胸壁原始神經(jīng)外胚層腫瘤一例

莫小軍， 徐元昌， 楊金鋼， 吳佳玲

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胸壁原始神經(jīng)外胚層腫瘤一例

莫小軍， 徐元昌， 楊金鋼， 吳佳玲

神經(jīng)源性腫瘤； 原始神經(jīng)外胚層腫瘤； 體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)

圖1　CT平掃示左上后縱隔內(nèi)軟組織腫塊推擠鄰近肺組織，與肺組織呈鈍角。　圖2　CT增強(qiáng)掃描示病灶呈不均勻強(qiáng)化，向右前推擠左鎖骨下動脈、頸總動脈。　圖3　冠狀面重組圖像示病灶向右前推擠左鎖骨下靜脈。　圖4　鏡下示瘤細(xì)胞小，密集成巢，Homer-Wright菊形團(tuán)形成(×100，HE)。

病例資料患者，男，23歲。無明顯誘因左上背部疼痛3年余，兩年前在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院胸片未見異常。入院查體未見異常，胸片示左上肺野陰影；胸部CT平掃及增強(qiáng)掃描：左上后縱隔有一大小約5.1 cm×8.1 cm×9.1 cm軟組織團(tuán)塊，突向左上肺野，與左上肺邊界清，病灶CT值約48 HU，內(nèi)未見鈣化，其上份內(nèi)有小片低密度影，CT值約6 HU；鄰近葉間裂局部增厚，左側(cè)胸腔少量積液，鄰近肋骨未見破壞；增強(qiáng)后動脈期病灶CT值約64 HU，靜脈期約80 HU，呈不均勻性強(qiáng)化，其內(nèi)低密度區(qū)未見強(qiáng)化(圖1～3)。影像診斷：來源于胸壁的占位性病變，神經(jīng)源性腫瘤、神經(jīng)鞘瘤可能。術(shù)中見腫塊位于左后上胸壁，呈囊實(shí)性，血供豐富；基底位于脊柱旁第2、3胸椎體水平，侵犯縱隔胸膜及左肺上葉。組織病理學(xué)檢查：肉眼觀腫瘤呈魚肉狀；顯微鏡下示腫瘤細(xì)胞大小較一致，細(xì)胞核圓形、卵圓形，排列呈實(shí)性巢狀，間質(zhì)血管豐富，病灶區(qū)見壞死組織(圖4)。免疫組織化學(xué)染色標(biāo)記: CD99(++)、NSE灶(+)、Syn灶(+)、Vim(+)、Ki-67(+,10%)，支持原始神經(jīng)外胚層腫瘤。

討論原始神經(jīng)外胚層腫瘤(primitive neuroectodermal tumors，PNETs)為一種罕見的起源于原始神經(jīng)管胚基細(xì)胞的未分化的高度惡性腫瘤，主要由原始神經(jīng)上皮構(gòu)成，具有多向分化的潛能[1]。依據(jù)發(fā)生部位可分為中樞型和外周型，起源于外周神經(jīng)系統(tǒng)者稱為外周性pPNETs；外周性PNETs為一種少見的由神經(jīng)嵴衍生的小圓細(xì)胞性高度惡性腫瘤，發(fā)病部位分布廣泛，其中發(fā)生于胸壁的又稱為Askin瘤。兒童和青少年好發(fā)，以男性發(fā)病為主，總體發(fā)病率低。病灶惡性程度高，生長迅速，侵襲能力強(qiáng)，病程較短，預(yù)后差。病理特征是瘤細(xì)胞小，密集成巢，細(xì)胞呈卵圓形或梭形，可見有纖維結(jié)締組織分隔成小葉狀，核染色質(zhì)顆粒狀，核仁不明顯，多數(shù)可見核分裂像，可見有Homer-Wright菊形團(tuán)，電鏡下有致密的核心分泌顆粒，細(xì)胞內(nèi)微絲和擬似神經(jīng)細(xì)胞的突起。一部分細(xì)胞作NF 和神經(jīng)內(nèi)分泌免疫組化標(biāo)記為陽性[2]。免疫組織化學(xué)顯示pPNETs對CD99、Syn和NSE，尤其前者具有較高的特異性[3]。本例屬此類腫瘤。

Askin瘤影像診斷比較困難，CT檢查有一定價(jià)值，表現(xiàn)為單側(cè)、單發(fā)的胸壁軟組織腫塊或肺內(nèi)，密度不均勻，可有小的囊變壞死區(qū)，病灶內(nèi)鈣化罕見，腋窩及縱隔淋巴結(jié)腫大不常見，多伴胸腔積液，肋骨可受侵蝕、破壞；pPNETs 的強(qiáng)化方式較具特征性，雖為富血供腫瘤，但表現(xiàn)為早期輕至中度強(qiáng)化，并有延遲強(qiáng)化的傾向，病灶內(nèi)可見斑片狀液化壞死。

Askin瘤大多數(shù)情況下仍需與神經(jīng)鞘瘤、骨外Ewing肉瘤等鑒別。神經(jīng)鞘瘤起源于雪旺細(xì)胞，常發(fā)生于20～50歲，一般沿神經(jīng)干走向生長，呈啞鈴狀特征性改變，其內(nèi)可發(fā)生囊變、壞死，增強(qiáng)后一般強(qiáng)化明顯。骨外Ewing肉瘤與外周性PNETs在形態(tài)方面有相似性，在影像表現(xiàn)難以區(qū)分，骨外Ewing肉瘤增強(qiáng)后通常呈不均勻強(qiáng)化，無分隔強(qiáng)化；在光鏡下Homer-Wright菊形團(tuán)不多，糖原成分豐富，PAS陽性，少數(shù)神經(jīng)性免疫組化標(biāo)記為陽性。對外周性PNETs的診斷，應(yīng)從臨床資料、影像表現(xiàn)及結(jié)合病理診斷進(jìn)行綜合考慮。

[1]王磊，張路遙，徐越超，等.原始神經(jīng)外胚層腫瘤1例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].中國實(shí)驗(yàn)診斷學(xué)，2012，16(5):933-935.

[2]徐慶中.原始神經(jīng)外胚葉腫瘤[J].中華病理學(xué)雜志，1999，28(3)：227-228.

[3]趙爾增, 張建中，景青萍，等.外周性原始神經(jīng)外胚層瘤的臨床病理及免疫組織化學(xué)特征[J].中華腫瘤防治雜,2006,13(13)：994-997.

2014-10-22)

630083成都，成都軍區(qū)總醫(yī)院放射科

莫小軍(1985-) ，男，四川成都人，住院醫(yī)師，主要從事醫(yī)學(xué)影像診斷工作。

徐元昌，E-mail：314034703@qq.com

·病例報(bào)道·

R814.42; R734.4

D

1000-0313(2015)04-0398-01

10.13609/j.cnki.1000-0313.2015.04.024