肺上皮樣血管內(nèi)皮瘤一例

陸瑋， 夏黎明， 甘新蓮

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肺上皮樣血管內(nèi)皮瘤一例

陸瑋， 夏黎明， 甘新蓮

上皮樣血管內(nèi)皮瘤； 肺腫瘤； 體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)

圖1　胸部正位片示雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)。　圖2　CT肺窗圖像示右上肺結(jié)節(jié)，邊界清晰。　圖3　同一時期下肺層面CT肺窗圖像示雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)，沿血管及支氣管分布，鄰近肺紋理無受壓、牽拉等改變，部分病灶位于胸膜下。　圖4　4個月后復(fù)查CT，肺窗圖像示右上肺腫塊，邊緣毛糙，肺內(nèi)可見纖維條索影與胸膜相連。　圖5　為6個月后再次行胸部CT增強(qiáng)掃描，示右上肺病灶進(jìn)一步增大，不均勻強(qiáng)化，右上葉支氣管呈“鼠尾狀”狹窄及閉塞，右上葉肺不張。　圖6　病理片鏡下示腫瘤細(xì)胞以血管為中心呈巢團(tuán)狀排列。瘤細(xì)胞內(nèi)大量空泡形成，擠壓細(xì)胞核呈偏心性似印戒圖形，部分空泡內(nèi)可見紅細(xì)胞；腫瘤細(xì)胞核大小較一致、呈圓形。

肺上皮樣血管內(nèi)皮瘤(pulmonary epithelioid hemangioendothelioma,PEH)是一種罕見的血管內(nèi)皮來源的界于血管良性腫瘤與肉瘤之間的腫瘤,無特征性臨床癥狀,影像學(xué)表現(xiàn)常易被誤診,確診需依賴病理組織學(xué)及免疫組化檢查。筆者搜集一例PEH患者的病例資料，對其臨床表現(xiàn)、影像學(xué)表現(xiàn)、病理形態(tài)及免疫組化結(jié)果等結(jié)合文獻(xiàn)進(jìn)行分析報道。

病例資料患者，女，38歲。無明顯誘因反復(fù)發(fā)熱、咳嗽、咳痰3個月。有吸煙史10年。曾經(jīng)抗感染、診斷性抗結(jié)核治療，癥狀無明顯改善。實(shí)驗(yàn)室檢查及纖支鏡檢無明顯陽性發(fā)現(xiàn)。全身骨γ顯像示多發(fā)骨質(zhì)代謝活躍，考慮為肺性骨病可能性大。胸腔鏡下取右下肺結(jié)節(jié)進(jìn)行病理檢查，診斷為(右下)結(jié)節(jié)性肺淀粉樣沉積癥。

初診胸部平片及CT增強(qiáng)掃描(圖1～3)：雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)，直徑0.5～2.5 cm，邊緣光滑、清晰，部分可見分葉，似可見短毛刺，結(jié)節(jié)無融合，并沿血管及支氣管分布，鄰近肺紋理無受壓、牽拉，部分病灶鄰近胸膜下。隨后每2個月復(fù)查一次CT，可見雙肺結(jié)節(jié)進(jìn)行性增多、增大，右上肺軟組織腫塊形成。4個月后復(fù)查CT(圖4)，示雙肺散在大小不等結(jié)節(jié)，右上肺及右肺門軟組織密度影，右上葉前段支氣管稍受壓。6個月后行胸部增強(qiáng)CT(圖5)，示右上肺肺病灶進(jìn)一步增大、實(shí)變，不均勻強(qiáng)化，右上葉前段支氣管受壓呈“鼠尾狀”狹窄及閉塞，伴右上葉肺不張，雙肺結(jié)節(jié)增多、增大，并出現(xiàn)纖維條索影與胸膜相連，局部胸膜稍增厚。

為明確診斷遂行開胸手術(shù)。術(shù)中探查：腫瘤位于右上肺，質(zhì)硬，腫瘤累及右上葉支氣管開口及右上肺動脈前干，肺門、隆突下及上縱隔可見明顯腫大淋巴結(jié)，與上腔靜脈、奇靜脈、肺動脈干等緊密粘連，右中下肺多發(fā)結(jié)節(jié)呈魚肉樣。術(shù)后病檢：(右上、下)肺上皮樣血管內(nèi)皮瘤，伴多組淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移(圖6)。免疫組化：右上肺腫瘤 TTF-1(-)，VIM(+)，CK8/18(+)，CD31(+)，CD34血管(+)，F(xiàn)LI1弱(+)，F(xiàn)Ⅷ灶(+)。右下肺結(jié)節(jié) CD31(+)，CD34(+)，F(xiàn)Ⅷ(+)，F(xiàn)LI1弱(+)。

