嬰幼兒冠狀動脈起源于肺動脈的影像診斷價值附文獻復習

田忠甫，陳俊，孟歡，付明翠，王瑞珠，姜輝，唐文偉

·兒科影像學專題·

嬰幼兒冠狀動脈起源于肺動脈的影像診斷價值附文獻復習

田忠甫，陳俊，孟歡，付明翠，王瑞珠，姜輝，唐文偉

目的：探討64排CT及超聲心動圖對冠狀動脈異常起源于肺動脈（ACAPA）的診斷價值。方法：搜集2014年6月-2015年9月冠狀動脈起源于肺動脈的5例患者的臨床及影像資料，結合文獻分析其影像學表現。結果：超聲心動圖及MSCT對5例ACAPA診斷明確。MSCT顯示右側冠狀動脈異常起源于肺動脈右竇1例，左側冠狀動脈起源于肺動脈2例，左冠狀動脈前降支及回旋支共干起源于肺動脈1例，左副冠狀動脈起源于主動脈左竇1例。結論：超聲心動圖及MSCT可明確診斷ACAPA，在臨床上可作為診斷冠狀動脈起源異常的常規檢查方法。

體層攝影術，X線計算機；超聲心動圖；冠狀動脈；肺動脈

冠狀動脈異常起源于肺動脈（anomalous origin of coronary artery from the pulmonary artery，ACAPA）是一種少見的心外血管畸形，可分為2型：完全型和部分型。完全型，即左、右冠狀動脈均起源于肺動脈，患兒因心肌缺血和缺氧，往往在出生前或剛出生即死亡，臨床上極其罕見；部分型中以左冠狀動脈起源于肺動脈多見，右冠狀動脈起源于肺動脈少見，如能早期診斷、早期經手術治療能明顯改善患兒的預后。本文回顧性分析2014年6月-2015年9月我院5例ACAPA患兒的心臟超聲及MSCT資料，旨在提高對本病的認識。

材料與方法

搜集2014年6月-2015年9月本院5例ACAPA患兒的病例資料，其中男4例，女1例，年齡2個月～4歲。2例因發現心臟雜音就診，3例因呼吸短促、面色蒼白就診。5例均行超聲心動圖檢查，4例行MSCT檢查。3例經手術證實，2例經臨床綜合診斷。

所有患兒均先行超聲心動圖檢查，再進一步行MSCT檢查。檢查前患兒禁食、禁水4～6 h，口服5%水合氯醛鎮靜，劑量1.0 m L/kg。

心臟超聲檢查使用HP Sonos5500型彩色多普勒超聲診斷儀、S5及S8探頭，探頭頻率1～5 MHz（S5探頭）或3～8 MHz（S8探頭）。小于3歲不配合的患兒口服鎮靜劑，5%水合氯醛口服，劑量1 m L/kg，待患兒熟睡20 min后進行檢查。檢查時患兒取平臥位及左側臥位，應用二維超聲及彩色多普勒血流顯像（color Doppler flow imaging，CDFI）掃查常規切面，重點觀察胸骨旁左室長軸切面、胸骨旁主動脈短軸切面和心尖或劍突下五腔切面。

使用Philips Ingenuity 64排螺旋CT機，掃描參數：80 k V，350 m As，0.35 s/r，螺距0.299，層厚1 mm，層距0.5mm，采用iDose技術（iDose＝4），人工觸發，經高壓注射器注入非離子型對比劑碘海醇（300 mg I/m L），劑量1.5～2.0 m L/kg，流率0.8～2.0 m L/s，對比劑注射完畢再注入5 m L生理鹽水，延遲時間3 s，掃描時間6.5 s。

在Philips工作站使用多平面重組（multiplanar reformation，MPR）、最大密度投影（maximum intensity projection，MIP）、最小密度投影（minimum intensity projection，MinIP）及容積再現（volume rendering technique，VRT）對原始數據進行后處理。

