21例煙霧病的臨床表現及雙源FlashCT應用價值分析

孟連英　李鋒　楊文兵

[摘要] 目的 分析煙霧病的臨床表現及影像學表現，探討雙源FlashCT血管造影及其后處理技術在煙霧病診斷中的應用價值。 方法 對本院2013年1月～2014年7月收治的21例煙霧病患者的臨床特點及影像檢查資料進行回顧性分析。 結果 ①煙霧病發病年齡在17～42歲左右，40歲以前占90%，臨床表現以缺血為主，肢體無力和偏癱最為常見。②CT提示：腦梗死13例，腦出血6例，腦出血合并腦梗死2例。CT血管造影及DSA示雙側或單側頸內動脈、大腦前動脈及大腦中動脈管腔狹窄或閉塞，腦基底部異常血管網形成，如煙霧狀。 結論 對于兒童及青年人反復出現腦缺血發作、腦出血、腦梗死，應高度懷疑煙霧病，CT血管造影可作為首選檢查方法，臨床懷疑病例及早行DSA檢查。

[關鍵詞] 煙霧病；臨床表現；螺旋CT血管造影術；數字減影血管造影

[中圖分類號] R814.4；R743.4 [文獻標識碼] B [文章編號] 1673-9701（2015）21-0087-03

[Abstract] Objective To analyze the clinical manifestation and imaging manifestation of moyamoya disease， and to explore the application value of double source FlashCT angiography and its post-processing technique in the diagnosis of moyamoya disease. Methods Clinical characteristics and data of imaging examination of 21 patients with moyamoya disease who were admitted to our hospital from January 2013 to July 2014 were retrospectively analyzed. Results ①Age of onset of moyamoya disease was around 17-42 years old， and patients younger than 40 years old accounted for 90% of the total. The clinical manifestation was mainly ischemia， and weakness of limbs and hemiplegia were the most commonly seen. ②CT indicated that 13 patients were cerebral infarction， 6 patients were cerebral bleeding， and 2 patients were cerebral bleeding complicated with cerebral infarction. CT angiography and DSA showed stenosis or blocking of bilateral or unilateral internal carotid artery， anterior cerebral artery and middle cerebral artery， and showed the formation of abnormal vessel network at the base of the brain like smoke. Conclusion For children and adults who have repeated occurrence of transient ischemic attack， cerebral bleeding， and cerebral infarction， moyamoya disease should be highly suspected. CT angiography can be selected as the first choice of examination， and DSA examination should be performed timely for clinically suspected cases.

[Key words] Moyamoya disease； Clinical manifestation； Spiral CT angiography； Digital subtraction angiography

煙霧病是腦血管的一種慢性進行性閉塞性疾病，臨床較少見，又稱為Moyamoya病或腦底異常血管網病。頸內動脈末端、大腦前動脈、大腦中動脈起始部狹窄或閉塞為其病變特點，由于腦底穿通動脈代償性擴張，網狀新生血管隨之形成。該病發病率低，臨床表現復雜，與缺血性及出血性腦卒中、腦動靜脈畸形、病毒性腦炎等疾病表現類似，易導致誤診。近年來，隨著多層螺旋掃描技術的逐步發展，CT血管造影由于其無創、快速、簡單易行的優勢，逐漸在臨床上得到廣泛應用。本文通過回顧性分析本院煙霧病患者的臨床特點及影像學表現，探討雙源FlashCT血管造影及其后處理技術在煙霧病診斷中的應用價值，進一步提高對本病的認識，現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

對本院2013年1月～2014年7月收治的21例煙霧病病例（其中男9例，女12例，年齡17～42歲）進行回顧性分析。

1.2 臨床表現

反復發作頭暈、肢體乏力8例，聽力下降及視物模糊2例，頭痛伴惡心嘔吐6例，肢體麻木、偏癱1例，意識模糊、昏迷4例。兒童以肢體偏癱為主，成人以腦出血為主，多表現為頭痛、惡心嘔吐、偏癱、語言障礙及腦膜刺激征。

