胸壁原始神經外胚層腫瘤一例

莫小軍， 徐元昌， 楊金鋼， 吳佳玲

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胸壁原始神經外胚層腫瘤一例

莫小軍， 徐元昌， 楊金鋼， 吳佳玲

神經源性腫瘤； 原始神經外胚層腫瘤； 體層攝影術，X線計算機

圖1　CT平掃示左上后縱隔內軟組織腫塊推擠鄰近肺組織，與肺組織呈鈍角。　圖2　CT增強掃描示病灶呈不均勻強化，向右前推擠左鎖骨下動脈、頸總動脈。　圖3　冠狀面重組圖像示病灶向右前推擠左鎖骨下靜脈。　圖4　鏡下示瘤細胞小，密集成巢，Homer-Wright菊形團形成(×100，HE)。

病例資料患者，男，23歲。無明顯誘因左上背部疼痛3年余，兩年前在當地醫院胸片未見異常。入院查體未見異常，胸片示左上肺野陰影；胸部CT平掃及增強掃描：左上后縱隔有一大小約5.1 cm×8.1 cm×9.1 cm軟組織團塊，突向左上肺野，與左上肺邊界清，病灶CT值約48 HU，內未見鈣化，其上份內有小片低密度影，CT值約6 HU；鄰近葉間裂局部增厚，左側胸腔少量積液，鄰近肋骨未見破壞；增強后動脈期病灶CT值約64 HU，靜脈期約80 HU，呈不均勻性強化，其內低密度區未見強化(圖1～3)。影像診斷：來源于胸壁的占位性病變，神經源性腫瘤、神經鞘瘤可能。術中見腫塊位于左后上胸壁，呈囊實性，血供豐富；基底位于脊柱旁第2、3胸椎體水平，侵犯縱隔胸膜及左肺上葉。組織病理學檢查：肉眼觀腫瘤呈魚肉狀；顯微鏡下示腫瘤細胞大小較一致，細胞核圓形、卵圓形，排列呈實性巢狀，間質血管豐富，病灶區見壞死組織(圖4)。免疫組織化學染色標記: CD99(++)、NSE灶(+)、Syn灶(+)、Vim(+)、Ki-67(+,10%)，支持原始神經外胚層腫瘤。

討論原始神經外胚層腫瘤(primitive neuroectodermal tumors，PNETs)為一種罕見的起源于原始神經管胚基細胞的未分化的高度惡性腫瘤，主要由原始神經上皮構成，具有多向分化的潛能[1]。……