ISSVA命名

91例中僅2例按照ISSVA標準進行命名，即診斷為肝臟血管瘤（先天性血管瘤或嬰兒性血管瘤），87例均命名為肝臟血管內皮瘤、肝臟海綿狀血管瘤、肝臟毛細血管瘤，2例診斷不明確。

2.影像學檢查方法

本組91例中僅行CT檢查25例，僅MRI檢查5例，僅US檢查12例，CT＋MRI檢查1例，CT＋US檢查42例，MRI＋US檢查3例，MRI＋CT＋US3例。

3.影像學表現

91例中肝內孤立性單發腫瘤57例，男30例，女27例，其中位于肝左葉27例、肝右葉37例、3例同時累及左右葉。US典型表現為邊界清楚、血供豐富的不均勻回聲的團塊，消退期可見包膜下粗粒鈣化影；CT典型表現為為孤立性實質性腫塊，邊界清晰，平掃時呈等、低密度，增強后呈向心性強化；MRI表現為境界清楚、信號欠均勻的肝內腫塊，T1WI上呈低信號，T2WI上以高信號為主，增強后呈向心性強化（圖1～3）。

圖1 患兒，男，2歲。a）US示肝左葉內可見不均勻回聲團（箭），邊界尚清，病灶中央未見明顯血流信號，周邊血流信號較豐富；b）CT平掃示肝左葉內較大不均勻低密度灶（箭），周邊局部可見等密度結節突向病灶內；c）CT增強示腫瘤表現為自周邊向內部逐漸明顯強化，中心強化不明顯，周邊假包膜及腫瘤內部可見較多粗大扭曲明顯強化的血管；d）經強的松治療一年后復查CT，顯示病灶明顯縮小，病灶中央可見較多鈣化。 圖2 男，1歲，肝左葉先天性血管瘤。a）CT增強動脈早期示肝左葉內類圓形病灶邊緣強化較明顯（箭），邊界尚清；b）CT增強延遲期示病灶呈明顯向心性強化。 圖3 患兒，女，1歲，肝左葉先天性血管瘤。a）CT平掃示肝左葉巨大稍低密度占位（箭），其內多發條片狀散在性鈣化密度；b）CT增強動脈期示病灶呈不均勻強化，其內可見較多粗大血管影；c）CT增強延遲期示病灶邊緣強化較明顯，腫瘤內部逐漸強化。

圖4 男，1歲。a）彩超示肝內有散在數個圓形不均勻低回聲團，似有包膜，邊界清晰，內部可見血流信號（箭）；b）CT平掃示肝內有數個稍低密度灶（箭），邊界不清；c）CT增強動脈期示病灶呈顯著強化（箭）；d）CT增強延遲期示腫瘤呈持續強化；e）8個月后復查CT增強掃描示病灶消失（箭）。 圖5 女，4個月。a）US檢查示肝內彌漫性分布大量低回聲團，部分病灶內回聲欠均勻，形態不規則，周圍似可見環形血流信號；b）CT平掃示肝內彌漫性不規則低密度灶；c）增強動脈期示后肝內低密度病灶由周邊向內逐漸強化：d）延遲期示部分病灶內可見對比劑完全填充，病灶間可見少量正常肝實質。

肝內多發性腫瘤共21例，腫瘤間尚可見到正常的肝實質。其中男12例，女9例。CT表現為多發等、低密度腫塊，增強后呈向心性強化；MRI顯示肝內多發腫塊，T1WI上呈低信號、T2WI上呈高信號，增強后呈邊緣強化；US顯示肝內多發大小相似或者大小不一的低回聲結節，邊界清晰，回聲較均勻，大結節內可見肝血管的異常分支迂曲穿行（圖4）。