1.3 檢查方法

1.3.1 CT血管造影檢查（CTA） 21例患者中11例行雙源Flash CT（Somatom Definition Flash）血管造影檢查。先行頭（頸）部常規定位像掃描，掃描范圍為顱頂至下頜骨水平，再行雙能量增強掃描，使用雙筒高壓注射器，經右肘前靜脈以（5.0～5.5）mL/s速率注入50～70 mL高濃度非離子型對比劑碘海醇（350 mgI/mL），然后以同樣速率注入生理鹽水50 mL。使用人工自動觸發掃描，通過團注跟蹤方式，自動觸發掃描程序延遲2 s開始掃描。掃描參數：兩個球管電壓分別為140 kV和80 kV，參考管電流分別為104 mAs和208 mAs，球管旋轉速度：0.28 s/r，準直器寬度2 mm×128 mm×0.6 mm，螺距：0.8。原始圖像卷積核值為B26f，重建有效層厚1.0 mm，重建間隔0.6 mm，可自動獲得三組重建數據，分別為140 kV組、80 kV組和二者融合圖像。掃描完成后，將獲得數據傳輸至工作站，運用后處理軟件把減影后的容積數據進行圖像重組，重建后的圖像根據需要經過不同角度旋轉切割，多角度觀察。

1.3.2 DSA檢查 7例患者行DSA檢查。采用Seldingers法于局麻下行股動脈穿刺，進一步行全腦血管造影。采用高壓注射器團注非離子型對比劑碘海醇（350 mgI/mL）。頸內動脈造影流速一般為5 mL/s，每次用量約8～10 mL，椎動脈造影流速一般為3 mL/s，每次用量約5～7 mL。依次行雙側頸內動脈及椎動脈造影，常規攝取正側位DSA圖像。

2 結果

CT平掃：發現單純腦出血9例，腦梗死5例，腦梗死合并腦出血3例，4例正常。梗死部位依次為：基底節區梗死3例，額葉、枕葉梗死各1例；出血部位為基底節區出血3例、丘腦出血2例、腦室出血2例、蛛網膜下腔出血2例。

CTA表現：11例患者行CTA檢查，其中6例患者表現為雙側頸內動脈末端、大腦前動脈及大腦中動脈起始部狹窄或閉塞（腦底部毛細血管網及大量側支循環形成3例，單側3例），2例表現為雙側大腦前動脈、大腦中動脈起始部狹窄或閉塞，1例為單純大腦前動脈起始部狹窄或閉塞，1例為大腦中動脈起始部狹窄或閉塞合并一側椎動脈末段狹窄。通過前交通動脈供血到對側1例，頸外動脈代償性增粗2例，大腦后動脈及其分支增粗8例。VR圖像可清晰顯示顱底的煙霧狀異常血管網，血管分布密集、粗細不均，迂曲紊亂。MPR不同角度多方位旋轉觀察，腦底動脈環處見煙霧狀血管網者6例，基底節及脈絡叢處見煙霧狀血管網者3例。薄層MIP圖像可以清晰顯示閉塞的血管、側支循環血管網以及管腔的粗細、管壁鈣化情況和管腔內病變細節。

DSA表現：行DSA檢查的7例患者，4例表現為雙側大腦前動脈及大腦中動脈均不同程度狹窄同時伴周圍小血管增多，大腦前動脈及大腦中動脈起始段狹窄各1例，腦底動脈環閉塞1例。見封三圖4～7。

3 討論

3.1 發病原因及臨床表現

目前本病的發病原因尚不清楚，可能與遺傳和多種不同病因引起的后天性疾病有關[1]：①腦血管先天性發育畸形：先天性顱底動脈環發育不全伴有后天的血管慢性炎癥，導致血管腔不同程度狹窄和閉塞，或血管的免疫性反應與炎癥，使側支循環建立。②后天多種病因引起的動脈狹窄及閉塞：如腦膜炎、老年性腦動脈粥樣硬化、腦動脈非特異性炎癥、多發性神經纖維瘤病、鉤端螺旋體感染、結核性腦膜炎、腦瘤、放射線、梅毒以及外傷等。由于腦底動脈環失代償，一些穿通支動脈從而發生代償性供血，異常血管網形成，在腦血管造影CT圖像或DSA圖像上呈“煙霧狀”改變。本病最早于20世紀60年代前后由日本學者首先提出[2]。亞洲多發，日本發病率最高，女性發病率高于男性，本病易發人群為15歲以下和40歲左右[3]，為其兩個發病高峰，本組病例成年人居多。本病是目前危害兒童及青壯年最嚴重的一種腦血管疾病，呈階梯性進展，如不及時治療，可導致偏癱終身殘疾甚至死亡[4]。本病臨床表現無特異性，復雜多樣，與血管的病變發展程度相關，當血管閉塞較快時足夠的側支循環供血尚未建立，臨床上表現為腦缺血癥狀；當血管閉塞后，新形成的側支循環血管網異常脆弱、菲薄，由于其近端的壓力增高，造成血管網或其他的異常血管破裂，臨床上表現為顱內出血的癥狀；當血管完全閉塞時，側支循環已經充分建立，新生的血管在長期血流障礙的作用下可發生病變，臨床癥狀表現為反復發作或交替出現。在兒童和青少年主要表現為TIA和缺血性中風，成人多表現為腦出血，常見為腦室內出血和蛛網膜下腔出血[5]。