術(shù)后給予"吉西他濱+多西紫杉醇"方案化療，患者病情好轉(zhuǎn)出院。

討論肺上皮樣血管內(nèi)皮瘤于1975年由Dail等[1]首次報道，命名為支氣管肺泡瘤，認(rèn)為其可能為支氣管肺泡腫瘤的一個亞型。Weiss等[2]于1982年將其更名為肺上皮樣血管內(nèi)皮瘤。從發(fā)現(xiàn)這個疾病起至今有文獻(xiàn)報道的病例僅約100例。本病好發(fā)于女性，也見于男性，發(fā)病年齡20～60歲。臨床表現(xiàn)無特征性，可有干咳、胸痛、呼吸困難及體重減輕等。由于病變往往呈多中心性生長而失去手術(shù)治療的機(jī)會。組織學(xué)上PEH改變有一定特征，PEH瘤細(xì)胞呈上皮樣形態(tài)，腫瘤細(xì)胞常圍成橢圓形的細(xì)胞內(nèi)管腔結(jié)構(gòu)，形成單細(xì)胞血管腔，內(nèi)有紅細(xì)胞。這個形態(tài)學(xué)表現(xiàn)說明了腫瘤具有向血管腔分化的特性。腫塊邊緣延伸入肺泡腔，并穿過Kohn孔蔓延，而不破壞肺泡上皮細(xì)胞和肺泡壁[3]。

PEH的影像學(xué)表現(xiàn)無特征性，但根據(jù)本組病例及結(jié)合文獻(xiàn)資料，筆者認(rèn)為有幾點(diǎn)征象可供診斷時參考。①主要表現(xiàn)為肺內(nèi)單發(fā)或多發(fā)的、單側(cè)或雙側(cè)肺內(nèi)大小不等結(jié)節(jié)，短時間有增大、融合趨勢。雙側(cè)多發(fā)結(jié)節(jié)通常<2cm，或?yàn)榉蝺?nèi)腫塊伴有衛(wèi)星樣小結(jié)節(jié)。初診時常將本病誤認(rèn)為是肺癌或/和轉(zhuǎn)移瘤、慢性肉芽腫等。②動態(tài)觀察雙肺病灶逐漸增多、增大。本例經(jīng)動態(tài)觀察，發(fā)現(xiàn)右上病灶由結(jié)節(jié)逐漸發(fā)展為腫塊，最終導(dǎo)致支氣管狹窄和阻塞。③筆者還觀察到PEH病灶主要沿小支氣管、細(xì)支氣管及血管分布，這符合PEH的生長方式，PEH的這種分布特點(diǎn)由Luburich等[4]首次通過CT進(jìn)行描述。④另外一些非典型的CT征象包括彌散的磨玻璃影、不規(guī)則間質(zhì)增厚等，也可能合并雙肺結(jié)節(jié)[5]。其形成原因是腫瘤細(xì)胞在小動靜脈周邊腔隙內(nèi)增殖所致。而本例在復(fù)查過程中發(fā)現(xiàn)右肺門及右上肺腫塊周圍呈“磨玻璃樣”改變，并逐漸增大、密實(shí),邊緣血管支氣管束不均勻增厚，呈細(xì)長毛刺樣改變。⑤病灶在組織學(xué)上鈣化常見，但在影像學(xué)上較少見。若長期或治療后觀察，可以看到廣泛鈣化[4-5]。

本例曾行右下肺結(jié)節(jié)活檢考慮肺淀粉樣沉積癥，主要由于淀粉樣沉積癥病理上表現(xiàn)為不定形的嗜酸性物質(zhì)，鏡下為粉染絮狀物；PEH中腫瘤細(xì)胞嵌入嗜酸性基質(zhì)內(nèi)，在PEH少細(xì)胞區(qū)未能找到腫瘤細(xì)胞而導(dǎo)致誤診[6]。

綜上所述，PEH的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特征性，易與肺部其它疾病相混淆，包括肺癌、肺轉(zhuǎn)移瘤、肺結(jié)核、結(jié)節(jié)病等。本病的主要影像學(xué)表現(xiàn)為肺部腫塊及雙肺多發(fā)衛(wèi)星樣小結(jié)節(jié)灶，常具有沿小支氣管、細(xì)支氣管和血管分布的特點(diǎn)。但最終確診依賴于病理組織學(xué)檢查。

[1]Dail DH,Liebow AA.Intravasculr bronchloloalveolar tumor[J].Am J Pathol,1975,78(1):6-7.