肝內彌漫性腫瘤共13例，腫瘤占據幾乎全部肝實質，無明顯或只有極少量正常肝臟組織，肝臟明顯腫大（圖5）。CT、MRI及US表現與肝內多發性腫瘤相似。

91例中4例合并有Kasabach-Merritt綜合征，臨床表現為血小板下降、凝血指標異常。其中3例表現為肝內單發巨大腫瘤，1例為彌漫性腫瘤。

本組病例中CT獨立診斷的符合率為90%，MRI為83%，US為92%。

4.手術結果或隨訪結果

91例中3例有手術及病理結果，其中2例病理結果均顯示為肝臟先天性血管瘤，1例為非脈管性腫瘤；隨訪病例共48例（表1）；失隨訪40例。孤立性單發腫瘤中隨訪36例（包含3例胎兒期有MRI檢查資料的患兒），其中腫瘤明顯縮小16例（隨訪時間為5個月～5年不等）；稍縮小4例（其中1例隨訪僅1個月，2例隨訪4個月，1例隨訪2年），變化不明顯7例（最短僅隨訪1個月，1例為隨訪2年），增大3例（其中1例在孕37＋4周時發現肝右葉占位，新生兒期復查顯示腫瘤較前有增大；另2例分別隨訪6和20個月），完全消失6例。多發腫瘤中8例有隨訪記錄，其中病灶較前縮小7例，完全消失1例。彌漫性腫瘤中4例進行了隨訪，其中腫瘤較前明顯好轉3例，較前進展1例。

表1 48例肝臟脈管性病變隨訪結果 （例）

討 論

1.ISSVA脈管性病變分類標準

1996年國際脈管性病變研究協會（ISSVA）提出了最基本的脈管性病變分類方法［1］，共分為兩大類：脈管性腫瘤和脈管畸形，其臨床表現、影像和病理特征、生物學特性及治療方法完全不同。脈管性腫瘤中以嬰兒型血管瘤最常見，它屬于良性血管內皮增生，出生時不存在，大部分在生后4～6個月時出現，嬰兒期迅速增大，兒童期逐漸消退；其次為先天性血管瘤，其出在新生兒出生時即存在，它又包括快速消退型（rapidly involuting congenital hemangioma，RICH）和永不消退型（noninvoluting congenital hemangioma，NICH）兩個亞型，前者約在生后1～2年消退，后者不消退［3］。脈管畸形基于血流動力學及有無異常血管腔又分為慢血流型和快血流型二個亞型：慢血流型主要有毛細血管畸形、靜脈畸形和淋巴管畸形，快血流型主要有動脈畸形、動靜脈瘺和動靜脈畸形，混合畸形既包括快血流型又包括慢血流型病變。

肝臟脈管性病變應該根據ISSVA命名和分類標準（脈管性腫瘤和脈管性畸形）進行診斷，脈管性腫瘤是最常見的兒童肝臟脈管性病變［4］。有文獻報道，大部分兒童肝臟脈管性腫瘤為先天性血管瘤，也可為嬰兒性血管瘤，成人的肝臟脈管性病變大多為脈管畸形，以靜脈畸形多見；但是目前大部分影像科及臨床醫生稱肝臟先天性或嬰兒性血管瘤為肝臟血管內皮瘤［5］。在本組91例患兒的臨床診斷中，98%（2/91）都被診斷為肝臟血管內皮瘤、肝臟海綿狀血管瘤和肝臟毛細血管瘤。

2.肝臟脈管性病變的影像特征

兒童肝臟脈管性病變以脈管性腫瘤為多見。兒童的肝臟脈管性腫瘤在影像上表現為3種類型：單發腫瘤、多發性腫瘤和彌漫性腫瘤，單發與多發性、彌漫性在生物學及臨床上是有區別的，孤立性脈管性腫瘤大部分為快速消退型先天性血管瘤，大多為胎內生長，出生后即發現，所以在胎兒期即可診斷；而多發性和彌漫性脈管腫瘤多為嬰兒型血管瘤，在生后幾個月后才出現，常伴有皮膚血管瘤［6-7］。

肝臟脈管性病變的CT和MRI表現相似，均表現為動脈期強化，呈“快進慢出”的特點；US顯示肝內實質性腫瘤、血供豐富。單發腫瘤的表現較典型；多發腫瘤，在病灶之間可見正常肝組織；彌漫性腫瘤表現為腫瘤彌漫分布，瘤灶間無或僅有極少量正常肝組織。

