《請你診斷》病例105答案：小腦半球實質內腦膜瘤

李健，周福慶

《請你診斷》病例105答案：小腦半球實質內腦膜瘤

李健，周福慶

腦腫瘤；小腦；磁共振成像

病例資料患者，男，67歲，因反復頭痛、頭暈10余天入院。開始時頭痛、頭暈癥狀在休息后可緩解，其后癥狀逐漸加重，并伴間斷嘔吐數次，嘔吐物為胃內容物，無昏迷及肢體抽搐。查體：神清，四肢肌力及肌張力正常，無共濟失調，深淺感覺及皮層感覺正常，生理反射可引出，病理征陰性。

圖1 患者，男，67歲。a）T1 WI示右側小腦半球類圓形病灶呈稍低信號（箭）；b）T2 WI示病灶呈稍高信號，邊界尚清，有輕度占位效應；c）DWI示病灶呈稍高信號；d）橫軸面增強掃描示病灶呈不均勻明顯強化，病灶周邊可見少量絮狀強化影（箭）；e）矢狀面增強掃描示病灶有明顯強化；f）冠狀面增強掃描示病灶呈明顯不均勻強化；g）1 HMRS顯示病灶內NAA峰顯著降低（箭）；h）病理片鏡下示腫瘤細胞呈梭形，旋渦狀排列（白箭），細胞核呈短梭形，胞漿豐富、紅染，細胞界限不清呈合體樣，部分區域內有形成砂礫體（黑箭）的趨勢（×200，HE）。

MRI檢查：右側小腦半球內可見結節狀稍長T1、稍長T2信號影（圖1a、b），病灶大小約2.1 cm×1.8 cm×1.5 cm；DWI上呈環狀稍高信號（圖1c）；增強掃描呈不均勻明顯強化，病灶周邊可見少量絮狀強化影（圖1d～f）；MRS示病灶區NAA峰明顯下降，Cho峰明顯升高，Cr峰稍減低，NAA/Cr減低，Cho/Cr和Cho/NAA明顯升高（圖1g）。MRI初步診斷：右側小腦半球結節狀影，考慮為惡性占位，淋巴瘤或高級別星形細胞瘤可能性大。

在全麻下行小腦腫瘤切除術，術中見腫瘤邊界欠清，膠凍樣，質韌，呈灰白、灰紅色，血供豐富，大小約2 cm×3 cm。病理檢查：大體標本切面呈灰白豆腐狀；鏡下示腫瘤細胞呈梭形，旋渦狀排列，細胞核短梭形，胞漿豐富、紅染，細胞界限不清，呈合體樣，部分區有形成砂礫體趨勢，周邊并見大量增生的梭形細胞束狀排列，細胞核小而圓，胞漿豐富、紅染，可見纖細的突起（1h）。免疫組化檢查：S100（神經源性標志）漩渦樣梭形細胞（-）、邊緣梭形細胞（＋），細胞角蛋白（-），上皮膜抗原中央漩渦樣梭形細胞（＋）及邊緣梭形細胞（-），非組蛋白核蛋白67（2%＋）、波形蛋白（＋）。病理診斷：（右側小腦）腦膜瘤（腦膜皮細胞型）伴膠質細胞增生活躍。

討論 腦膜瘤內含有蛛網膜細胞或向蛛網膜細胞分化的細胞，其病因不詳，在顱內腫瘤的發病率僅次于膠質瘤，占原發顱內腫瘤的13%～26%［1］。大部分腦膜瘤為良性，惡性少見。好發于中青年女性，男女比例約為1∶2。常見于大腦凸面、大腦鐮旁、矢狀竇旁、橋小腦角區及顱窩底有硬腦膜覆蓋的顱內部位。臨床癥狀與腫瘤發生部位有關，初期癥狀多較輕微。

常見部位典型腦膜瘤的MRI表現為類圓形、球形或分葉狀均質的實性腫塊，T1WI上呈等或略低信號，T2WI上呈等或略高信號，邊緣光滑，可有完整的包膜，以廣基底呈鈍角與硬腦膜相連，其內常可見鈣化，腫瘤周圍水腫輕或無；增強掃描大多呈明顯均勻強化，可見細長“腦膜尾征”；鄰近的腦實質受擠壓，推移出現所謂“白質塌陷征”，腫瘤鄰近的顱骨增厚；MRS常表現為Cho峰明顯增高，無或極低的NAA峰和Cr峰，出現明顯的丙氨酸（Ala）波是其特征［2］。不典型腦膜瘤的MRI特點主要有：①瘤體信號欠均勻，可見囊變、壞死及出血；②腫瘤邊緣多不規整，多呈分葉，＂腦膜尾征＂短粗且不規則；③局部顱骨骨板增生硬化或破壞；④強化掃描多呈不均勻明顯強化。瘤周水腫程度對良惡性腦膜瘤的鑒別是否有意義，目前還存在爭議。