結 果

5例行超聲心動圖檢查，4例行MSCT檢查，均診斷為冠狀動脈異常起源于肺動脈。其中1例為右冠狀動脈異常起源于肺動脈（圖1），4例為左冠狀動脈異常起源于肺動脈（圖2）。5例中2例伴有副冠狀動脈，超聲心動圖均漏診，而MSCT診斷正確。2例伴有其它心內、心外大血管病變，分別是迷走右鎖骨下動脈（圖2d）和部分型心上型肺靜脈異位引流（圖3），這2例所伴發的心外血管畸形超聲心動圖均漏診，而MSCT均作出正確診斷。MSCT提示左心房、左心室增大3例；1例可見乳頭肌及心內膜鈣化，左心室室壁瘤形成（圖2b～d）。超聲心動圖提示左心房、左心室增大4例，左心室下壁及后壁心內膜回聲增強、向心運動減弱、射血分數明顯減低，提示心肌缺血改變；于心室前壁、心尖部及室間隔探及心肌內花色血流，提示側支微血管形成。

討 論

ACAPA即左、右側冠狀動脈或其分支自肺動脈發出，是一種較少見的心外血管畸形，發病率約1/30萬，占先心病的0.25%～0.46%，包括左冠狀動脈異常起源于肺動脈（ALCAPA）、右冠狀動脈異常起源于肺動脈（ARCAPA）和雙側冠狀動脈異常起源于肺動脈，常見的是ALCAPA［1］。ACAPA胚胎發生有兩種學說：一種學說是正常胎兒在發育到5～8周時，心球內側面、動脈干內側面螺旋狀行走于左、右心球嵴，主肺動脈隔將動脈干分成主動脈和肺動脈，正常情況下冠狀動脈被分隔在主動脈側，而ACAPA患兒的冠狀動脈被異常分隔在肺動脈側［2］；另一種學說是血管母細胞芽形成冠狀動脈系統，其穿過心內膜形成主要冠狀動脈及其分支，近端冠狀動脈在動脈干周圍形成原始環，與原始主動脈竇處冠狀動脈芽連接，形成冠狀動脈干，若近端部分在形成過程中發生移位，可導致ACAPA［3］。ALCAPA是少見但極為危重的心外血管畸形［4］，ARCAPA更少見，但臨床癥狀較ALCAPA輕。冠狀動脈異常起源于肺動脈一般為單發畸形，但也可同時伴有其它心內外大血管畸形，如室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉及主動脈縮窄等。本組中3例為孤立的冠狀動脈異常起源，1例伴有迷走右鎖骨下動脈及繼發性左心室心尖部室壁瘤形成，1例伴有部分型心上型肺靜脈異位引流。此外，ACAPA也可伴有冠狀動脈系統的變異，本組中有2例可見副冠狀動脈。

圖1 右冠狀動脈異常起源于肺動脈。a）超聲心動圖顯示右冠狀動脈異常起源于肺動脈（箭）；b）MSCT MPR圖像顯示右冠狀動脈（RCA）異常起源于肺動脈（箭）；c）VRT圖像顯示右冠狀動脈異常起源于肺動脈（長箭），左冠狀動脈自主動脈左竇發出（短箭）；d）術中可見右冠狀動脈異常起源于肺動脈（箭）。

體、肺循環的壓力變化及冠狀動脈間的側支循環建立的時間、數量決定了患兒癥狀的嚴重程度。在新生兒早期，肺循環阻力較高，異常起源的冠狀動脈由肺動脈供血，可出現心肌輕度缺氧；新生兒后期，當肺動脈壓力持續下降，此時患兒病變側冠狀動脈依靠側支循環由健側冠狀動脈供血，臨床上患兒多出現嚴重的心肌缺血，原因是側支循環代償不足以及冠狀動脈擴張所導致的冠狀動脈灌注壓降低雙重作用的結果，繼而導致心臟擴大、心功能不全，同時因二尖瓣乳頭肌缺血可導致心內膜及乳頭肌內膜鈣化，從而出現二尖瓣返流，本文1例6個月的ALCPA患兒，左冠狀動脈供血心肌出現缺血且病程時間較長，可見心內膜及乳頭肌內膜鈣化、左心室心尖部室壁瘤形成。

圖2 左冠狀動脈異常起源于肺動脈。a）超聲心動圖顯示左冠狀動脈（LCA）異常起源于肺動脈（MPA），左冠狀動脈血流流向肺動脈；b）VRT圖像顯示左冠狀動脈（LCA）異常起源于肺動脈（MPA）；c）MRP圖像顯示左心室心尖部室壁瘤形成（箭）；d）VRT圖像顯示迷走右鎖骨下動脈（箭）。 圖3 左冠狀動脈異常起源于肺動脈患者，VRT圖像顯示部分性心上型肺靜脈異位引流。