根據肝臟脈管性病變的影像特征，本組病例中CT獨立診斷的符合率為90%，MRI為83%，US為92%。MRI的獨立診斷準確性低于CT，筆者分析主要原因為掃描時間相對較長、患者鎮靜效果不佳等。

3.肝臟脈管性病變的影像診斷價值

大多數肝臟脈管性腫瘤患者無明顯的臨床癥狀［8-10］，影像學檢查是診斷肝臟脈管性病變的主要方法。正確的影像學評估能為肝臟脈管性病變的治療提供重要幫助。US檢查以其費用較低、操作方便及無輻射的優勢，常作為首選檢查方法；而CT和MRI能更為直觀地顯示病變范圍及是否累及鄰近解剖結構，且不易遺漏較小的病灶。本組研究中，CT和US為主要的影像檢查方法，尤其是行CT檢查的患兒較多。雖然CT檢查有電離輻射的缺點，且其軟組織對比度不及MRI，但是CT掃描速度快、對患兒的鎮靜要求低、圖像解讀方便，因此更為臨床醫師所接受。但是隨著對軟組織及肝臟脈管性病變的認識進一步加深，根據ISSVA的推薦，超聲和MRI將成為軟組織及肝臟脈管性病變的主要影像學診斷方法。

4.肝脈管性病變伴發癥狀

肝臟脈管性病變可以伴發Kasabach-Merritt綜合征、肝臟衰竭、消耗性甲狀腺功能減退及心功能衰竭等。本組91例中4例合并有Kasabach-Merritt綜合征，臨床表現為血小板下降、凝血指標異常。4例中表現為肝內巨大單發腫瘤3例，彌漫性腫瘤1例。

彌漫性脈管性腫瘤由于正常肝臟組織受損，嚴重時可以引起肝臟衰竭及消耗性甲狀腺功能減退［6，13］；有學者認為，血管瘤組織中含有3型碘化甲腺氨酸脫碘酶，會消耗甲狀腺素，因而可繼發顯著的甲狀腺功能減退，部分患兒需要補充大量甲狀腺素以保持正常的甲狀腺功能［7］。本組91例患兒均未進行甲狀腺素的檢測。此外，部分肝臟脈管性腫瘤由于動靜脈分流可能繼發高輸出量的心力衰竭［6，11-13］。

5.肝臟脈管性病變的治療

大多數兒童肝臟脈管性腫瘤因為無明顯的臨床癥狀而未被發現［5］，部分患兒系在常規產前檢查時、或者在產后因其它原因行影像檢查時被偶然發現［6］。

對于孤立性單發腫瘤臨床上主張隨訪觀察，而對于多發和彌漫性病變目前主張以藥物治療（激素、干擾素或心得安）為主［11］，如藥物治療無效，臨床上患兒出現因大分流而導致心力衰竭，則可進行介入治療；一般不主張手術切除或肝移植。對合并有甲狀腺功能減低的患兒可進行替代治療。多發及彌漫性病變的患兒需要檢測血清促甲狀腺激素（thyroid stimulating hormone，TSH）的水平。

本研究存在一定的不足之處：首先，本組研究屬于回顧性研究，存在一定的選擇偏移；其次，失隨訪40例，其結果無法評判，導致有效病例數減少；其三，對于肝臟多發和彌漫性脈管性病變的患兒，未進行臨床細致觀察，沒有進行甲狀腺素的測定，無法判斷肝臟脈管性病變是否合并甲狀腺功能降低。

［1］ Ernemann U，Kramer U，Miller S，et al.Current concepts in the classification，diagnosis and treatment of vascular anomalies［J］.Eur J Radiol，2010，75（1）：2-11.

［2］ 施美華，鐘玉敏，殷敏智，等.兒童軟組織脈管性病變的影像診斷［J］.放射學實踐，2013，28（7）：724-729.

［3］ Gorincour G，Kokta V，Rypens F，et al.Imaging characteristics of two subtypes of congenital hemangiomas：rapidly involuting congenital hemangiomas and non-involuting congenital hemangiomas［J］.Pediatr Radiol，2005，35（12）：1178-1185.

