1例肺泡微石癥的影像學表現分析

李函娟++張林波++曹澍++趙英菡++楊浩

【摘要】根據我院1例肺泡微石癥的影像表現，結合相關文獻分析歸納出，肺泡微石癥在胸片上呈典型的“暴風沙”改變，病變以雙側中下肺野內中帶最顯著。胸部HRCT更能明確證實肺內細小鈣化結節，以中下肺野最密集，呈“白描征”或“火焰征”。掌握其影像學表現有助于該病的早期發現及診斷。

【關鍵詞】肺部疾??；肺泡微石癥；X線計算機斷層掃描；X線平片

【中圖分類號】R56 【文獻標志碼】A

【Abstract 】According to our hospital 1 cases of pulmonary alveolar microlithiasis image performance， with analysis of the related literature summarizes， In chest X-ray showed a typical "sand storm"change， double lung lesions in lower lung field and the most significant. Chest HRCT can more clearly confirmed small lung nodules， calcification， in the middle and lower lung field is the most intensive，"line drawing"or"flame". Master the imaging findings may help in the early detection and diagnosis.【Key words】Lung disease；Alveolar microlithiasis；CT diagnosis；X-ray plain film 肺泡微石癥（pulmonary alveolar microlithiasis， PAM），是指肺泡內存在彌漫性分布的含鈣、磷的細微結石，但體內鈣、磷代謝正常的一種罕見疾病。1918年Harbita首先報道本病[1]，于1933年Puhr命名為“肺泡微石癥”[2]。多數患者早期無臨床癥狀，晚期可因肺廣泛纖維化至呼吸衰竭而死。PAM病因至今不明，但有明顯的家族遺傳傾向[3]。

臨床資料

患者，女性，40歲，咳嗽、咳痰多年，加重1周，有少許白色粘痰，無低熱、盜汗，無結核病及粉塵接觸史。實驗室檢查血鈣磷正常。肺功能提示：輕度阻塞性通氣功能障礙，彌散功能正常。X線胸片：雙肺紋理增強、紊亂；雙肺可見彌漫性粟粒樣結節影，分布不均，以雙下肺為著。HRCT：雙肺透光度減低，呈磨玻璃樣改變，雙肺微小結節以中葉及下葉為著，CT值達210HU；小葉間隔增厚。

討論

PAM臨床發病緩慢，成年多見，但一般認為多數患者可能自幼年時就已經開始發病，曾有報道在未成熟的胎兒也發現此病。PAM主要侵犯肺臟，以無數細小結石位于肺泡腔內為其特點。早期肺泡壁正常，晚期間質纖維化和巨噬細胞引起非炎癥性反應性肺泡壁增厚，最終引起肺動脈高壓和肺心病，多數患者死于呼吸衰竭。

胸部X線征象：基本表現為細小高密度沙粒狀陰影，病灶數量隨病情發展而變化。早期僅見雙肺散在微小結節，容易漏診；進展期，雙肺結節增多，以中下肺野多見，心緣及膈面界限不清，可呈現出典型“魚籽”征或“暴風沙”征；晚期，雙肺透光度顯著下降，呈“白肺”。

胸部HRCT征象：雙肺透光度減低，呈磨玻璃樣改變；雙肺微小結節，以中葉、下葉尤其是心緣旁及肺后部、葉間胸膜、支氣管血管束周圍密集，密度很高，可融合成片，CT值可高達213～215HU[4]；肺間質纖維化；側胸壁與肺外緣之間可見狹長透亮帶（即黑胸膜線），實質是胸膜下排列成行的直徑約5～10 mm 薄壁小氣囊[5]。縱隔窗顯示，胸膜下可見特殊的聚集呈線樣高密度鈣化影（“白描征”）及背側胸膜下融合呈片狀鈣化影“火焰征”[5]。

鑒別診斷：①粟粒性肺結核：臨床癥狀明顯，有低熱、盜汗、消瘦、乏力等，抗結核治療有效；急性者其病灶分布、大小、密度均勻，即“三均勻”；亞急性者其病灶以中上肺野分布為主。②特發性肺含鐵血黃素沉著癥：兒童發病，早期表現為雙肺廣泛的小斑點狀陰影，以肺門及雙側中下肺野為著，無胸膜下聚積，陰影可吸收，結合缺鐵性貧血及胃液內可檢測出含鐵血黃素細胞可明確診斷。③矽肺：有硅塵接觸史，肺內結節大小不等，可見纖維網狀結構，晚期可見出現融合性矽結節。

影像學檢查對PAM的診斷至關重要，X線平片對本病有重要的提示作用，而HRCT能進一步顯示細小結節的密度、大小、形態及分布情況，對本病的診斷起決定性作用。提高影像科醫生對本病的認識，有助于本病的早期發現及診斷，從而最大可能地延長患者生命。

參考文獻

[1] Harbitz F.Extensive calcification of the lungs as a distinct disease.Arch Intern Med， 1918，21（1）：139-146.

[2] Puhr L.Microlithiasis alveolaris pulmonum.Virchows Arch

PatholAnat，1933，290（1）：156-160.

[3] 潘紀戍，張鋼輝，陳大升等.肺泡微石癥八例報告[J].中華放射學雜志，1990，240：299-300.

[4] 王云華.肺泡微石癥的影像學診斷[J].放射學實踐，2002，17（1）：12-14.

[5] 范光明，焦俊.胸部影像診斷學圖譜[M].上海：第二軍醫大學出版社，2010.