根據病變的發生部位ACAPA可分為完全型及部分型，完全型是左、右冠脈均起源于肺動脈，部分型為左或右冠脈或其分支起源于肺動脈。根據左、右冠狀動脈間側支循環建立的程度可將ALCAPA分為嬰兒型和成人型：嬰兒型為側支循環發育不完善，心肌供血減少，多數患兒早期即出現心功能不全、二尖瓣返流，不經過治療的嬰兒型患兒大部分在1歲前死亡；成人型易發生致死性心律失常。

ARCAPA患兒的臨床癥狀較ALCAPA輕，ALCAPA易發生左心室心肌缺血，引起心功能不全、二尖瓣返流，一經發現應及早手術治療。ACAPA與心肌病或心內膜彈力纖維增生癥的臨床表現相似，有學者認為在診斷嬰幼兒心肌病前應排除ACAPA，避免誤診而失去手術機會［3，5］。

ACAPA在超聲心動圖上的直接征象為在冠狀動脈竇處未能探及冠狀動脈開口，且排除冠狀動脈開口于主動脈竇上方的可能，而在肺動脈竇部或竇上可探及異常開口，彩色多普勒顯示自冠狀動脈向肺動脈有連續性分流；ALCAPA的間接征象有左心房、左心室增大，右側冠狀動脈增粗，心內膜下心肌纖維化回聲增強，室壁運動減弱；ARCAPA的間接征象不及ALCAPA明顯，但往往可探及側支血流。需要注意的是，ALCAPA患兒的心內結構的超聲表現與心內膜彈力纖維增生癥相似，如果超聲操作醫師對ACAPA認識不夠，易誤診為該疾病。超聲心動圖可顯示冠狀動脈在肺動脈的開口情況，彩色多普勒可探查到冠狀動脈進入肺動脈的雙期連續血流，可以明確本病的診斷，同時超聲還可顯示伴發病變的情況。有研究者認為心臟超聲、尤其是彩色多普勒超聲是診斷ACAPA的常規方法。但超聲檢查易受聲學窗限制，而且較大程度上依賴操作者的經驗和技巧［6］，易出現漏診和誤診。Michael等［7］認為，當超聲檢查未能發現冠狀動脈開口時并不能據此確定ACAPA的診斷。

近幾年來隨著技術的不斷發展，MSCT已廣泛應用于先天性心臟病的診斷。雖然MSCT應用于嬰幼兒先天性心臟病的診斷時，因患兒心率快，冠狀動脈偽影明顯［8］，但在兒童冠狀動脈疾病的診斷中通常只需顯示冠狀動脈主干及分支的形態學解剖，64排MSCT掃描速度相對較快，能準確顯示冠狀動脈開口的位置及走行，以及其繼發改變及伴發畸形，所以MSCT在兒童冠狀動脈疾病的診斷中得到較好應用。冠狀動脈起源異常的直接征象是冠狀動脈起源于肺動脈竇或竇上方的肺動脈起始處；間接征象為健側冠狀動脈代償性擴張、側支血管形成、心室擴大和二尖瓣關閉不全等。ALCAPA患兒中側支血管比較常見，本組中1例ALCAPA可見左冠狀動脈擴張、細小側支血管形成。先天性心臟病患兒的心率快，且患兒無法屏氣，所以MSCT成像效果不及成人，但在診斷ACAPA時，只需顯示冠狀動脈起始部位及主干形態即可［9］。本組中4例采用回顧性心電門控，在自由呼吸情況下進行MSCT掃描，能清晰顯示冠狀動脈起始部位、主干及大分支的形態，完全能滿足對嬰幼兒冠狀動脈異常的診斷。

本組中5例患兒均未行冠狀動脈造影及MRI檢查。冠狀動脈造影能全面顯示冠狀動脈系統、冠狀動脈間側支循環和冠狀動脈異常起源于肺動脈的情況，為外科手術提供重要信息，是目前診斷ACAPA的金標準［10-11］。但心血管造影是有創檢查，而且其圖像為二維圖像，有可能漏診病變。MR血管成像技術能夠直觀顯示左、右冠脈的起源及近段分支的走行［12］，且其組織分辨力高，能顯示缺血、梗死心肌［6］，但MRI因無法動態觀察左、右冠狀動脈間側支血管的情況及冠狀動脈系統的全貌，尚無法取代DSA。