不典型部位如腦室內、腦實質、側裂池內、松果體區、頸靜脈孔區、鼻竇及眶內也可發生腦膜瘤，相對少見。腦膜上皮細胞（包括罕見的軟腦膜基質細胞源）異位被認為是腦實質內腦膜瘤的組織起源。腦實質內腦膜瘤患者多發現于兒童患者，亦可出現囊變、瘤周水腫等改變［3］。本例病變發生于小腦半球，部位罕見，常規MRI平掃和增強表現并不典型，MRS可提示腦外病變［4］。主病灶周圍可見絮狀強化影時需考慮膠質增生，在術后病理檢查中發現大量增生活躍的膠質細胞可提供佐證。

腦實質內腦膜瘤通常需要與顱內腫瘤，如膠質瘤、淋巴瘤、原始神經外胚層腫瘤（primitive neuroectodermal tumor，PNET）等鑒別，鑒別要點如下。①膠質瘤：膠質瘤一般呈長T1長T2信號，信號混雜，形態不規則，周圍可見水腫，多呈環形結節樣或花環樣強化，強化不均勻，與良性腦膜瘤鑒別不難，鑒別困難時可行MRS檢查，有助于診斷。本例病灶呈稍低T1、稍高T2信號，類圓形，呈明顯強化，周圍無明顯水腫，MRS示NAA峰極低，可資鑒別。②淋巴瘤：幕上分布多見，多為實性、單發病灶，表現為輕度或中度占位效應，水腫輕，增強掃描呈明顯＂握拳＂樣或＂團塊＂樣強化，并可出現特征性的“尖角”征及“缺口征”，MRS出現Lip波有高度特異性。③PNET：腫瘤以圓形實性為主，T1WI、T2WI上信號較接近腦組織，邊界清楚，增強掃描呈均勻中度-顯著強化。灶周可有輕度-中度水腫，穿破硬膜和顱骨可能為特征性表現。④轉移瘤：多位于皮層下，病灶多發，體積較小但水腫明顯，增強掃描多呈明顯環形強化，呈現典型的“小結節大水腫”樣表現；MRS顯示轉移瘤瘤周Cho峰增高不明顯。

總之，發生于小腦實質內的腦膜瘤較少見，術前診斷困難。當腫瘤在MRI上表現為等T1、等T2或稍短T1、稍短T2信號的實質性腫塊，信號均勻，呈圓形、類圓形或淺分葉狀，增強掃描有明顯強化，無論任何部位均應考慮腦膜瘤的可能，進一步行MRS等檢查有助于診斷。

［1］ 劉建莉，周俊林，董馳.富于淋巴漿細胞型腦膜瘤的MRI與病理分析［J］.中華放射學雜志，2010，44（11）：1153-1156.

［2］ Poptani H，Gupta RK，Jain VK，et al.Cystic intracranial mass lesions：possible role of in vivo MR spectroscopy in its differential diagnosis［J］.Magn Reson Imaging，1995，13（7）：1019-1029.

［3］ Tekkok IH，Cinel L，Zorludemir S.Intraparenchymal meningioma［J］.J Clini Neurosci，2005，12（5）：605-608.

［4］ 唐小平，肖新蘭.腦實質內腦膜瘤的MRI診斷［J］.臨床放射學雜志，2008，27（9）：1185-1188.

專家點評

腦膜瘤好發于硬腦膜覆蓋的顱內部位，表現為實性腫塊與硬腦膜相連，鄰近腦實質受擠壓。發生于上述典型部位的腦膜瘤，平掃加增強易于診斷。若病變出現在不典型部位，如腦室內，仍可發現一些有意義的征象。如病變膨脹性生長，且無侵襲性，提示良性病變，增強掃描可見（位于腦室內）病灶周圍引流靜脈可進一步提示腦膜瘤的可能。然出現在腦實質內的腦膜瘤，最易為誤診。本例中右側小腦出現的實質占位性病變，增強掃描不均強化，MRS提示腦外病變，提示可能為相對于此位置的病變有淋巴瘤、轉移瘤和腦膜瘤。淋巴瘤MRS可存在高度特異性Lip峰，而轉移瘤多可見病灶周圍大片水腫。小腦實質內腦膜瘤相對少見，其病變的組織來源可能是小腦腦溝內腦膜上皮細胞異位所致，其影像學表現并無典型部位腦膜瘤常見的一些征象，亦很難發現不典型部位（如腦室內）病灶存在的引流血管，因此，該部位的腦膜瘤的診斷是困難的，術前可提示良性腦外病變，最終病理學檢查，才是最后的準確診斷。

對于該病例的診斷，在臨床工作中極易誤診，應考慮為腦實質內少見良性腦外病變，結合病灶的MRI信號特點，提示腦實質內腦膜瘤的可能，是提高診斷準確性的關鍵所在。

（南昌大學第一附屬醫院影像科 周福慶）

R445.2

D

1000-0313（2015）12-1237-02

10.13609/j.cnki.1000-0313.2015.12.020

2015--）

330006 南昌，南昌大學第一附屬醫院影像科

李健（1989-），男，江西撫州人，碩士研究生，主要從事中樞神經系統功能成像工作。

周福慶，E-mail：fq.chou＠yahoo.com