［4］ Meyers RL.Tumors of the liver in children［J］.Surg Oncol，2007，16（3）：195-203.

［5］ Christison-Lagay ER，Burrows PE，Alomari A，et al.Hepatic hemangiomas：subtype classification and development of a clinical practice algorithm and registry［J］.J Pediatr Surg，2007，42（1）：62-67.

［6］ Kulungowski AM，Alomari AI，Chawla A，et al.Lessons from a liver hemangioma registry：subtype classification［J］.J Pediatr Surg，2012，47（1）：165-170.

［7］ Lee KC，Bercovitch L.Update on infantile hemangiomas［J］.Semin Perinatol，2013，37（1）：49-58.

［8］ 單明，孫博，盧再鳴，等.單發嬰兒型肝臟血管內皮細胞瘤的CT與MRI表現［J］.中國醫學影像技術，2013，29（8）：1331-1335.

［9］ Zhang Z，Chen HJ，Yang WJ，et al.Infatile hepatic hemangioendothelioma：a clinicopathologic study in a Chinese population［J］.World J Gastroenterol，2010，16（36）：4549-4557.

［10］ Buscarini E，Danesino C，Olivieri C，et al.Doppler ultrasonographic grading of hepatic vascular malformations in hereditary hemorrhagic telangiectasia：results of extensive screening［J］.Ultraschall Med，2004，25（5）：348-355.

［11］ Burrows PE，Dubois J，Kassarjian A.Pediatric hepatic vascular anomalies［J］.Pediatr Radiol，2001，31（8）：533-545.

［12］ Kassarjian A，Zurakowski D，Dubois J，et al.Infantile hepatic hemangiomas：clinical and imaging findings and their correlation with therapy［J］.AJR，2004，182（3）：785-795.

［13］ Huang SA，Tu HM，Harney JW，et al.Severe hypothyroidism caused by type 3 iodothyronine deiodinase in infantile hemangiomas［J］.New Engl J Med，2000，343（3）：185-189.

Imaging diagnosis of hepatic vascular lesions in children

SHI Mei-hua，ZHONG Yu-min，YIN Min-zhi，et al.Department of Radiology，Shanghai Children′s Medical center，Medical College of Shanghai Jiaotong University，Shanghai 200127，P.R.China

Objective：To study the imaging features，pathological findings and follow-up data of hepatic vascular lesions，to review the classification of vascular lesions of the International Society for the Study of Vascular Anomalies（ISSVA），and to further emphasize the significance of nomenclature and imaging diagnosis for hepatic vascular anomalies.Methods：Between January 2006 and December 2014，the clinical data of 91 children with hepatic vascular anomalies proved by surgery（n＝3）or follow-up（n＝48）in Shanghai Children＇s Medical Center were collected.Of the 91 cases，the imaging features（ultrasound，CT，MRI），pathological findings and follow-up data of vascular lesions were correlated and compared.Results：Of 91 cases，89 cases had no correct nomenclature by imaging methods；57 cases with solitary single tumor，21 cases with multiple tumors and 13 cases with diffuse tumors were diagnosed by US，CT and MRI.The imaging characteristics including intensive enhancement in arterial phase and persistant enhancement in venous phase which were called as＂fast wash-in and slow wash-out＂were noted.Four cases were associated with Kasabach-Merritt syndrome.Conclusion：The classification and nomenclature of ISSVA for hepatic vascular anomalies should be used as diagnostic standard in clinical practice；US，CT and MRI are very important imaging modalities for diagnosis of hepatic vascular anomalies in children.

Liver；Vascular lesions；Ultrasound；Tomography，X-ray computed；Magnetic resonance imaging；Children；Diagnosis

R814.42；R445.2；R735.7

A

1000-0313（2015）12-1154-05

10.13609/j.cnki.1000-0313.2015.12.001

2015-11-13

2015-12-04）

200127 上海，上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心放射科

施美華（1978-），女，上海人，主治醫師，主要從事脈管性病變的影像學研究工作。

鐘玉敏，E-mail：zyumin2002＠163.com