3.2 影像學表現

煙霧病的CT表現與其病變發展過程密切相關[6]，病變早期由于新生血管未及時建立，病變血管供血區腦組織由于不能及時得到供血而致腦梗死，CT平掃圖像上表現為顱內多發低密度灶，CTA顯示頸內動脈末端、大腦前、中動脈狹窄或閉塞，側支循環血管稀少甚至未見顯示；側支循環血管充分建立后，新生的血管彈性差、壁薄，管腔在血流的反復沖擊下逐漸擴張、迂曲，甚至形成動脈瘤，最終導致血管破裂出血。CT表現為腦實質或腦室內出血灶，CTA顯示顱底部大量側支血管（煙霧血管）形成。以往由于對本病認識不足，可能對癥狀輕微的腦缺血或梗死患者做CTA和DSA檢查少而易造成漏診。隨著多層螺旋CT血管造影（MSCTA）及其后處理技術的發展，煙霧病的檢出率得到很大程度的提高，對它的認識也進一步深入。多層螺旋CTA的多種后處理技術相結合可以從不同角度觀察煙霧病。VR重建立體感強，可以完整地顯示病變血管，有利于顯示狹窄段的全貌，而且可以同時顯示頸外動脈及分支動脈；去骨MIP可避免顱骨骨性結構與血管的重疊，腦底側支血管網能夠更好地顯示。MPR適合血管局部細微結構的觀察。

3.3 煙霧病的影像診斷標準

日本厚生省Moyamoya病研究委員會在1997年提出放射學診斷標準[7]：①頸內動脈末端、大腦前動脈和大腦中動脈起始段狹窄或閉塞；②顱底動脈閉塞處周圍異常血管網形成；③病變血管雙側受累。滿足上述三個條件并排除系統性疾病后診斷即可成立。

目前煙霧病臨床常用的檢查方法有CTA、MRA和DSA。DSA是煙霧病診斷的金標準[8]，雙側頸內動脈各段的狹窄和閉塞可以清楚顯示，而且椎基動脈系統的代償擴張可以看到，腦底密集、不規則的煙霧狀血管網可以完整清楚地顯示，同時明確出血部位。但DSA為有創性檢查，技術操作復雜，同時禁忌證較多，無法同時評價腦實質病變情況，在臨床應用上受到限制。MRA無輻射，可顯示病變血管分布情況及側支循環血管，但輕度顱底異常血管不能顯示，而且對病變段動脈管壁形態、遠端分支血管及側支血管等方面顯示欠佳，對早期或較輕的不典型異常血管網顯示可能有漏診可能[9]。CTA為無創性檢查，掃描速度快，患者容易配合，一次掃描不但可以顯示腦實質的病變，而且可同時顯示腦內所有血管。后處理技術的應用為血管的顯示提供很大幫助，可以從多個角度完整清晰顯示病變血管及其周圍細小側支血管，既能清楚顯示頸內動脈、椎動脈、基底動脈、Wills環各血管的狹窄及閉塞的部位、形態、管壁情況及狹窄程度，并能清晰顯示腦底異常血管網及椎基動脈系統廣泛性代償性供血的粗大、迂曲延長的側支循環血管[10]。由于其方便無創、安全價廉、省時等優點，深得患者和影像工作者的接受。Flash CT腦血管造影采用能量減影，大大提高了圖像質量的穩定性，通過自動去骨軟件能一鍵式去除顱底的骨性結構；多種后處理方法相結合，清晰顯示顱底閉塞或狹窄的血管以及周圍側支循環血管，而且患者接受的輻射劑量明顯降低[11]。

綜上所述，對臨床懷疑煙霧病的患者，應盡早行影像學檢查，Flash CT腦血管造影可替代DSA作為煙霧病首選檢查方法，對可疑病例盡早行DSA檢查明確診斷。

[參考文獻]

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（收稿日期：2015-04-21）