在本組5例ACAPA中，超聲心動圖根據肺動脈竇部或竇上探及異常開口，顯示冠狀動脈向肺動脈連續性分流，均能對ACAPA做出正確診斷，但對比MSCT及手術結果發現，超聲心動圖漏診了患兒合并的副冠狀動脈及心外血管畸形，漏診的原因除患兒幼小不配合、心率快外，還受聲學窗的限制及操作者經驗和認識水平的影響。本組4例ALCAPA患兒的超聲心動圖檢查，均能顯示室間隔豐富側支循環以及室壁心內膜回聲增強、室壁活動減弱、腱索纖維化、乳頭肌功能不全等間接征象，在心內結構及功能的測量方面明顯優于MSCT，而且超聲心動圖檢查具有無創、安全、價廉、可重復檢查等優點。MSCT空間分辨率高，對2例患兒合并的副冠狀動脈及心外血管畸形顯示清晰，VRT圖像能直觀地顯示ACAPA的直接征象及伴發畸形，為胸外科醫師制訂手術方案提供參考。

治療ACAPA的有效手段是手術根治，患兒應盡早診斷、盡早手術。本病的手術治療方法也在不斷改進，早期只能對側支循環比較充分的患者采用結扎異常冠狀動脈的方法，近年來這種方法已被重建雙冠狀動脈系統的手術方式所代替。矯治ACAPA時需考慮冠狀動脈異常開口的位置。冠狀動脈異常開口的位置最常見的是肺動脈根部的左后側瓣竇，其次是右后側瓣竇、主肺動脈后壁和右肺動脈起始部的后側［13］。當其開口離主動脈根部比較近時，種植比較容易進行；當冠狀動脈開口位于肺動脈后壁或左側壁時，冠脈長度短于路徑長度，需要延長冠狀動脈，延長的方法可采用肺動脈血管片或自體心包片［14］。ACAPA矯治術后最常見的并發癥為低心排量綜合征，由于ALCAPA患兒在術前多有代償性或失代償性充血性心力衰竭，以此術后出現低心排血量綜合征的發生率最高、后果最嚴重，而ARCAPA術后并發癥較ALCAPA少且癥狀輕。

超聲心動圖是診斷ACAPA的重要方法之一，由于超聲儀器、檢查者熟練程度不同，可能造成漏診、誤診，64排MSCT可在低輻射劑量條件下完成檢查，能直觀顯示ACAPA的直接征象、間接征象以及伴發的心內外大血管畸形，有利于評估異常起源的冠狀動脈發生危險的可能性［15］，是診斷本病的一種可靠的檢查方法。

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Diagnostic value of medical imaging in infant patients with coronary artery originated from pulmonary artery with review of literature

TIAN Zhong-fu，CHEN Jun，MENG Huan，et al.Nanjing Children Hospital Affiliated to Nanjing Medical University，Nanjing 210008，P.R.China

Objective：To investigate the diagnostic value of 64-slice CT and doppler echocardiography in the patients with anomalous origin of coronary artery from pulmonary artery（ACAPA）.Methods：The clinical and imaging data of 5 patients with ACAPA from September 2015 to June 2014 in our hospital were collected and analyzed and relevant literature was reviewed.Results：Five cases of ACAPA were clearly and accurately diagnosed by Doppler echocardiography and MSCT.MSCT showed that right coronary artery originated from the right pulmonary sinus in one case，left coronary artery originated from pulmonary artery in two cases，left anterior descending branch and left circumflex branch arised from a common stem which were originated from pulmonary artery in one case，the left accessory coronary artery originated from the left sinus of aorta in one case.Conclusion：Doppler echocardiography and MSCT can be used as a reliable and conventional diagnostic method for anomalous origin of coronary artery.

Tomography，X-ray computed；Coronary artery；Doppler echocardiography；Coronary artery；Pulmonary artery

R735；R814.42；R445.1

A

1000-0313（2015）12-1173-04

10.13609/j.cnki.1000-0313.2015.12.005

2015-11-13

2015-12-12）

210008 南京，南京醫科大學附屬南京兒童醫院

田忠甫（1978-），男，主治醫生，主要從事兒童心臟、大血管的影像診斷工作。

唐文偉，E-mail：email：tww3077＠sina.com