[2]Weiss SW,Enzinger FM.Epithelioid hemangioendothelioma:a vascular tumor often mistaken for a carcinoma[J].Cancer,1982,50(5):970-981.

[3]Cronin P,Arenberg D.Pulmonary epithelioid hemangioendothelioma:an unusual case and a review of the literature[J].Chest,2004,125(2):789-793.

[4]Luburich P,Ayuso MC,Picado C，et al.CT of pulmonary epithe-lioid hemangioendothelioma[J].J Comput Assist Tomogr,1994,18(4):562-565.

[5]Schattenberg T,Kam R,Klopp M,et al.Pulmonary epithelioid hemangioendothelioma：report of three cases[J].Surg Today,2008,38(9):844-849.

[6]馮瑞娥，劉鴻瑞，劉彤華.肺皮樣血管內(nèi)皮瘤臨床病理觀察[J].中華病理學(xué)雜志，2005，34(1)：33-35.

·書訊·

《兒科影像病例點(diǎn)評200例》由武漢市兒童醫(yī)院邵劍波教授和深圳市人民醫(yī)院楊敏潔教授主譯，上海交通大學(xué)附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心朱銘教授審校的《兒科影像病例點(diǎn)評200例》一書，于2013年5月由北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社出版。該書是《Pediatric Imaging-Case Review Series》)第2版，原著主編Thierry A.G.M.Huisman。

該書得到了Johns Hopkins醫(yī)院和大學(xué)兒科醫(yī)生們的支持和幫助。本書共分基礎(chǔ)篇、提高篇和挑戰(zhàn)篇3部分，具有4個顯著特點(diǎn)：①收錄的兒科病例數(shù)量達(dá)200例，涉及面廣，幾乎覆蓋了各個系統(tǒng)疾病與類型；②語言簡練流暢，書寫手法新穎獨(dú)特。首先以提問的方式切入主題，再逐個問題一一對應(yīng)回復(fù)，重點(diǎn)突出，簡明扼要，便于記憶；③點(diǎn)評內(nèi)容豐富，涵蓋多學(xué)科知識與新技術(shù)，除影像學(xué)外，還包括胚胎學(xué)、遺傳學(xué)、解剖學(xué)、生理學(xué)、病理學(xué)、新生兒學(xué)、兒科學(xué)、外科學(xué)、產(chǎn)科學(xué)及產(chǎn)前診斷學(xué)等；④病例圖片清晰、征象突出，直觀可信，易于診斷與鑒別診斷，有利于在臨床工作中推廣應(yīng)用。

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《腫瘤影像診斷圖譜》由周純武教授主編，于2011年6月由人民衛(wèi)生出版社出版發(fā)行。該書是由中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院領(lǐng)銜，北京天壇醫(yī)院和北京積水潭醫(yī)院參與共同編纂完成。全書共9篇47章涵蓋頭頸、胸、腹、盆腔、乳腺、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、骨與軟組織多個系統(tǒng)的腫瘤及腫瘤樣病變，涉及超聲、CT、MRI、PET-CT等多種影像手段，圖片豐富、文字精練、內(nèi)容精良、印刷精美，堪稱腫瘤影像診斷的經(jīng)典工具書。定價228元。購書熱線：010-67605754 65264830 59787586 59787592。

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2014-10-18修回日期：2015-01-25)

430030武漢，華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院放射科

陸瑋(1985-)，女，湖北隨州人，碩士，住院醫(yī)師，主要從事乳腺M(fèi)RI診斷工作。

·病例報道·

R814.41; R814.42; R735.2

D

1000-0313(2015)04-0396-02

10.13609/j.cnki.1000-0313.2015.04.023