高原地區原發性充血型心肌病的臨床分析

高樹平+王春玲

【摘要】目的 了解高原地區（海拔2540 m）52例原發性充血型心肌病在臨床、X線方面的表現。方法 選擇高原地區52例原發性充血型心肌病進行診斷與分析。結果 X線征象則有右心室增大發生性率較高、肺動脈段突出、上腔靜脈擴張者多、肺部出現左心衰征象及心搏動異常者多見等。結論 常規X線檢查方法，在確定診斷及判斷預后等方面具有重要價值。

【關鍵詞】高原地區；原發性充血型心肌病；X線表現

【中圖分類號】R542.2 【文獻標識碼】B

我院于2004年1月～2014年3月共診斷充血型心肌病52例（臨床診斷47例，病理診斷5例）。本文將重點討論高原地區本病的X線表現[1]。

1 資料與方法

1.1 一般資料

①患者情況：52例中33例是近5年診斷的。男28例，女24例。年齡：12～65歲。22～52歲占70%。

②病程：從發病到住院，<4個月18例，4個月～1年13例，1～3年12例，3～10年9例。

③癥狀：以心悸氣短47例、水腫38例、胸悶胸痛36例咳嗽21例、頭暈8例及反復暈厥3例等癥狀為主。

④體征：心尖區I～III級收縮期雜音43例，心界擴大30例，頸靜脈充盈19例，肝腫大26例，心音低鈍11例，心律失常9例，咯血5例，腹水8例，黃疸3例[2]。

1.2 診斷依據

原發性充血型心肌病診斷依據：①經體征、X線或超聲心動圖檢查發現心臟增大；②有充血性心力衰竭表現；③心電圖示異位心律、傳導阻滯、心肌損害或異常Q波；④有暈厥發作史；⑤不易糾正的心源性休克；⑥臨床上排除其它心臟病及其它原因引起的繼發性心肌病。本文病例全部具備①、⑥二項外，尚具有其它兩項或兩項以上指標。

1.3 方法

①心電圖檢查：竇性心律42例，異位心律7例，

P波改變9例，QRS低電壓10例，左室肥厚21例，其中合并勞損9例，右室肥厚7例，左右室同時肥厚2例等。

②超聲心動圖檢查：主要改變為左右室及左房增大，主要以左室增大為主。

③預后：住院期間死亡1例，死亡原因為頑固性、難治性心衰，急性肺水腫，心源性休克，嚴重心律紊亂。大部分患者經治療后癥狀可減輕。

2 結 果

2.1 X線所見

52例均照心臟遠達正位及左右前斜片。結果分析如下。

①心臟外形及大小：52例中心臟呈主動脈型16例，普大型18例，主動脈普大型17例，二尖瓣型2例，主動脈二尖瓣型3例和近似球型2例。高度增大者35例，中度增大者8例，輕度增大者9例，中度以上增大者占82.7%。心胸比例最大為0.85。

②房室增大情況：全部患者均有左室增大，其中顯著增大40例，中度增大9例，輕度增大3例。右室增大49例。左房增大29例，右房增大27例，主動脈結增寬17例。上腔靜脈擴張25例。肺動脈段凹陷9例，平直25例，輕度突出18例。

③肺部改變：肺血管紋理正常11例，肺淤血23例，間質性肺水腫16例。肋膈角少量積液9例。

2.2 復查結果

治療后29例攝片復查，復查間隔時間最短2周，最長5年以上，其結果為：心臟縮小13例，心臟擴大7例，心臟大小反復變化6例，心臟大小無變化3例。

3 討 論

①本組患者臨床特點：原發性充血型心肌病的發病原因尚不完全清楚。有人認為與營養不良、病毒感染、自身免疫、酒精中毒等有關、高原低氧環境對心血管系統有一定影響，但在充血型心肌病發病過程中起何作用，尚難下結論。本組資料與非高原地區報告的資料相比，臨床癥狀基本一致，但也有一下些差異：如發病時間短；出現心衰多；有免疫功能紊亂。

②本組病例的X線特點：原發性充血型心肌病主要表現為左室增大為主的全心增大。本組病例的特點為：右室增大發生率高，占93%；肺動脈段突出者多，占18%；上腔靜脈擴張者多，占47%；肺部出現左心衰者多，占79%；心搏動異常者多見[3-4]。

高原充血型心肌病的上述臨床、X線特點，考慮與高原地區大氣壓低、氧分壓低有關。右心負荷加重可促使右室增大、擴張，較早出現心衰，從而加速本病進展、但本病以影響左室為主，而低氧環境又加重左心負荷，故表現左心衰竭亦較平原地區顯著。

③診斷與鑒別診斷：原發性充血型心肌病的X線表現并無特征性，必須密切結合臨床、心電圖、超聲心動圖等資料進行綜合分析，逐一排除其它常見的心臟病及繼發性心肌病，才能確定診斷。利用新型活檢鉗行心內膜心肌活檢可取得組織學診斷。此法安全可靠，危險小于經皮肝穿、腎活檢。在臨床X線實踐中，本病引起的大心臟較易誤診為心包積液、冠心病、風濕性心臟病等，但這些病大多有較典型的X線特點，仔細鑒別不難診斷[5]。

近年來由于對原發性充血型心肌病的認識逐步提高，輔助檢查方法較多，本病診斷正確性大大提高，但我們認為常規X線檢查方法，在確定診斷及判斷預后等方面仍然具有重要價值。

參考文獻

[1] 吳蘭蘭.原發性充血型心肌病20例誤診分析[J].預防醫學情報雜志，2012，（05）：117-119.

[2] 羅 偉，姚陸遠，徐金湯，王鉛珍.原發性充血型心肌病76例臨床分析[J].江西醫學院學報，2009，（04）：18-19.

[3] 羅法權.原發性充血型心肌病39例臨床分析[J].江西醫藥，2011，（S1）：22-27.

[4] 黎 虹.家族性充血型心肌病—附同一家族3例報告[J].江西醫藥，2013，（01）：127-128.

[5] 吳 祥，夏舜英，金宏義，樓福慶.94例原發性充血型心肌病臨床分析[J].浙江醫學，2013，（06）：220-222.